1/1213. Störningar i cerebellar okulär motorisk kontroll. II. Macrosaccadic svängning. En oculographic, styrsystem och clinico-anatomiska analys. En distinkt cerebellar okulär motorisk oordning, macrosaccadic svängning, utvecklats samtidigt med en akut cerebellar syndrom i 4 patienter, 2 med hemorragisk ögonbevarande melanom djup i vermis, en tredjedel med en förmodade cerebellar haematoma och en fjärde med focal demyelinating sjukdom. Okulär svängningar var konjugat, horisontellt, symmetriskt, occurred i sprängs av flera sekunder varaktighet, hade amplituderna för 30 grader till 50 grader och hade framkallat när patienten försökte SKIFT visuella fixering eller utöva ett rörligt mål. Fotoelektrisk inspelningar i en patient med tumör definierade funktioner för denna rubbning saccadic öga rörlighet: a svängning bestod av saccades, (ii) frekvens var 2 Hz, (iii) sprängs uppstod med amplitud första ökande och sedan minskar, (iv) intervall mellan början av saccades i genomsnitt 260 ms och (v) ögonläge inte uppvisar systematiska drivgarn under perioden intersaccadic. Dessa funktioner dokumenterade inreased vinst och instabilitet i visuellt guidade saccadic systemet. Med hjälp av ökad foder-forward vinst i urvalet datakontroll modell simulerade vi mönstret för macrosaccadic svängning. Vi tillnbaka att akut förlusten av kalibratorns funktion i lillhjärnan står för vinst onormal underliggande macrosaccadic svängning. ( info) |
2/1213. Kronisk stadigt progressiva centrala och perifera främst motor demyelination, innebär att kraniala nerver, lyhörd för immunglobulin. Associering av centrala och perifera demyelination var tidigare rapporterats. De flesta fall hänvisar till centrala kronisk relapsing demyelination med kliniska kriterier för multipel skleros är associerad med senare tecken på perifera nerver engagemang. Andra författare beskrev centrala skador hos patienter med kroniska inflammatoriska demyelinating polyneuropathy och i Guillain-Barre syndrom, som en sällan förekomst. Vi rapporterar en patient som identifierades i en kronisk stadigt progressiva centrala och perifera främst motor nervsystemet demyelination, innebär att kraniala nerver. Patienten förbättrats efter intravenös immunglobulin tyder på en immun-medierad mekanism. Att vår kunskap beskrevs inte denna presentation före. ( info) |
3/1213. Hjärnskålen polyneuropathies i multipel skleros: rapport och litteratur granskning i mål. Även om hjärnskålen neuropathies är gemensamma störningar i multipel skleros patienter, är flera kranial nerv engagemang en ovanlig händelse. Korrelation av kliniska symtom med magnetic resonance imaging bevis på demyelinating centrala nervsystemet organskador kan bekräfta diagnosen. Författarna rapport om fallet med en 43-årig kvinna som ursprungligen trodde sig ha lidit en hjärnstammen infarct, men i själva verket hade utvecklat flera kranial nerv funktionella underskott. Behandling av multipel skleros är fortfarande främst stödjande karaktär, med Kortikosteroider används för akut exacerbations och kronisk progression. ( info) |
4/1213. En multipel skleros-liknande sjukdom i en man som har mtDNA 14484 mutationen. I de flesta fall av Lebers ärftliga fiberoptiska neurotoxiskt (LHON) är den bara kliniska manifestationen visuella förlust. En multipel skleros-liknande sjukdom har rapporterats sällan i samband med LHON. De flesta patienter är kvinnor som har mtDNA 11778 mutationen. Vi presenterar en ung man med kliniska och parakliniska bevis på en demyelinating process med djupgående bilaterala visuella förlust som hyste mtDNA 14484 mutationen är associerad med LHON. ( info) |
5/1213. Förvärvade konvergens-framkallat pendular nystagmus i multipel skleros. Nystagmus sett endast med konvergens är ovanligt. Vi beskriver fyra fall av förvärvade konvergens-framkallat pendular nystagmus hos patienter med multipel skleros. Nystagmus var övergripande och asymmetriska i alla patienter. Ögat rörlighet inspelningar i samma ämne visade en konjugat snarare än en konvergent-divergerande relation fasen av rörlighet mellan två ögon. Alla patienter hade bevis för fiberoptisk neurotoxiskt och cerebellar dysfunktion. Ocklusion av antingen ögat under fixering av nära mål ledde till olika Nollpunktsavvikelsen täckta ögat och en minskning av nystagmus. Intravenös Skopolamin minskas nystagmus hos en patient. Base-i prismor lindrat symtom på oscillopsia på nära och förbättra behandlingen synskärpa. Konvergens-framkallat pendular nystagmus kan vara vanligare än för närvarande uppskattade, särskilt bland patienter med multipel skleros. ( info) |
6/1213. Immunoadsorption--en ny terapeutisk möjlighet för multipel skleros? En 46-årig kvinna lider av kronisk progressiv multipel skleros. Hon fick diagnosen 1993. På grund av många komplikationer som ses i konservativ behandling, startades plasma exchange. Utökade funktionshinder status skala som Kurtzke skulle kunna förbättras men intervallet mellan behandlingarna blev kortare och kortare. det beslutade därför att inleda protein a immunoadsorption behandling. Med denna behandling visar patienten bra och stabil förbättring i neurologiska och funktionellt status med en godtagbar behandling frekvens av en gång var tredje vecka. ( info) |
7/1213. Ankyloserande Spondylit och multipel skleros. Ankyloserande Spondylit kan associeras med extra-articular engagemang. Förutom interna och okulär komplikationer, neurologiska manifestationer som enda rot organskador, komprimering av myelum eller cauda equina syndrom också har beskrivits. Vi presenterar en patient med Ankyloserande Spondylit som utvecklat ett monophasic myelopathy som påminner om multipel skleros. litteratur uppgifter visar inga avgörande bevis för en ökad sammanslutning av Ankyloserande Spondylit och multipel skleros. En monophasic myelopathy kan emellertid vara ett separat neurologiska uttryck som är associerade med Ankyloserande Spondylit. ( info) |
8/1213. Kvantitativ uppföljning av patienter med multipel skleros med MRI: tekniska aspekter. Ett mycket reproducerbara automatiserat förfarande för kvantitativ analys av seriella hjärnan kärnmagnetisk resonans (MR) bilder har utvecklats för användning för patienter med multipel skleros (MS). Intrakraniell hålighet (ICC) identifierades på standard med dubbla-echo spin-echo brain herr bilder med en övervakad automatisk. Herr bilder från en MS patient vid 24 tidpunkter i en 1-års uppföljning var i linje med bilder av en av tidpunkter. Innehållet i internationella brottmålsdomstolen i varje herr examen var därefter upp i fyra vävnader, med en self-adaptive statistiska algoritm. Riskinformationsformulär beror på partiell voluming har korrigerats med en kombination av morfologiska operatörer och anslutningsbarhet kriterier. Slutligen var en anslutning upptäckt algoritm används för att avgränsa den vävnad som klassificeras som organskador till enskilda enheter. Registrering, klassificering av innehållet i ICC och identifiering av enskilda skador är helautomatisk. Endast identifiering av ICC kräver viss interaktion från operatören. I varje herr examen uppskattade programmet volymer för ICC, grå frågan (GM), vita frågan (WM), vita fråga skador (WML) och ryggmärgsvätskan (CSF). Reproducerbarheten för systemet var överlägsen med övervakad segmentering, vilket framgår av Variationskoefficienten: CSF övervakas 45,9% vs. automatiserade 7,7%, GM 16,0% vs. 1,4%, WM 15,7 procent jämfört med 1,3% och WML 39,5% vs 52.0%. Våra resultat visar att proceduren datoriserade tillåter rutinmässiga reproducerbara kvantitativ analys av stora seriell MRI datauppsättningar. ( info) |
9/1213. Dissociation "on-line" och "off-line" visuomotor kontroll för arm av kontaktpunkternas skador i lillhjärnan och hjärnstammen. Visuomotor kontroll av armen bedömdes i en enda fallstudie av ett ämne med focal skador i lillhjärnan och hjärnstammen. En dissociation mellan "on-line" och "off-line" visuomotor kontroll avslöjades: nedskrivningar i "on-line" visuomotor styra inkluderade förvanskning av spårning velocity, ökning av rumsliga pekande variabilitet och en försening i enkla reaktionstid, patienten har kunnat anpassa sig till en vinst förändring "off-line" visuell feedback under en pekande aktivitet, och hans anpassning var mindre drabbade än kontroll ämnen av rättegång till rättegång slumpmässiga fluktuationer i "off-line" visuell feedback. Kan vi konstatera att kontaktpunkternas skador i cerebellar stjälkar kanske huvudsakligen ansvarar för denna dissociation. ( info) |
10/1213. Finns det en roll för NK celler i patogenesen vid multipel skleros? En fallstudie. Vi rapportera om en patient med multipel skleros (MS) där vi dokumenterade en förhöjd andelen aktiverade CD56 naturliga killer (NK) celler i perifert blod lymfocyter. NK celler från patienten lysed företrädesvis glioblastoma men inte neuroblastom celler. Dödandet av stödjeceller celler inte var inhiberad genom en monoklonal antikropp mot en monomorphic faktor för MHC klass I genprodukter. Lymphokine aktiveras killer (LAK) cellen funktion med MS patienten var jämförbar med kontroller. Analys av cytokiner produktion under vila eller aktiverade stater visat att denna patient hade ett underskott i förmågan att secrete t cell härrör cytokiner är associerade med ökad produktion av TNFalpha, en produkt av NK celler. Tillsammans kommer tyder dessa uppgifter på ett möjligt deltagande av NK celler i patogenesen vid MS. ( info) |