11/81. Le syndrome de Velocardiofacial s'est associé à l'atrophie des muscles de ceinture d'épaule et du rétrécissement cervicomedullary. Le syndrome de Velocardiofacial est le syndrome de microdeletion le plus commun chez l'homme. Il est secondaire à une remise en ordre du chromosome 22q11 et est caractérisé par des anomalies, des défauts de coeur et incapacité d'étude craniofacial. Nous rapportons un cas d'une fille de 10 ans avec une suppression du chromosome 22q11 que, en plus des difficultés d'étude, le discours hypernasal et les dispositifs dysmorphic doux, ont eu la faiblesse et le gaspillage des muscles de ceinture d'épaule mais d'aucune participation cardiaque. La formation image de résonance magnétique de cerveau a indiqué le rétrécissement de la jonction cervicomedullary. Les dispositifs cliniques de ce patient présentant le syndrome velocardiofacial autre augmentent l'éventail des anomalies liées dans cette condition. ( info) |
12/81. Rapports de cas : mal de tête provoqué par un stimulateur de moelle épinière dans l'épine cervicale supérieure. Nous rapportons des maux de tête persistants se développant dans un patient à la suite du placement d'un stimulateur de moelle épinière dans l'épine cervicale supérieure. Ces maux de tête persistants ont répondu au dihydroergotamine et sumatriptan. Les maux de tête ont cessé lors du replacement du stimulateur plus bas dans l'épine cervicale. Nous postulons un effet du dispositif sur le système trigeminovascular par l'intermédiaire des trigeminalis de caudalis de noyau et/ou de la région spinale de trigeminal. ( info) |
13/81. Amyotrophy névralgique comme dispositif de présentation de l'endocardite contagieuse. Un homme de 35 ans s'est présenté à son médecin généraliste avec douleur grave d'épaule droite et faiblesse et gaspillage suivants des muscles dans la ceinture d'épaule affectée trois semaines après un remplissage dentaire. Ses symptômes ont persisté en dépit du traitement standard. Il a développé la malaise, nuit sue, perte de poids, une éruption petechial et une anémie microcytic. Sur l'admission à l'hôpital trois mois après le début de ses symptômes il avait également développé la splénomégalie et le murmure de la régurgitation aortique. Les investigations ont confirmé les diagnostics de l'endocardite contagieuse et d'amyotrophy névralgique. Dans ce cas-ci amyotrophy névralgique semble avoir été le dispositif de présentation de l'endocardite contagieuse. Cette association n'a pas été précédemment décrite. ( info) |
14/81. Faiblesse respiratoire dans amyotrophy névralgique : rapport de deux cas avec la participation de nerf phrénique. Une affection d'isolement du nerf phrénique est un dispositif rare dans les patients avec amyotrophy névralgique. Nous rapportons 1 cas chacun de neuropathie phrénique bilatérale et unilatérale. Le premier patient a présenté un début soudain d'échec respiratoire grave sans douleur. Le deuxième patient a développé le casse-pieds intense et dans l'épaule droite suivie de la dyspnée sur l'effort et l'orthopnea doux. Les radiographies de la poitrine ont montré l'altitude du diaphragme. L'électromyographie d'aiguille a indiqué l'énervation limitée au diaphragme. La conduction de nerf phrénique était dans la marge normale. Le diagnostic d'amyotrophy névralgique peut être particulièrement difficile quand la paralysie du nerf phrénique apparaît sans participation de plexus brachiale ou douleur typique d'épaule de début aigu. Dans nos patients, l'évaluation électrophysiologique a combiné avec des études radiographiques, paramètres ventilatoires et les analyses biochimiques étaient utiles en établissant le diagnostic. ( info) |
15/81. Névrite aiguë de plexus brachiale : une cause rare de douleur d'épaule. Des patients présentant la névrite aiguë de plexus brachiale sont souvent mal diagnostiqués en tant qu'ayant la radiculopathie cervicale. La névrite aiguë de plexus brachiale est un désordre rare caractérisé par la douleur d'épaule grave et de bras supérieur suivie de faiblesse marquée de bras supérieur. Le profil temporel de la faiblesse précédente de douleur est important en établissant un diagnostic prompt et en différenciant la névrite aiguë de plexus brachiale de la radiculopathie cervicale. La formation image de résonance magnétique de la musculature d'épaule et de bras supérieur peut indiquer l'énervation dans des jours, permettant le diagnostic prompt. L'électromyographie, conduite trois à quatre semaines après le début des symptômes, peut localiser la lésion et aider à confirmer le diagnostic. Le traitement inclut des analgésiques et la physiothérapie, avec la résolution des symptômes se produisant habituellement en trois à quatre mois. Les patients présentant la radiculopathie cervicale se présentent avec la douleur simultanée et les déficits neurologiques qui adaptent un modèle de racine de nerf. Cette différentiation est importante pour éviter la chirurgie inutile pour les changements spondylotic cervicaux d'un patient avec un plexitis. ( info) |
16/81. neuropathie demyelinating multifocale de moteur de membre supérieur douloureux d'Aigu-début. Nous rapportons trois patients qui se sont présentés avec le début aigu de la douleur d'épaule et de bras supérieur suivie dans quelques jours de faiblesse supérieure principalement distale de membre. Les études de conduction de nerf ont montré le bloc focal grave et clair de conduction de moteur dans l'avant-bras et/ou le bras supérieur avec le ralentissement de la conduction de moteur et ont prolongé des réponses de vague de F. Seulement des changements très doux de la conduction de nerf sensoriel ont été trouvés. Un patient a apporté l'amélioration clinique partielle après 17 mois, et il y avait une amélioration significative en degré de bloc de conduction de moteur et des vitesses de conduction de moteur. Un deuxième patient est resté sans changement après 5 mois. La névrite brachiale idiopathique (IBN) présente typiquement intensément avec le brachialgia et la faiblesse non-progressive aiguë ou subaiguë. Le bloc multifocal de conduction de moteur dans des nerfs dans le bras ou l'avant-bras n'a pas été décrit dans les patients avec IBN. Le bloc multifocal de conduction de moteur limité aux membres supérieurs a été décrit dans la polyneuropathie demyelinating inflammatoire chronique focale (CIDP) et en neuropathie multifocale de moteur avec le bloc multifocal de conduction de moteur (MMNCB). Cependant, ces deux conditions jusqu'ici ont été habituellement décrites en tant que désordres progressifs chroniques en grande partie indolores avec un début subaigu. Nos patients, présentant des configurations recouvrant MMNCB/CIDP et IBN, représentent une variante clinique jusqu'ici non rapportée. ( info) |
17/81. Bloc de conduction dans amyotrophy névralgique. Nous décrivons deux cas d'amyotrophy névralgique avec l'évidence électrophysiologique du bloc de conduction à travers le tronc inférieur du plexus brachiale. La stimulation à faible rendement d'impédance des racines spinales cervicales en combination avec la collision a été employée pour démontrer exactement le bloc de conduction. Accomplissez le rétablissement électrophysiologique du bloc de conduction s'est produit dans les 3 mois. Le rétablissement clinique et électrophysiologique tôt dans les deux patients suggère que, dans certains cas, le demyelination puisse prédominer tôt au cours d'amyotrophy névralgique. ( info) |
18/81. Wartenberg' ; névrite sensorielle migratrice de s. Nous décrivons un patient présentant le début soudain d'un douloureux, purement sensoriel, multiplex de mononeuritis. Les investigations n'ont montré aucune évidence pour n'importe quel état systémique fondamental. Une biopsie de nerf a montré la dégénération wallerian en trousseau avec l'épaississement perineurial, les cellules inflammatoires, et le dépôt de l'immunoglobuline g (IgG). Ses déficits sensoriels douloureux ont persisté, sans l'amélioration après traitement avec de la prednisone. Les caractéristiques cliniques étaient dans ce cas-ci très semblables à ceux à l'origine décrites par Wartenberg, et plus tard par d'autres investigateurs. Les investigations dans notre cas suggèrent fortement qu'il puisse y a une pathogénie immunisée fondamentale pour des cas de Wartenberg' ; névrite sensorielle migratrice de s. ( info) |
19/81. syndrome de Parsonage-Turner après arthroplasty de total-hanche. Un patient de 68 ans a développé le syndrome de Parsonage-Turner après arthroplasty total de hanche. Il y avait un début aigu de douleur intense dans l'épaule pendant 48 heures après que la chirurgie a suivi de la paralysie complète de l'épaule et de la perte presque complète de force dans le bras. Le rétablissement était lent, et la faiblesse douce a persisté 7 ans après l'opération. Le syndrome de Parsonage-Turner a été associé à de diverses procédures chirurgicales mais pas rapporté après arthroplasty total de hanche. Pour des raisons médico-légales, il devrait être distingué des dommages de traction du plexus brachiale ou de la compression du nerf radial ou ulnaire résultant du positionnement du patient. Le syndrome de Parsonage-Turner devrait être considéré dans le diagnostic différentiel quand un patient décrit la douleur ou la faiblesse dans l'épaule après arthroplasty commun. ( info) |
20/81. Amyotrophy névralgique idiopathique chez les enfants. Un phénotype distinct a comparé à la forme adulte. Deux cas d'amyotrophy névralgique (neuropathie idiopathique de plexus brachiale) chez les enfants sont présentés et combinés avec un examen de la littérature. Des difficultés en établissant le diagnostic sont illustrées, et nous donnons une vue d'ensemble du phénotype d'amyotrophy névralgique d'enfance et de ses distinctions du type adulte. Faites souffrir, dans des cas adultes actuels dans plus de 95% des cas, est moins fréquent chez les enfants, et son absence exclut nullement le diagnostic. Chez les enfants au-dessous de 8 semaines d'âge, la littérature prouve qu'une ostéomyélite suivante de l'épaule ou arme semble toujours être impliquée, qui justifie un suivi étroit. De façon générale, le rétablissement est moins favorable chez les enfants, mais quand ils récupèrent entièrement ils semblent faire ainsi dans une période plus courte que des adultes. Nous concluons cela amyotrophy que névralgique chez les enfants est distinct de la variété adulte, et cela il a un endroit défini dans le diagnostic différentiel d'un bras mou soudain, même si il est indolore. ( info) |