11/717. ethosuximide est efficace dans le traitement de myoclonus négatif épileptique dans l'épilepsie partielle d'enfance. Le but de notre étude était d'évaluer l'efficacité de l'ethosuximide dans le traitement de myoclonus négatif épileptique, un trouble moteur qui peut se produire dans l'épilepsie partielle d'enfance. Nous avons présenté l'ethosuximide dans neuf patients présentant l'épilepsie partielle de l'étiologie variable (idiopathique, cryptogène, symptomatique) qui a présenté avec myoclonus négatif épileptique. La drogue a été ajoutée au patients' ; drogues antiépileptiques de préexistence, qui ont été maintenues sans changement pour les 6 mois suivants. Myoclonus négatif épileptique disparu dans tous les patients 15 à 30 jours après ethosuximide a été commencé. Les niveaux d'ethosuximide de plasma se sont étendus de 55 à 89 micrograms/mL. La réponse clinique n'a pas été influencée par le patients' ; traitement de préexistence ou par l'étiologie de l'épilepsie. Aucun effet secondaire n'a été observé, et aucun des patients n'a présenté une répétition de myoclonus négatif épileptique pendant le suivi. En outre, dans cinq patients nous avons observé la disparition des saisies partielles ; dans les patients restants les saisies ont été réduites par plus de 75%. Les électroencéphalogrammes ont montré une décroissance ou une disparition des anomalies paroxysmales focales. Nos résultats suggèrent que l'ethosuximide soit efficace dans le traitement de myoclonus négatif épileptique et qu'il devrait considérer comme drogue de premier-choix dans le traitement de ce trouble moteur. ( info) |
12/717. Épilepsie rolandic idiopathique avec le " ; interictal" ; déficit facial de myoclonia et d'oromotor : une étude longitudinale d'EEG et d'ANIMAL FAMILIER. BUT : Le pronostic de l'épilepsie bénigne avec les transitoires centrotemporal (BECTS) est toujours favorable en ce qui concerne l'épilepsie. Cependant, quelques données suggèrent que les enfants affectés puissent être en danger pour l'affaiblissement cognitif mineur. Nous rapportons ici l'étude longitudinale d'une jeune fille démontrant que BECTS peut également être associé aux perturbations graves de moteur. MÉTHODES : BECTS (les saisies gauches rares d'oromotor, droite rolandic transitoire-ondule activé pendant le sommeil) a commencé à l'âge de 3 ans pendant 6 mois dans une fille avec le développement psychomoteur initial normal. Son statut clinique, neuropsychologique, et d'EEG a été évalué tous les 3-6 mois. Le métabolisme cérébral régional de glucose a été mesuré en employant la méthode de la tomographie d'émission du fluorodeoxyglucose-positron [18F] (FDG-PET). RÉSULTATS : Entre l'âge de 5 et 6 ans, la fille a eu (a) la fréquence accrue de saisie ; (b) donnent des instructions perioral et les secousses myocloniques palpébrales, pour le composant de transitoire d'interictal transitoire-ondule, et (c) les déficits persistants mais flottants d'oromotor (radoter, dysarthrie, dysphagie). L'EEG a montré une augmentation marquée de l'abondance et de l'amplitude d'anomalies interictal de sillage et de sommeil, qui sont devenues bilatérales. FDG-PET éveillé a indiqué une augmentation bilatérale de métabolisme de glucose des régions operculaires. Un EEG complet et définitif et une remise clinique se sont produits à l'âge 5 ans 11 mois et ont persisté depuis (l'âge actuel, 7 ans 9 mois). CONCLUSIONS : Ce cas confirme que pendant le BECTS, les dysfonctionnements épileptiformes dans des secteurs rolandic peuvent induire le " ; interictal" ; symptômes positifs ou négatifs d'oromotor, indépendant des saisies classiques. ( info) |
13/717. Myoclonus palatal dans le syndrome myoclonus d'opsoclonus postinfectious : un rapport de cas. Un mâle adulte se présentant avec l'ataxie d'opsoclonus de début, myoclonus et cérébelleuse aiguë est rapporté. Le patient a eu les membres et le palais impliquants myoclonus. Il y a seulement quelques cas rapportés liés à myoclonus palatal. Rétablissement spontané progressif montré par patient. La possibilité d'être à la base de la malignité a été exclue par des investigations détaillées. ( info) |
14/717. Myoclonus réflexe facial induit par langue : une étude neuropsychologique et neurophysiologique. Nous avons étudié un patient droitier de 53 ans qui a présenté myoclonus d'isolement des muscles faciaux droits induits exclusivement par langue. Contractant parler sensiblement gêné et lire l'exécution. MRI et CT-balayent n'ont indiqué aucune lésion de cerveau. EEG conventionnel a montré que les quelques transitoire-ondule principalement dans l'hémisphère gauche. Transitoire-ondule accru pendant la somnolence. Une étude polygraphique d'EEG-EMG a été réalisée pendant les essais de stimulation qui ont inclus des tâches linguistiques et essais non-verbaux/non-linguistic. Myoclonus a été déclenché en parlant et l'inscription mais pas par des tâches non-linguistic. La sévérité de myoclonus dépendait de la complexité de la tâche de langue. l'En arrière-établissement d'une moyenne de bons éclats du massage facial EMG n'a pas montré une corrélation fiable d'EEG-EMG. Cependant, la force myoclonus réflexe faciale ont provenu du cortex rolandicopercular gauche, comme elle a été déclenchée par des activités complexes de langue. Des résultats dans ce cas-ci sont comparés à ceux rapportés pour d'autres formes de saisie réflexe et myoclonus. ( info) |
15/717. tremblement palatal, paralysies multiples progressives de nerf crânien, et ataxie cérébelleuse : un rapport de cas et un examen de la littérature des tremblements palataux dans la maladie neurodegenerative. Nous décrivons un patient présentant une présentation clinique peu commune des paralysies multiples progressives de nerf crânien, d'ataxie cérébelleuse, et de tremblement palatal (pinte) résultant d'une étiologie inconnue. La formation image de résonance magnétique a mis en évidence l'hypertrophie des noyaux olivaires inférieurs, atrophie de tige de cerveau, et a marqué l'atrophie cérébelleuse. Cette combinaison des paralysies multiples progressives de nerf crânien, d'ataxie cérébelleuse, et de pinte n'a été jamais rapportée dans la littérature. Nous avons également passé en revue la littérature de la pinte secondaire aux causes neurodegenerative. Dans un total de 23 patients, les causes communes sont l'atrophie olivopontocerebellar sporadique (OPCA ; 22%), Alexander' ; la maladie de s (22%), étiologie inconnue (43.4%), et paralysie supranuclear de temps en temps progressive (4.3%) et dégénération spinocerebellar (4.3%). La plupart des patients présents avec l'ataxie cérébelleuse progressive et approximativement deux-tiers d'entre eux ont des tremblements rhythmiques ailleurs. On observe des clics d'oreille dans 13% et évidence de l'hypertrophie du noyau olivaire inférieur dans 25% des patients. Les causes neurodegenerative communes de la pinte sont l'atrophie de système d'OPCA/multiple, Alexander' ; la maladie de s, et, dans la plupart d'entre elles, le résultat d'une cause inconnue. ( info) |
16/717. Disparition des mouvements involontaires rhythmiques pendant le sommeil dans un cas d'atrophie olivopontocerebellar. Nous rendons compte d'un femme de 54 ans avec des 8 environ de l'histoire d'année de l'atrophie olivopontocerebellar liée aux mouvements involontaires rhythmiques des membres supérieurs et inférieurs gauches, et de la région cervicale. L'electromyogram extérieur du membre supérieur gauche a indiqué le rhythmicity (environ 3 hertz) et la réciprocité entre les muscles antagoniques, qui ont disparu sur le polysomnography à toutes les étapes de sommeil comprenant le sommeil rapide de mouvement oculaire sans atonia. Celles-ci ont été caractérisées par la coexistence du tremblement myoclonus et parkinsonien squelettique rhythmique. Ces résultats suggèrent qu'une perturbation du système striatonigral aussi bien que le circuit dentato-rubro-olivaire puisse être impliquée dans ces mouvements. Il semble également que leur destin dépend du niveau du wakefulness et que le système de déclenchement réticulaire croissant joue également un rôle dans le développement de ces mouvements. ( info) |
17/717. Myoclonus réflexe cortical étudié avec les électrodes corticales. OBJECTIF : Pour étudier le mécanisme de myoclonus réflexe cortical. MÉTHODES : Un patient avec myoclonus sensible de stimulus du pied gauche a eu une rangée d'électrodes sous-durales placées au-dessus du cortex sensorimoteur droit. RÉSULTATS : La stimulation par une des électrodes (contact 13) a facilité des muscles de jambe avec la latence la plus courte et a été présumée de se trouver au-dessus du cortex de moteur. La stimulation Tibial de nerf a évoqué un potentiel avec la latence la plus courte 1 cm plus loin posteriorly (des contacts 11-12). Ces contacts ont été présumés pour se trouver au-dessus du cortex sensoriel. Le potentiel à 11-12 a été suivi d'un potentiel beaucoup plus grand qui a renversé la polarité au contact 13. L'établissement d'une moyenne arrière des secousses myocloniques spontanées a montré à un potentiel cortical de premovement ce qui a renversé la polarité au contact 13. Le seuil pour le moteur a évoqué le potentiel dans des muscles de jambe évoqués par stimulation magnétique transcranial était inférieur du côté affecté. La stimulation électrique par le contact 13 a produit les potentiels corticaux qui pourraient être enregistrés aux contacts adjacents. La combinaison d'un potentiel positif a suivi d'un potentiel négatif s'est reproduite à approximativement 35-40 intervalles de Mme, chaque potentiel positif produisant d'une secousse myoclonique. Les vagues additionnelles ressemblant à des vagues d'I ont accompagné seulement le premier potentiel positif. Le déplacement chirurgical du cortex sous l'électrode 13 a supprimé le myoclonus. CONCLUSIONS : Les secousses myocloniques ont surgi dans le cortex de moteur. Nous postulons qu'il y a plus grande excitabilité ou synchronisation des neurones corticaux à cet emplacement. Les potentiels corticaux spontanés, périphériquement induits et récurrents et les secousses myocloniques peuvent se produire sans participation des circuits des vagues présumées d'I. ( info) |
18/717. Pseudo-bigeminy en raison ventriculaire de myoclonus soutenu. Un vieux patient d'unconsciocus présentant l'infarctus du myocarde anteroseptal montrant pseudo-bigeminy (objet façonné) en raison ventriculaire de myoclonus soutenu est rapporté. La raison pour laquelle les objets façonnés ont coïncidé avec sa contraction cardiaque n'est pas clairement comprise. On élimine complètement l'objet façonné après injection intraveineuse de chlorure de succinylcholine. C'est le premier cas rapporté d'une conclusion électrocardiographique si incompréhensible à notre connaissance. Il est extrêmement important de distinguer un vrai et une pseudo-arythmie. Autrement, un diagnostic incorrect mène fréquemment à une approche thérapeutique incorrecte. ( info) |
19/717. potentiels visuel-évoqués géants sans myoclonus dans le type de Heidenhain de maladie de Creutzfeld-Jakob. Dans dame âgée de 64 ans avec l'affaiblissement visuel progressif pendant 4 semaines, la maladie probable de Creutzfeld-Jakob sans myoclonus a été diagnostiquée après que rapidement la détérioration mentale progressive se soit également développée, et le CSF et l'EEG ont montré des résultats caractéristiques. la Modèle-inversion et le flash visuel-ont évoqué des potentiels, enregistrés 5, 6, 7 et 8 semaines après début, ont montré une latence du maximum P100 de 210 Mme, 8 semaines après début, et une amplitude du maximum N75/P100 de 33.1 microV, 5 semaines après début. Tandis que la latence P100 augmentait progressivement, l'amplitude N75/P100 a sans interruption diminué après atteinte de son maximum. Dans Heidenhain le type de potentiels visuel-évoqués géants de la maladie de Creutzfeld-Jakob peut être enregistré pendant les parties de la maladie, même en l'absence de myoclonus. les potentiels Visuel-évoqués peuvent s'avérer utile en diagnostiquant la maladie de Creutzfeld-Jakob avec la présentation initiale atypique. ( info) |
20/717. Neuromyotonia, myocloni, neuropathie sensorielle et symptômes cérébelleux dans un patient avec des anticorps aux nucléoprotéines neuronales (anti-HU-anticorps). Un patient entre deux âges s'est présenté avec la rigidité musculaire subaiguë, le myocloni de l'extrémité et des muscles faciaux, l'ataxie de démarche et les paraesthesias douloureux distaux symétriques. Electrophysiologically, neuromyotonia a été confirmé. De hauts anticorps de l'anti-HU de titre ont été détectés, mais aucun autre anticorps paraneoplastic n'a été trouvé. le cancer de poumon de Petit-cellule a été diagnostiqué. Sous la tumeur de chimiothérapie la remise a été réalisée et, excepté des déficits sensoriels mineurs, les symptômes neurologiques ont disparu. Ce rapport prouve que des syndromes paraneoplastic liés aux anticorps aux nucléoprotéines neuronales (anticorps anti-HU) peuvent être associés à un syndrome comprenant le neuromyotonia, la neuropathie sensorielle, les symptômes cérébelleux et le myocloni. ( info) |