1/18. Myokymia facial continu dans la sclérose en plaques : traitement avec de la toxine botulinum. Le myokymia facial continu (CFM) est un mouvement ondulant et vermiculaire involontaire qui des diffusions à travers les muscles faciaux et est associé à un modèle électromyographique caractéristique. C'est un signe clinique peu fréquent qui se produit presque toujours dans les lésions intrinsèques de tronc cérébral, en particulier dans la sclérose en plaques (milliseconde). Il n'est habituellement présent que durant quelques semaines seulement, mais il peut persister pendant de longues périodes étant très ennuyeux pour des patients. Nous rapportons 2 cas avec la milliseconde et le myokymia hemifacial continu persistant pour jusqu'à 1 mois qui a disparu après injection de toxine botulinum. La toxine botulinum A (BTX-A) a été employée avec succès pour traiter une série de dystonias focaux et de temps en temps dans le myokymia d'orbicularis, mais son utilisation n'a pas été rapportée dans le myokymia hemifacial continu. BTX-A semble être efficace et sûr pour traiter le myokymia facial persistant dans des patients de milliseconde. ( info) |
2/18. Un cas du myokymia oblique supérieur observé par un système d'image-analyse. Le myokymia oblique supérieur est un microtremor de l'oeil qui cause l'oscillopsia de torsion monoculaire. Un procédé modifié de Harada-Ito a été employé pour traiter une caisse de la maladie dans une femme de 20 ans. Les auteurs ont employé l'analyse de vidéo-image pre- et évaluer postopératoirement l'effet de la chirurgie sur les mouvements oculaires de torsion anormaux. Cette analyse a indiqué qu'avant chirurgie, le mouvement de torsion anormal a eu un cycle très régulier (durée d'attaque, 8.0 /- 0.5 s ; intervalle de temps entre les attaques, 18.7 /- 3.2 s ; n = 9). Après la chirurgie, l'amplitude du mouvement oculaire de torsion anormal a été réduite, et l'oscillopsia s'était subjectivement amélioré, bien que le cycle de mouvement soit demeuré sans changement. L'authors' ; l'analyse de vidéo-image, qui a employé la striation d'iris, s'est avérée être une méthode utile pour la mesure clinique des mouvements oculaires de torsion. ( info) |
3/18. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
4/18. Changements fonctionnels et réactions défavorables après traitement réussi de myokymia héréditaire : un rapport de cas. Myokymia est un mouvement vermiforme de muscle qui peut être trouvé en conditions en lesquelles il y a pathologie au nerf périphérique à ce muscle. Il y a des syndromes hérités qui peuvent présenter avec le muscle restreignant et de myokymia qui ont été décrits, mais peu d'information existe sur le suivi à long terme. Étudiez dans ce cas-ci, une fille de 12 ans a eu une forme héritée de myokymia, comme déterminé par l'examen clinique, les résultats électromyographiques, et les antécédents familiaux. Le mode de la transmission a semblé être dominant autosomal avec le penetrance réduit. Carbamazepine a été employé avec succès pour traiter ce désordre. Des mesures ont été faites en force et résistance avant et après le traitement ; l'amélioration significative a été vue dans la résistance avec peu d'effet sur la force. Le patient pouvait discontinuer le carbamazepine sans retour des symptômes et plus tard n'a pas été limité dans ses activités. Le retour des symptômes a été vu avec le traitement de prednisone pour l'asthme aggravé. Les symptômes résolus avec remettre en marche le carbamazepine et le sevrage de la prednisone. La discussion est présentée sur le mécanisme possible par lequel la thérapie d'anticonvulsant et de stéroïde exercent leurs effets sur le myokymia. ( info) |
5/18. La compression vasculaire comme cause de myokymia oblique supérieur a révélé par formation image de résonance magnétique de mince-tranche. BUT : Pour décrire un cas de myokymia oblique supérieur dans lequel la formation image de résonance magnétique de mince-tranche (MRI) a semblé montrer la compression vasculaire du nerf trochlear. MÉTHODES : Une femme de 50 ans s'est présentée avec l'oscillopsia monoculaire épisodique. les examens Neuro--ophthalmologiques ont montré le microtremor intermittent d'intorsional de son oeil droit, diagnostiqué en tant que myokymia oblique bien supérieur. la Mince-tranche (1.6 millimètre) MRI, utilisant le gradient corrompu a rappelé l'acquisition dans l'équilibré, a été utilisée pour examiner le nerf trochlear dans son cours par le réservoir ambiant. RÉSULTATS : La formation image a révélé une branche de l'artère cérébrale postérieure immédiatement à côté du nerf trochlear droit. CONCLUSION : Ces résultats de résonance magnétique suggèrent qu'une cause de myokymia oblique supérieur puisse être compression vasculaire du tronc du nerf trochlear. ( info) |
6/18. Myokymia et épilepsie néonatale provoqués par une mutation dans la sonde de tension du canal de KCNQ2 K . KCNQ2 et KCNQ3 sont de deux sous-unités homologues de canal de K ( ) qui peuvent combiner pour former les canaux heterotetrameric avec des propriétés des canaux neuronaux de M. les mutations de Perte-de-fonction en l'une ou l'autre sous-unité peuvent mener aux convulsions néonatales familiales bénignes (BFNC), une épilepsie généralisée et idiopathique du nouveau-né. Nous décrivons maintenant un syndrome dans lequel BFNC est suivi plus tard dans la vie de myokymia, contractions involontaires des muscles squelettiques. Tous les membres affectés du famille de myokymia/BFNC ont porté une mutation (R207W) qui a neutralisé un acide aminé chargé dans le segment de la tension-sonde S4 de KCNQ2. Cette substitution a mené à un décalage d'activation tension-dépendante de KCNQ2 et d'un ralentissement dramatique de l'activation sur la dépolarisation. Myokymia est pensé pour résulter du hyperexcitability du motoneuron inférieur, et en effet KCNQ2 et les mRNAs KCNQ3 ont été détectés dans le klaxon antérieur de la moelle épinière où les cellules des motoneurons inférieurs surgissent. Nous proposons qu'une différence dans des modèles de mise à feu entre les motoneurons et les neurones centraux, combinés avec l'activation rigoureusement ralentie de tension du mutant de R207W, explique pourquoi ce mutant KCNQ2 particulier cause le myokymia en plus de BFNC. ( info) |
7/18. Morvan' ; syndrome de s : système nerveux central périphérique et et participation cardiaque avec des anticorps aux canaux tension-à déchenchements périodiques de potassium. Morvan' ; s ' ; chorea' fibrillaire ; ou Morvan' ; le syndrome de s est caractérisé par le neuromyotonia (NMT), la douleur, le hyperhydrosis, la perte de poids, l'insomnie grave et les hallucinations. Nous décrivons un homme âgé 76 ans avec NMT, dysautonomia, arythmie cardiaque, le manque de lent-ondulent le sommeil et le sommeil rapide anormal de mouvement oculaire. Il avait soulevé les canaux tension-à déchenchements périodiques des anticorps K de sérum ( ) (VGKC), les bandes d'oligoclonal dans son CSF, la nettement plus grande nopépinéphrine de sérum, le plus grand cortisol de sérum et les rythmes circadiens de niveau et absents réduits de la prolactine et du melatonin. Les résultats de neurohormonal et plusieurs des dispositifs cliniques étaient très semblables à ceux dans l'insomnie familiale mortelle, une maladie héréditaire de prion qui est associée aux changements dégénératifs thalamic. De façon saisissante, cependant, tous les symptômes dans notre patient de cpc se sont améliorés avec l'échange de plasma. Le patient est mort inopinément pendant 11 mois plus tard. À l'autopsie, il y avait un adénocarcinome pulmonaire, mais la pathologie de cerveau a montré seulement un microinfarct dans le hippocampe et aucuns changements thalamic. Les NMT et certains des dispositifs autonomes sont susceptibles d'être directement liés aux anticorps de VGKC agissant dans la périphérie. Les symptômes centraux pourraient également être dus aux effets directs des anticorps de VGKC, ou peut-être d'autres autoantibodies encore définir, sur le système limbic avec des effets secondaires aux niveaux de neurohormone. Alternativement, les changements de la sécrétion des neurohormones dans la périphérie pourraient contribuer à la perturbation centrale. Le rapport entre les anticorps de VGKC, neurohormonal nivelle, autonome, limbic et les désordres de sommeil requiert davantage d'étude. ( info) |
8/18. Myokymia oblique supérieur : soutien de résonance magnétique de formation image de l'hypothèse neurovascular de compression. Le myokymia oblique supérieur est un désordre de mouvement rare vraisemblablement provoqué par la compression vasculaire du nerf trochlear. L'affichage direct d'une telle compression neurovascular par formation image de résonance magnétique avait manqué. Le but de cette étude était d'évaluer la présence des contacts neurovascular dans les patients avec le myokymia oblique supérieur, utilisant un protocole de résonance magnétique spécifique de formation image. Un total de 6 patients souffrant du myokymia oblique supérieur droit ont subi l'examen neuro--ophthalmologique détaillé, qui a montré le mouvement oculaire tonique ou phasique. Tous les patients ont subi la formation image de résonance magnétique, utilisant une interférence constructive dans l'ordre équilibré en combination avec le temps de résonance magnétique de formation image de l'artériographie de résonance magnétique de vol toutes les deux de transformée de Fourier de résonance magnétique de formation image avant et après l'administration de Gd-DTPA. Avec ce protocole, le nerf trochlear pourrait être visualisé sur 11 de 12 côtés (92%). Le contact artériel a été détecté à la zone de sortie de racine du nerf trochlear droit symptomatique dans chacun des 6 patients (100%). Aucun contact artériel n'a été identifié à la zone de sortie de racine du nerf trochlear gauche asymptomatique dans des 5 nerfs gauches l'uns des visualisés. En conclusion, le myokymia oblique supérieur peut résulter du contact neurovascular à la zone de sortie de racine du nerf trochlear, et devrait donc être considéré parmi les syndromes neurovascular de compression. ( info) |
9/18. Un cas peu commun des potentiels myokymic enregistrés électromyographiques : un rapport de cas. Les potentiels spontanés anormaux, spécifiquement myokymia, peuvent se produire de diverses causes. Nous présentons le cas d'une femme de 64 ans avec une histoire de douze mois des escaliers descendants gauches de faiblesse et de difficulté de jambe. Le patients' ; les antécédents médicaux étaient significatifs pour le carcinome de sein (aucune participation de noeud), l'hypercholestérolémie, et l'insuffisance de la vitamine B (12). Elle a précédemment eu une mastectomie radicale modifiée et une chimiothérapie reçue (5-flurouracil, methotrexate, Cytoxan [cyclophosphamide]), mais reçu aucun rayonnement. Elle a pris le simvastatin pour l'hypercholestérolémie et a reçu 12) injections de la vitamine B (pour sa 12) insuffisances de B (. Elle a au commencement noté ses symptômes quand elle a commencé à prendre le simvastatin, et elles ont été aggravées quand sa dose a été grimpée de 10 jusqu'à 20mg/d. des études qu'Electrodiagnostic ont été réalisées deux fois à un intervalle de six mois. Les études de conduction de nerf étaient normales, mais l'électromyographie initiale d'aiguille a montré des décharges myokymic significatives dans des iliopsoas bilatéraux, Magnus adducteur, et a laissé les muscles deltoïdes. Le deuxième electromyograph a eu les résultats semblables, excepté l'absence des décharges myokymic dans le muscle deltoïde gauche. Les origines possibles de ces décharges myokymic sont discutées. ( info) |
10/18. L'hypertrophie neurogène segmentaire de muscle s'est associée aux dommages causés par les radiations. Un homme de 48 ans s'est présenté avec l'hypertrophie gauche indolore de trapezius 20 ans après la radiothérapie pour le carcinome nasopharyngal. Le prélèvement d'EMG n'a montré des exercices myokymic, le recrutement polyphasic réduit d'unité de moteur et aucun signe l'énervation active. Le rapport entre la radiothérapie, l'hypertrophie plexopathy et neurogène brachiale de muscle est discuté. ( info) |