1/362. Quisto epidermóide Intraspinal que ocorre 15 anos após o reparo do lipomyelomeningocele. Relatório do caso. Os autores relatam o exemplo de um quisto epidermóide espinal que se torne em um paciente que se submetesse à cirurgia para o reparo do lipomyelomeningocele 15 anos mais adiantado. O paciente apresentou com sintomas de retethering. A imagem latente de ressonância magnética revelou uma massa intraspinal cística que estendesse de L-2 a L-5. A massa provou ser um quisto epidermóide. Os quistos epidermóides espinais podem causar retethering após um reparo do lipomyelomeningocele, e o risco deste desenvolvimento pode estar atual por décadas. ( info) |
2/362. Um exemplo do eosinophilia do líquido cerebrospinal associou com o mau funcionamento da derivação. Um paciente 3 fêmea mês-velho apresentado com um meningomyelocele na região da madeira serrada associou com a hidrocefalia congenital. Submeteu-se à cirurgia ventriculoperitoneal da derivação (V-P) usando o sistema de Sophy. O sistema da derivação era substituído devido a uma malformação. Depois da recolocação, o paciente apresentou com eosinophilia do líquido cerebrospinal (CSF) na idade de 8 meses. O granulocytosis eosinophilic do CSF melhorou a administração sistemática dramàtica de seguimento do prednisolone. O eosinophilia do CSF sem acompanhar a inflamação ou o pyrexia no caso atual pode ter resultado de uma resposta alérgica a um material extrangeiro tal como a válvula de pressão do tubo do silicone do sistema de Sophy ou das suturas um pouco do que a infecção bacteriana ou fungosa. Baseado em nossos resultados, nós acreditamos que alguns pacientes podem experimentar o eosinophilia do CSF que segue a derivação postoperative de V-P devido a uma reação alérgica ao equipamento da derivação. O tratamento esteróide alerta pode produzir a regressão espontânea nesses casos. ( info) |
3/362. Terapia bem sucedida em uma criança com um medulloepithelioma e um rompimento periféricos congenitais do desenvolvimento do hindquarter. FINALIDADE: Medulloepithelioma é um tumor neuroepithelial multipotential embryonal com um potencial impressionante para a diferenciação divergente. É geralmente intraocular ou intracerebral e associado com um bom prognóstico somente se extirpado completamente cirùrgica. Os dados a respeito da terapia nas crianças com os tumores incompleta resected são limitados. PACIENTE E MÉTODOS: Uma menina era nascida com um grandes, medulloepithelioma periféricos, congenitais associado com a ausência completa do hindquarter esquerdo e ânus. A película lisa, a ecografia, e a imagem latente de ressonância magnética demonstraram a ausência completa do rim e dos hemipelvis esquerdos. Um resection do subtotal da massa e a reconstrução dos defeitos anatômicos tumor-relacionados foram executados. RESULTADOS: A examinação patológica mostrou o neuroglia e pseudostratified o diagnóstico do neuroectoderm do medulloepithelioma. Foi tratada com a quimioterapia multiagent que inclui o vincristine, o cisplatin, o cyclophosphamide, o carboplatin, e o etoposide. É agora 50 meses da idade e de tornar-se normalmente sem doença periódica. CONCLUSÕES: Uma criança com um medulloepithelioma periférico congenital incompleta resected que experimentasse a sobrevivência sã a longo prazo depois que o tratamento com quimioterapia é descrito. Este relatório suporta um papel para a quimioterapia adjuvante no tratamento das crianças com medulloepithelioma periférico. ( info) |
4/362. A malformação de Chiari II: lesões descobertas dentro do quarto ventrículo. As lesões estruturais associaram com a malformação de Chiari II foram identificadas dentro do quarto ventrículo em 8 pacientes. Durante o período de 42 meses que abrange as operações dos 7 pacientes tratados cirùrgica, somente outros 9 pacientes foram explorados sem a descoberta de alguma lesão estrutural associada. Os pacientes variaram na idade de 2 a 26 anos. As seguintes lesões foram identificadas: quistos glial ou arachnoidal (3 pacientes), nodules glial ou choroidal (3 pacientes) e subependymoma (2 pacientes). Estas lesões todas foram situadas no telhado do quarto ventrículo junto a ou intercaladas com o plexo choroid. Somente as lesões císticas foram identificadas pela imagem latente pré-operativa. Em somente 1 caso fêz a lesão associada, um quisto de 2 cm, parecem contribuir ao patient' apresentação clínica de s. As lesões estruturais do quarto ventrículo associado com a malformação de Chiari II são comuns nos pacientes que são submetidos à descompressão. Estas lesões podem ser displasias da origem desenvolvente, ou podem ser lesões reactivas relativas à compressão e à isquemia crônicas. Não fazem biópsia ou excisão necessariamente exigida. ( info) |
5/362. A apresentação complexa de Chiari/hydrosyringomyelia nos adultos com myelomeningocoele: uma indicação para a intervenção adiantada. OBJETIVO: Para determinar como adultos com myelomeningocoele que desenvolvem o presente do complexo de Chiari/hydrosyringomyelia, e determinar se a intervenção cirúrgica influencia o resultado nestes pacientes. MÉTODOS: Uma revisão da carta dos 220 pacientes que atendem a uma clínica para adultos com o spina bifida e a hidrocefalia (CASBAH), e continuação dos cinco casos com myelomeningocoele que teve a intervenção cirúrgica para complexo sintomático associado de Chiari/hydrosyringomyelia. RESULTADOS: A fraqueza superior bilateral do membro e o desperdício eram os sintomas de apresentação os mais comuns (quatro pacientes). O distúrbio sensorial (três pacientes) era igualmente terra comum, disfagia (uma) e ataxia (uma) que ocorre menos frequentemente. O tempo mediano à intervenção cirúrgica era 36 meses. Dois pacientes tiveram um procedimento de desvio executado na isolação, dois descompressão do magnum de forâmen além do que um procedimento de desvio e um uma descompressão do magnum de forâmen. A intervenção cirúrgica não inverteu completamente os problemas atribuídos ao complexo de Chiari/hydrosyringomyelia em algumas dos casos. Um paciente morreu post-operatively. Dos quatro quem sobrevivido teve alguma melhoria na função post-operatively, dois permaneceram estática e uma teve uma deterioração suave mais adicional. CONCLUSÃO: Todos os adultos com myelomeningocoele devem ser questionados sobre mudanças na função superior do membro para a deteção adiantada do complexo de Chiari/hydrosyringomyelia. Nossos resultados sugerem que a intervenção adiantada seja necessário se uma deterioração mais adicional deve ser evitada, e para melhorar as possibilidades da recuperação neurológica e funcional. ( info) |
6/362. Migração do cateter abdominal de uma derivação ventriculoperitoneal no scrotum--relatório do caso. Um neonate 3 masculino day-old apresentou com migração da ponta ventriculoperitoneal da derivação (VP) com os vaginalis do processus da patente tendo por resultado o hydrocele scrotal. A associação do myelomeningocele com hidrocefalia pode ter sido um fator da predisposição nesta complicação rara. O desenvolvimento do inchamento ou do hydrocele scrotal em uma criança com derivação de VP deve ser reconhecido como uma complicação possível da derivação. ( info) |
7/362. Um complicationof inesperado a bomba intraurethral controlo remoto da válvula para o incontinence urinário. Nós relatamos uma complicação inesperada da bomba intraurethral controlo remoto da válvula em um paciente com bexiga neurogenic. Um paciente do meningomyelocele com uma bexiga atónica recebeu uma bomba intraurethral da válvula. A retenção urinária aguda foi causada por um coágulo do muco que obstrui a bomba. Antes de uso clínico prolongado, a bomba intraurethral controlo remoto da válvula deve ser avaliada em estudos multicentrados em perspectiva. ( info) |
8/362. Malformações costovertebral Segmental: associação com defeitos de tubo neural. Relatório de 3 casos e revisão da literatura. Os pacientes com dysostosis spondylocostal (SCD) têm as anomalias vertebrais e as anomalias numéricas ou estruturais do reforço que produzem a assimetria torácica. As anomalias e o dismorfismo do reforço são as características típicas que diferenciam esta síndrome do dysostosis spondylothoracic (STD). A síndrome de Jarcho-Levin é um formulário severo com participação da coluna vertebral do todo. Outros resultados associados tais como defeitos congenitais do coração, malformações da parede abdominal, malformações genitourinary e anomalias superiores do membro podem ser encontrados; além, os defeitos de tubo neural (NTDs) foram associados com esta malformação. SCD é transmitido em um formulário recessive e como um defeito dominante. Nós relatamos em 3 crianças com SCD; 2 NTDs igualmente tido. Todo foram estudadas com raios x e ressonância magnética espinal (SR.), e durante o mesmo período submeteram-se à avaliação funcional clínica multidisciplinar. Uma de nossos casos com NTD igualmente apresentou o polythelia, que não tem sido descrito previamente nos pacientes com SCD. A associação comum de malformações costovertebral segmental com NTDs poderia ser relacionada a um defeito genomic da gastrulação adiantada, ou a um após a gastrulação, quando há duas colunas somitic independentes. O último progride às vezes e envolve então o neurulation preliminar e secundário. Também, a associação de SCD com NTDs podia ser relacionada à interação de genes diferentes, tendo por resultado este phenotype complexo. Conseqüentemente, os estudos genetical e embryological adicionais são necessários para fornecer a evidência de uma ligação etiological entre SCD e NTD. ( info) |
9/362. Coexistente holoprosencephaly e malformação de Chiari II. As malformações de Chiari II e foram consideradas holoprosencephaly ser as malformações do cérebro que diferem no que diz respeito ao insulto teratogenic, ao mecanismo embryologic, e à morfologia. Nós descrevemos nisto a malformação coexistente de Chiari II e holoprosencephaly aquela ocorreu em um infante viável. Uma revisão da literatura a respeito das malformações de Chiari II e sugere holoprosencephaly que um distúrbio ao mesenchyme na vida embryologic adiantada possa ser a causa de ambas as malformações. ( info) |
10/362. Ependyma anômalo que induz cabo e meningomyelocele rachados? O caso é aquele de um feto fêmea de 17 a 18 weeks' gestação com defeitos principais do sistema nervoso central: (1) as vértebras torácicas demonstraram o rachischisis, com diplomyelia segmental; os cabos duplicados eram dissimilares no tamanho e colocam de lado a lado dentro de uma única bainha meningeal que falta um septo ou um dente reto divisor. Cranially ao cabo dividido coloca um segmento do unsplit do " abra o cord" faltar os elementos do posterior e expr o ependyma centralmente coloc do canal central flanquearam pelo forro glial e epidérmico, respectivamente; poderia ser considerado como um exemplo de um meningomyelocele. (2) Heterotopic reuniu pilhas ependymal, algumas de que proliferating ativamente, foi associado com o plexo choroid no cérebro. As anomalias menores incluíram o heterotopia cerebelar e o malpositioning dos gânglio de raiz dorsal fora da bainha meningeal. Porque o ependyma é um indutor tão poderoso do desenvolvimento de tecido vizinho, os resultados poderiam ser unidos por um tema patogénico comum, a saber por um desenvolvimento e por uma migração ependymal problemáticos dentro do cérebro e da medula espinal. O agente causal responsável para estas anomalias permanece não identificado, mas o contrapeso da evidência sugere que seu efeito esteja sentido durante a segunda semana da idade postconceptual. ( info) |