Cas Rapportés "Néphrose Lipoïdique"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/182. Thymoma s'est associé aux gravis de myasthenia et au syndrome nephrotique de lésion minimale.

    On a observé rarement un syndrome nephrotique en association avec le thymoma. Dans la plupart des cas rapportés, il se produit quand le thymoma est dans la remise ; l'examen histologique montre généralement la maladie minimale de changement. Nous rapportons un cas d'un homme de 43 ans se présentant avec le syndrome nephrotique de lésion minimale à l'heure du diagnostic des gravis de thymoma et de myasthenia, qui persiste en dépit de la remise du thymoma. Le rôle d'un désordre de fonction à cellule T et des cytokines de circulation est discuté. ( info)

2/182. L'effet de la microchirurgie pituitaire sur l'acromégalie a compliqué le syndrome nephrotique avec le glomerulosclerosis segmentaire focal : rapport d'un cas clinique rare.

    Un cas de syndrome nephrotique compliqué par acromégalie est présenté. Le premier spécimen rénal de biopsie a montré des anomalies glomérulaires mineures avec l'hypertrophie glomérulaire, correspondant au syndrome nephrotique de changement minimal. La thérapie de corticostéroïde a mené à une remise partielle, suivie des rechutes fréquentes après réduction de la drogue. Un diagnostic du glomerulosclerosis segmentaire focal atypique (FSGS) a été fait basé sur les deuxièmes résultats rénaux de biopsie 6 mois après le premier. Nous avons combiné la thérapie stéroïde avec l'administration d'un anticoagulant, agents cytotoxiques, angiotensine-convertissant l'inhibiteur d'enzyme, et l'adsorption de lipoprotéine à basse densité. Excepté l'inhibiteur d'enzyme de angiotensine-conversion, ces médicaments n'étaient pas efficaces en termes de permettre une réduction du dosage élevé du stéroïde, qui a à leur tour menacé la rupture d'ostéoporose progressive et de vertèbres lombaires. Administrant le stéroïde à un dosage modéré, le traitement a été concentré sur l'acromégalie de complication du microadenoma pituitaire. injections sous-cutanées d'acétate d'octreotide, de proteinuria analogue et réduit d'un somatostatin et de volume accru d'urine. La microchirurgie transsphenoidal suivante de l'adénome a eu comme conséquence la normalisation du dégagement élevé de créatinine et la réduction supplémentaire du dosage stéroïde tout en maintenant un état de remise. C'est le cas clinique d'abord rapporté avec l'acromégalie suivie de FSGS, et on lui suggère que l'hypersécrétion de l'hormone de croissance participe au développement et à la progression de la maladie glomérulaire. ( info)

3/182. ongles jaunes et syndrome nephrotique de changement minimal.

    Nous rapportons un cas d'un homme de 38 ans montrant le syndrome jaune d'ongle en association avec le syndrome nephrotique de changement minimal. Le traitement avec de la prednisone et la vitamine e a eu comme conséquence la résolution complète du syndrome nephrotique et de l'amélioration lente des ongles jaunes, respectivement. Bien que le syndrome jaune rare d'ongle ait été décrit en association avec la maladie rénale, c'est le premier rapport de l'association de ce syndrome avec le syndrome nephrotique de changement minimal. ( info)

4/182. Minimal-changez le syndrome nephrotique et l'échec rénal aigu dans un patient présentant la thyroïdite mellitus de diabète de début et autoimmune insuline-dépendante âgée.

    Une femme de 61 ans avec une histoire de deux ans de syndrome nephrotique développé mellitus insuline-dépendant de diabète (IDDM). La biopsie rénale montrée minimal-ne changent le syndrome nephrotique (MCNS), et aucune évidence de glomerulosclerosis diabétique. Bien que la thérapie stéroïde ait été lancée, l'urée et la créatinine roses et la hémodialyse de plasma ont été exigées. Après 4 semaines, elle a répondu aux stéroïdes et sa fonction rénale est revenue à la normale. MCNS, qui n'est pas associé au glomerulosclerosis diabétique, a été rarement vu dans des patients d'IDDM présentant le syndrome nephrotique. Sa dactylographie humaine d'antigène de leucocyte était A24, BW52, BW61, DR2 et DR9. On a rapporté que ceci dactylographiant est associé à IDDM et à maladie rénale. ( info)

5/182. syndrome nephrotique de changement minimal : une complication possible d'ehrlichiosis.

    Ehrlichiae sont les organizations rickettsiales récemment avérées les microbes pathogènes humains. D'infections fièvre de cause souvent, myalgie, et anomalies hématologiques, et altitude parfois douce en transaminases, créatinine, et protéine urinaire. Nous rapportons un adolescent avec le syndrome nephrotique de la glomérulonéphrite minimale de changement et de l'évidence sérologique de l'ehrlichiosis. Dans l'arrangement clinique approprié, Ehrlichiae devrait être considéré dans l'évaluation étiologique des patients présentant la maladie minimale de changement. ( info)

6/182. syndrome nephrotique à 5 mois : aucun traitement définitif ou complications pendant 12 années.

    Nous décrivons un patient qui a développé le syndrome nephrotique à 5 mois, avec des dommages glomérulaires et tubulaires étendus sur la biopsie. Le patient a été soigné avec la diurétique et était asymptomatique pendant une décennie en dépit de proteinuria ininterrompu. Une biopsie de répétition à 13 ans a montré la guérison remarquable avec les configurations histopathologiques compatibles au " ; change" minimal ; syndrome nephrotique. Ce patient illustre des résultats cliniques favorables, sans traitement spécifique, de syndrome nephrotique de la longue durée. ( info)

7/182. La glomérulonéphrite minimale de changement s'est associée à la maladie d'hydatide.

    Un homme de 63 ans s'est présenté à notre département avec la dyspnée et l'oedème périphérique. Une masse cystique dans l'abdomen supérieur droit, compatible à la maladie echinococcal a été découverte. Le Proteinuria était également présent, et un syndrome nephrotique a été diagnostiqué. La biopsie de rein a indiqué la glomérulonéphrite minimale de changement. Le traitement avec l'albendazole antiechinococcal de drogue a induit la remise complète du syndrome nephrotique, suggérant un rôle etiopathogenic pour un antigène d'hydatide dans le développement d'une glomérulonéphrite immunisé-négociée. ( info)

8/182. Leucémie lymphoblastique aiguë de lignée à cellule T avec l'anomalie du chromosome 5 dans un patient avec Crohn' ; la maladie de s et nephrosis de lipoïde.

    Nous décrivons un patient de 17 ans présentant une histoire documentée de Crohn' ; la maladie de s (CD) et de minimal-changent le syndrome nephrotique (MCNS) dans qui un diagnostic de leucémie lymphoblastique aiguë à cellule T (TOUTE) a été fait. De TOUT le diagnostic a été établi par l'examen morphologique de la moelle osseuse aspire et a confirmé au moyen d'analyse immunophenotypic montrant la participation des cellules leucémiques de lignée à cellule T. Le clone lymphoïde a montré une anomalie karyotypic impliquant le long bras du chromosome 5 dans une translocation (5 ; 6). Peu de caisses de CD compliquées par TOUTES ont été précédemment rapportées. L'actuel est le premier cas combinant le CD et TOUS dans un patient avec une histoire passée de MCNS. Ceci soulève la possibilité d'un rapport parmi ces maladies. Les mécanismes possibles pour un tel rapport sont discutés ici. ( info)

9/182. syndrome nephrotique dans Hodgkin' ; la maladie de s. Évidence pour l'alternative de pathogénie au dépôt de complexe immun.

    On a rapporté que le syndrome nephrotique se produit dans les patients avec Hodgkin' ; la maladie de s même en l'absence de l'amyloidosis, infiltration de tumeur de la thrombose de veine rénale. Trois patients sont présentés avec Hodgkin' ; la maladie de s et le syndrome nephrotique dont les spécimens rénaux de biopsie étudiés avec la lumière, l'immunofluorescence et la microscopie électronique étaient compatibles avec le " ; nephrosis" lipoïde ; (la maladie minimale de changement). Un examen de la littérature indique 35 patients avec Hodgkin' ; la maladie de s et le syndrome nephrotique. Le tissu rénal était disponible pour l'examen dans seulement 27 patients. La majorité de patients a apparemment eu des changements glomérulaires compatibles au nephrosis lipoïde. Le syndrome nephrotique dans la plupart de ces patients a remis avec une série de méthodes de thérapie (excision y compris, irradiation, prednisone et cyclophosphamide) et a tendu à rechuter avec une répétition de Hodgkin' ; la maladie de s. Dans trois-quarts des patients avec Hodgkin' ; la maladie de s et le syndrome nephrotique, le Hodgkin' ; la maladie de s était d'un type mélangé de technique des cellules. L'étiologie du nephrosis lipoïde, bien que peu claire, peut être une conséquence de fonction changée de lymphocyte. Hodgkin' ; la maladie de s est une malignité impliquant des lymphocytes de T, et le syndrome nephrotique se produisant au cours de Hodgkin' ; la maladie de s peut être un résultat d'un effet nuisible des sous-produits de glomérules des lymphocytes de tumeur plutôt que du dépôt glomérulaire des complexes immuns. ( info)

10/182. Occurrence simultanée de la maladie glomérulaire, de la sarcoïdose et du Hashimoto' de changement minimal ; thyroïdite de s.

    Nous rapportons ci-dessus un cas très rare d'un patient souffrant de l'occurrence simultanée de trois troubles immunitaires, c.-à-d. Hashimoto' ; thyroïdite de s, sarcoïdose et maladie glomérulaire de changement minimal. Un homme de 66 ans a été admis à notre hôpital pour l'évaluation du syndrome nephrotique. Six mois avant admission, il a été précisé en tant qu'ayant le proteinuria positif, le hypoalbuminemia et l'oedème pretibial associé de piqûre de corrosion. Gammaglobulinemia montré par données initiales de laboratoire le haut, les titres élevés des anticorps antimicrosomal et d'antithyroglobulin avec la thyroïde normale fonctionnent. La radiographie de la poitrine et le balayage de CT ont indiqué la lymphadénopathie hilar bilatérale avec l'ombre interstitielle. le balayage de GA-citrate a révélé l'accumulation positive dans les glandes thyroïdes, le médiastin, les poumons et les reins. Le diagnostic du syndrome nephritic de changement minimal et de la sarcoïdose pulmonaire a été fait, basé sur les résultats de la biopsie transbronchial de poumon et de la biopsie de rein. Après 1 1/2 mois d'admission, la fonction thyroïde avait graduellement détérioré. Les résultats histologiques de la thyroïde étaient compatibles aux configurations de Hashimoto' ; thyroïdite de s. Le traitement avec le prednisolone et le cyclophosphamide a eu comme conséquence une diminution d'excrétion urinaire de protéine, la réduction de la taille de la lymphadénopathie médiastinale et la disparition des résultats positifs de balayage de GA-citrate dans les glandes thyroïdes et les reins. Occurrence simultanée de la maladie, de la sarcoïdose et du Hashimoto' changer-glomérulaires minimaux ; la thyroïdite de s dans notre cas suggère que des anomalies immunologiques semblables puissent être impliquées dans la pathogénie des maladies. ( info)
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