1/1940. leucemia myeloid preliminar que apresenta concomitante com o myeloma múltiplo preliminar: dois casos e uma actualização da literatura. Nós relatamos um caso da leucemia myelogenous aguda preliminar (AML) e um caso da anemia refratária com explosões adicionais na transformação (RAEB-T) cada um que apresenta concomitante com myeloma múltiplo, encontrar incomun. Os diagnósticos gêmeos em cada paciente foram confirmados por estudos cytochemical e immunohistochemical, e em uma de nossos casos, por ultrastructural, pelo fluxo cytometric, e por estudos moleculars. Os últimos três métodos não têm sido usados previamente para documentar este fenômeno. ( info) |
2/1940. Granulomatosis de Lymphomatoid que segue a transplantação autóloga da pilha de haste. O granulomatosis de Lymphomatoid (LYG) é uma desordem lymphoproliferative angio-destrutiva rara (LPD) da etiologia incerta, com participação pulmonaa proeminente. Os estudos recentes indicam que LYG é um vírus de Epstein-Barr (EBV) - a pilha de B associada LPD com um grande número linfócitos reactivos do fundo T (lymphoma pilha-rico da pilha de B de T). Embora a doença freqüentemente, mas não exclusivamente, ocorresse em vários estados da imunodeficiência, não se relatou em colaboração com o immunosuppression transiente que segue a medula autóloga/transplantação periférica da pilha de haste (ABM/PSCT). Nós descrevemos um paciente que desenvolva o granulomatosis do lymphomatoid do pulmão aproximadamente 2 semanas após a quimioterapia da elevado-dose e a transplantação periférica autóloga da pilha de haste para o myeloma múltiplo. Embora os estudos moleculars não mostrassem nenhuma evidência do genoma de EBV no material da biópsia, o perfil serologic com titers elevados de IgM era sugestivo da infecção preliminar de EBV. Termine a remissão radiológica ocorreu depois do reconstitution do patient' resposta imune de s após um curso de 2 semanas do tratamento do ganciclovir. Apesar do aparentemente de baixa frequência de LPD (LYG e EBV-associados borne-transplantam o lymphoma) no ajuste de ABMT, nós acreditamos que se deve considerar no diagnóstico diferencial dos pacientes cujo o curso clínico seguir ABMT é complicado por febres, na ausência de um processo infeccioso identificável. ( info) |
3/1940. Myeloma múltiplo de IgE. O myeloma múltiplo de IgE é uma doença rara caracterizada por uma alta freqüência do proteinuria de Bence-Jones e da leucemia da pilha de plasma quando comparado a outros isotipos de proteínas monoclonais. Somente 35 casos foram relatados. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 70 com um myeloma múltiplo do kappa do estágio III IgE que apresenta com um plasmacytoma sacral. Os estudos imunológicos e bioquímicos mostraram o kappa de IgE produzindo pilhas de plasma tumoral. O soro IgE total era elevado sem sintomas clínicos que sugerem uma síndrome do hyperIgE ou uma ativação da pilha de mastro. O paciente submeteu-se à remoção cirúrgica do tumor sacral e do tratamento mensal do melphalan-prednisone junto com infusões intravenosas do pamidronate. A imagem latente magnética da ressonância (MRI) da espinha dorsolumbar revelou um processo epidural que conduz à radioterapia T6-T9. A densitometria do osso mostrou a um osso diminuído o índice mineral que suporta a gerência de osteoporose myeloma-relacionada com infusões do bisphosphonate. Uma boa resposta parcial com platô-fase e aumento do índice mineral do osso foi conseguida após 1 ano de tratamento e ainda persiste após uma continuação de 28 meses. ( info) |
4/1940. traço do T-pilha-resumo das correntes pesadas e claras monoclonais idiotypic de IgG no myeloma múltiplo. As estruturas idiotypic da proteína do myeloma puderam ser consideradas como antígenos tumor-específicos. O estudo atual foi projetado traçar resumos de célula T da proteína idiotypic do myeloma para provar a existência do idiotype principal-histocompatibility-complexo-dependente natural (peptide) - pilhas de T específicas no myeloma múltiplo. A especificidade fina de idiotype-reactivo, interferon-gama-produzindo pilhas de T do sangue de um paciente com estágio do myeloma múltiplo eu fui caracterizado pela identificação do idiotype (correntes pesadas e claras) - resumos de célula T MHC-restritos derivados. Pilhas de T que reagem especificamente com os peptides que correspondem a cada um das 3 regiões dedeterminação (CDRs) da peça variável da pesado-corrente (V (H)) do idiotype autólogo foram encontrados. Ao contrário, nenhuns dos peptides que correspondem aos 3 CDRs da corrente clara (V (L)) induziu uma resposta de célula T específica. A seqüência de ácido aminado do idiotype que corresponde à junção do V (H), diversidade (d), e junta (J) os segmentos do gene do VH pareceram ser um alvo importante para pilhas de T, desde que a seqüência expressou a MHC-classe-Eu assim como resumos MHC-classe-II-restritos. O estudo fornece uma sustentação mais adicional para a existência das pilhas de T idiotype-específicas MHC-restritas, que podem alvejar peptides imunogenéticos dos CDR no myeloma múltiplo. Tais pilhas de T podiam ser uma parte importante das respostas imunes antitumorosas específicas induzidas em protocolos da vacinação do idiotype. ( info) |
5/1940. Síndrome dos POEMAS, diutinum esteróide-dependente mellitus de diabetes, da eritema do elevatum, e artrite rheumatoid como manifestações extramedullary do dyscrasia da pilha de plasma. A síndrome dos POEMAS é um sumário raro das desordens multisystemic diferentes (lesões endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammapathy, e de pele) associadas com o dyscrasia da pilha de plasma. Nós relatamos nisto o exemplo atípico de um homem branco dos anos de idade 44 que apresenta com síndrome glomerulopathy, dos POEMAS, e diutinum do elevatum da eritema com uma história de pouco-ano da artrite rheumatoid mellitus de diabetes (NIDDM) e seronegative não-insulin-dependente (RA) como cedo manifestações do myeloma múltiplo de IgAlambda. A prescrição de 1 prednisone de mg/kg/day melhorou o patient' características de s dramàtica. As lesões de pele melhoraram pela associação dos glucocorticoids e da troca do plasma, retornaram quando o plasmapheresis cessou, e remitiram quando a troca do plasma foi reintroduzida. NIDDM que exige insulinotherapy retornado quando os corticoids foram interrompidos e remitidos quando o prednisone foi reintroduzido. Entretanto, o prednisone e o plasmapheresis não tiveram nenhum efeito na polineuropatia, no M-paraprotein, e no dyscrasia da pilha de plasma em nosso paciente, que desenvolveu o myeloma múltiplo indolent alguns anos mais tarde. Nós concluímos assim que a síndrome dos POEMAS, a artrite mellitus de diabetes, rheumatoid esteróide-dependente, o RA, e o vasculitis da pele em nosso paciente estiveram provocados pelo dyscrasia da pilha de plasma. ( info) |
6/1940. Falha renal aguda do myeloma múltiplo precipitado por inibidores de ÁS. A falha renal no myeloma múltiplo pode ser precipitada durante perturbances hemodynamic da circulação sanguínea renal, como secundário considerado à prostração de volume, à tintura do radiocontrast, e aos agentes anti-inflammatory nonsteroidal. Nós relatamos dois casos da falha renal aguda que se tornaram de repente após a iniciação do inibidor deconversão da enzima (ÁS), ambos com biópsia-provado moldar a nefropatia. Os inibidores do ÁS podem contribuir à formação intratubular do molde da corrente clara e ao " agudo; kidney" do myeloma; em pacientes suscetíveis. ( info) |
7/1940. Aparência atrasada de uma proteína monoclonal de IgA (kappa) em um paciente com o myeloma múltiplo de IgG (kappa): partilha de especificidades idiotypic entre as duas proteínas de soro. Um paciente com uma proteína de soro monoclonal de IgG (qui) desenvolveu no curso da doença um segundo ponto monoclonal do mesmo tipo da corrente clara e da classe de IgA. A última proteína monoclonal aumentou progressivamente e excedeu eventualmente a primeira proteína de IgG (qui). A análise antigénica das duas proteínas do myeloma demonstrou que compartilharam de causas determinantes idiotypic. Os estudos da imunofluorescência, realizados com anti gama e os anti reagentes alfa etiquetaram com os fluorochromes diferentes revelaram que os dois isotipos estiveram produzidos por pilhas de plasma diferentes. Os dados são discutidos no prospeto de um mecanismo transitório possível de IgG à síntese de IgA dentro de um único clone da pilha de B. ( info) |
8/1940. Massa mandibular como a manifestação de apresentação do myeloma de IgM em um homem dos anos de idade 22. Nós relatamos aqui o paciente conhecido o mais novo do myeloma de IgM para ter apresentado com uma massa mandibular. Um homem chinês dos anos de idade 22 procurou a atenção médica devido a uma massa sobre seu mandible direito que tem crescido progressivamente por 6 meses. Uma lesão osteolytic solitário no mandible direito foi identificada radiològica. A biópsia de Incisional revelou a presença de pilhas de plasma da origem monoclonal, como evidenciada pela mancha exclusivamente positiva da corrente clara do kappa. O diagnóstico do myeloma múltiplo com participação mandibular foi confirmado pela examinação de medula. Uns testes mais adicionais, incluindo a electroforese da imunoglobulina e o ensaio dos níveis do soro de kappa e de correntes claras do lambda, demonstraram que seu myeloma era do IgM, subtype do kappa. O paciente conseguiu uma resposta parcial nonsustained a seis cursos da radioterapia melphalan e do prednisolone da terapia e do paliativo. ( info) |
9/1940. hipoglicemia periódica no myeloma múltiplo: um exemplo da síndrome de Munchausen pelo proxy em um paciente idoso. Uma mulher dos anos de idade 73 com myeloma múltiplo experimentou quatro episódios da perda de consciência, de convulsões e de transpiração profuse enquanto estava no hospital. Uma investigação completa no departamento da medicina divulgou aquela com cada ataque, ela teve um < da glicose do soro; 1.6 milímetros L-1, > nivelado do insulin; pMol 1400 L-1 (< do n; 150) e um nível normal de C-peptide do soro. Desde que não teve nenhum anticorpo do anti-insulin (que podem raramente existir no myeloma múltiplo), um diagnóstico da injeção exógena do insulin foi feito. Uma busca para um autor possível descobriu que o paciente teve uma filha que fossem uma enfermeira cirúrgica e que fosse referida genuìna sempre que foi dita que sua mãe estava a ponto de ser descarregado do hospital. Se era o autor no caso atual, a seguir é possível que o motriz para tal ação era adiar o mother' descarga de s do hospital. Este caso é um exemplo de um ' doença factícia por proxy' em um paciente idoso. O alvo do relatório atual é alertar os pessoais médicos à possibilidade que Munchausen' a síndrome de s pelo proxy pode igualmente ocorrer nas pessoas idosas. ( info) |
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