1/86. Definição de anomalias de MRI do nervo oculomotor na enxaqueca ophthalmoplegic da infância. A enxaqueca de Ophthalmoplegic é uma desordem rara, começando geralmente em uma infância mais velha. Sua fisiopatologia permanece obscura e o diagnóstico é dependente em terras e na exclusão clínicas de outras desordens. Nós relatamos quatro casos da enxaqueca ophthalmoplegic da infância, um deles que começam na infância. A associação com outros tipos de enxaqueca é comum. Dois dos três pacientes estudaram pelo realce mostrado magnético da imagem latente de ressonância (MRI) e pela ampliação da parcela cisternal do nervo oculomotor, que resolveu espontâneamente após 2 e 4 anos, respectivamente. A persistência de retornos clínicos foi associada com a presença duradouro do MRI que encontra, e possivelmente com os sequelae suaves. Estas anomalias radiológicas sugerem um mecanismo fisiopatológico comum com outras doenças inflamatórios, à exceção de uma evolução benigna que, adicionada a seu local anatômico específico, pareça ser o único marcador neuroradiological, além da normalidade, na enxaqueca ophthalmoplegic. A duração potencial muito longa de MRI muda e a escassez de episódios clínicos faz praticável sua descoberta do incidente uma vez que o ataque da enxaqueca se transformou uma memória remota. ( info) |
2/86. Síndrome vazia do sella: existe nas crianças? OBJETO: A síndrome vazia do sella (ESS) é poço - documentado nos adultos, e embora o mesmo fenômeno do herniation do espaço do arachnoid no turcica ampliado do sella seja anotado nas crianças, não se sabe extensamente que as crianças sofrem desta síndrome. Conseqüentemente, os alvos deste papel são aumentar neurosurgeons' consciência da existência deste fenômeno nas crianças e para adicionar ao corpo escasso da literatura no assunto. MÉTODOS: Os autores trataram 12 crianças, variando em uma idade entre 2 e 8 anos, em quem os estudos neuroradiological demonstrados um turcica ampliado do sella enchido com o líquido cerebrospinal e o herniation de espaços suprasellar e do arachnoid. As causas de ESS nestas crianças eram pressão altamente intracranial, negligenciavam ou tratavam impropriamente a hidrocefalia, e o quisto suprasellar do arachnoid. ESS preliminar foi encontrado também. A maioria das crianças apresentaram com dor de cabeça, peso de corpo anormal (maioria que é underweight), e estatura curta. Os resultados de ensaios da hormona eram normais em todas as crianças. CONCLUSÕES: Se undiagnosed e não tratado, ESS nas crianças pode conduzir às conseqüências sérias, incluindo o prejuízo da função e de dano pituitários e hypothalamic ao chiasm ótico. É importante aumentar a consciência na comunidade neurosurgical sobre a existência de ESS nas crianças de modo que possa ser diagnosticado e tratado em uma fase inicial. Um sistema de classificação para os sellae do diaphragma recapitulated. ( info) |
3/86. Hypopituitarism congenital em um adulto velho de 48 anos. Curso natural, estudo hormonal e evidência de MRI. Um exemplo do Hypopituitarism congenital (CH) em um ano-velho-homem 48 não tratado é relatado. Os estudos hormonais demonstraram um panhypopituitarism e o SR. imagem latente revelou a ausência de haste pituitária, de resto pequeno do pituitary anterior no assoalho do sella e de neurohypophysis ectopic no cinereum do tubérculo. O teste padrão da compreensibilidade hormonal sugere que o CH abranja os resultados típicos da doença preliminar do pituitary anterior e os aqueles da deficiência orgânica hypothalamic. ( info) |
4/86. nanismo de Laron: crescimento e insulin immunoreactive depois do tratamento com a hormona de crescimento humano. Um menino 13 1/2-year-old com características da deficiência da hormona de crescimento teve ng/ml de jejum elevado dos níveis do GH do plasma (5.7 a 66). Os valores do somatomedin do soro permaneceram baixos apesar do tratamento com a hormona de crescimento humano. Os valores do GH do plasma foram suprimidos depois da administração oral da glicose e aumentaram o hypoglycemia insulin-induzido de seguimento, o L-dopa, e a arginina. O Chlorpromazine suprimiu GH, ambos que jejuam e durante IIH. Estes resultados sugerem que os mecanismos neuroendócrinos que negociam o secretion do GH pareçam ser intatos. Os níveis máximos do insulin do plasma aumentaram em resposta à administração da glicose depois que HGH que sugere que o GH tivesse um efeito direto na beta pilha pancreatic que não é negociada pela manutenção programada. Os valores da testosterona do plasma aumentaram aos níveis do macho adulto, mas havia uma resposta sexual secundária inadequada. O crescimento foi realçado por HGH e pode ter sido devido à testosterona e/ou ao insulin. Embora o nanismo de Laron possa resultar de um defeito do receptor, uma anomalia na estrutura do GH é igualmente possível. ( info) |
5/86. Lymphoma preliminar do sistema nervoso central na infância que apresenta como o panhypopituitarism progressivo. Nós relatamos um menino dos anos de idade 15 que isole o insipidus central do diabetes diagnosticado inicialmente na idade 11 anos. Uma imagem latente de ressonância magnética do cérebro (MRI) era normal naquele tempo. Na idade 12 anos, teste da hormona de crescimento (GH) foram executados por causa de um declínio na taxa de crescimento linear e demonstraram a deficiência do GH. Depois que um cérebro normal MRI da repetição, terapia do GH foi começado. Três anos mais tarde, o teste hormonal revelou gonadotropinas prepubertal e baixos níveis da testosterona, índice livre do thyroxine, e níveis do cortisol da manhã. O cérebro MRI da repetição demonstrou uma lesão de aumentação de 9 milímetros na região da haste pituitária. O diagnóstico patológico era aquele de um lymphoma maligno de primeira qualidade da B-pilha, sugestivo do Lymphoma de Burkitt. A terapia da hormona de crescimento não foi associada com uma incidência aumentada do lymphoma. Relevos deste relatório a necessidade para a vigilância na imagem latente de cérebro da continuação e a avaliação hormonal nas crianças com insipidus do diabetes, especial aquelas com evoluir deficiências anteriores da hormona. ( info) |
6/86. Um SR. incomun apresentação do " neurohypophyseal; spot" brilhante; no nanismo pituitário. As anomalias da linha central hypothalamo-hipofisária são associadas freqüentemente com a deficiência pituitária. Nós descrevemos uma apresentação morfológica previamente desconhecida do " neurohypophyseal do posterior ectopic; spot." brilhante; ( info) |
7/86. Histiocytosis nodular progressivo em uma criança com um tumor hypothalamic. Nós relatamos uma menina dos anos de idade 13 com as lesões histiocytic cutaneous múltiplas, puberdade precoce, deficiência da hormona de crescimento e um tumor hypothalamic. Nós concluímos que tem o histiocytosis nodular progressivo, mas este caso ilustra a dificuldade em diferenciar o tipo histiocytoses de II. ( info) |
8/86. acetato de megestrol para corrigir o status nutritivo em um adolescente com deficiência da hormona de crescimento: O aumento do peso do apetite e de corpo mas somente pelo aumento da água do corpo e da massa gorda seguiu pela prostração profunda do cortisol e da testosterona. O acetato de megestrol (miliampère) é um synthetic, oral derivado ativo do progesterone natural da hormona. O miliampère é usado cada vez mais para corrigir a perda de apetite e para melhorar o status nutritivo. Nós usamos o miliampère em um adolescente com a deficiência da hormona de crescimento (GH) devido à terapia anterior da irradiação a fim avaliar se o miliampère pode melhorar o status nutritivo. De facto, o miliampère aumentou o apetite e o peso dependente da dose. A despesa de energia mediu pela calorimetria indireta mudada do hypo- ao normometabolism. Entretanto, o ganho de peso era primeiro primeiramente devido a um aumento na água do corpo e então na massa gorda. O ganho da massa gorda era muito mais proeminente do que o ganho da massa livre gorda. Como o side-effect importante, o miliampère conduz à prostração rápida e profunda do cortisol e da testosterona após somente 10 dias com um efeito duradouro na prostração da testosterona. Conseqüentemente, o miliampère como uma única terapia não pode ser recomendado melhorar o status nutritivo. Se o miliampère é dado, os níveis do cortisol e da testosterona têm que ser monitorados e suplementado como necessários. ( info) |
9/86. Incisor central maxillary mediano solitário, de retração de Duane síndrome, deficiência da hormona de crescimento e falange duplicado do polegar: um relatório do caso. Uma criança italiana dos anos de idade 4 com a associação da síndrome um incisor, uma deficiência da hormona de crescimento, de uma retração centrais maxillary medianos solitários de Duane e de um falange duplicado do polegar é descrita. ( info) |
10/86. 18p- síndrome e hypopituitarism. Um paciente é descrito com síndrome 18p- e hypopituitarism. Este é o primeiro paciente com esta síndrome que foi mostrada para tirar proveito da terapia da hormona de crescimento. Os pacientes com esta síndrome que têm a deficiência do crescimento devem ser considerados para a avaliação para o hypopituitarism, se a qualidade de suas vidas melhoraria com um aumento na estatura. ( info) |