1/47. Behandling av meiges syndrom med ECT. En 62-åriga kvinna med meiges syndrom svarade inte på flera doseringsföreskrifter interventioner. Hennes dystonias förbättrats avsevärt efter behandling med bilaterala electroconvulsive terapi (ECT). Effekten var dock inte varaktigt, varaktig< or = 72 h. ect is an effective treatment for many movement disorders including dystonias of differing etiologies. its efficacy for meige's syndrome is questionable. or="72" h.="" ect="" is="" an="" effective="" treatment="" for="" many="" movement="" disorders="" including="" dystonias="" of="" differing="" etiologies.="" its="" efficacy="" for="" meige's="" syndrome="" is=""> ( info) |
2/47. Konjunktivit ödem och alopecia i den yttre tredjedelen av ögonbryn hos en patient med Meige syndrom. SYFTE: Att beskriva en patient med Meige syndrom som vi observerade samexistensen av ärftliga lymfödem lägre ben, konjunktivit ödem och alopecia i den laterala tredjedelen av ögonbrynen. metoder: Fallbeskrivning. RESULTAT: Histologiska undersökningen av konjunktivit och hud exemplar visade dermal ödem och en liten minskning av antalet allvarligt ectatic lymphatics i reticular läderhuden. Fartyget identifierades som lymphatics på immunohistochemical bevis på avbrott och/eller avsaknad av källaren membran. SLUTSATSER: Kliniska och histologiska resultaten tyder på att etiopathogenesis av ödem i Meige syndrom är knuten till en strukturell ectatic defekt hos lymphatics. Denna anomali tycks engagera både huden och andra platser, såsom konjunktivit slemhinnan. ( info) |
3/47. Oral rehabilitering med osseointegrated implantat hos en patient med oromandibular dystoni med Blefarospasm (Bruegels syndrom): en patient historia. Oromandibular dystoni med Blefarospasm (kallas även Bruegels syndrom, meiges syndrom eller Idiopatisk orofacial dystoni) kännetecknas av intensiv och ofrivillig spasms av orofacial muskler, som ofta förlorade tänder och occlusal ändringar som förvärras dystonic manifestationer och orsaka mucosal organskador som kan leda till fullständig edentulism. Historien om en patient med oromandibular dystoni som var upprättelse med mandibular overdentures stöds av endosteal implantat presenteras. Oral rehabilitering med implantat-stödda overdentures förbättrat situationen, trots allvarliga problem med instabilitet. Mandibular overdentures stöds av endosteal implantat användes på ett tillfredsställande sätt att återupprätta ocklusion, att trygga proteskomponenterna stabiliteten och förbättra dynamiken i käkmuskulatur muskler. ( info) |
4/47. Meige syndrom sekundära till basala ganglier skada: en potentiell orsak till akuta respiratoriska nöd. BAKGRUND: Meige syndrom är en rörlighet störning som innehåller Blefarospasm och oromandibular dystonias. Dess etiologin kanske Idiopatisk (primär) eller det kan uppstå sekundärt till centrala hjärnan skadan. Akuta respiratoriska nöd som en funktion av sådan dystonias sker sällan. En genomgång av litteraturen om Meige syndrom och förhållandet mellan dystonias och luftvägarna kompromiss presenteras. metoder: En 60-årig kvinna drabbades ett cerebral anoxic händelse som sekundärt till manuell strypning. Hon utvecklade progressiva Blefarospasm kombinerat med oromandibular och massundersökning av dystonias. Neuroradiologi visat bilaterala skador lokaliserade till globus pallidus. År senare, hon lade fram till departementet nödsituationer i intermittent luftvägarna nöd som är associerade med ansiktsigenkänning och livmoderhalscancer muskel spasms. RESULTS: Öka frekvensen och svårighetsgraden av sjukdom noterades under åren. Akut uppkomsten av luftvägarna engagemang krävs intubation och eventuell trakeotomi. En partiell terapeutisk fördel av tetrabenazine kunde påvisas. SLUTSATS: Här fallet belyser två intressanta aspekter av meiges syndrom: (1) Focal bilaterala basala ganglier organskador verkar vara ansvariga för denna patientens rörlighet oroligheter som är förenlig med relativa överaktivitet i det direkta utbildningsavsnittet från striatum globus pallidus inre och substantia nigra pars reticularis. (2) Luftvägarna inblandning i en främst Kraniofacial dystoni till en akut luftvägarna kompromissa. ( info) |
5/47. Bilaterala pallidal stimulans för Idiopatisk segmental axial dystoni avancerade från Meige syndrom eldfasta till bilaterala thalamotomy. Meige syndrom är en vuxen-debuten dystonic rörlighet oroligheter som främst berör facial muskler, medan vissa patienter med detta syndrom utveckla Spasmodisk dysfoni och dystoni av halsen, bålen, armar och ben. Vi rapportera att alla dystonic symptom som hade varit eldfasta både psykofarmaka och bilaterala thalamotomy markant var lindras genom bilaterala pallidal stimulering hos en patient med segmental axial dystoni avancerade från Meige syndrom. ( info) |
6/47. Effekten av clonazepam behandling på antipsychotic droginducerade Meige syndrom och förändringar i plasma nivåer av GABA, HVA och MHPG under behandling. Vi visade effekten av clonazepam (2 mg/dag) om Meige syndrom i två schizofrena patienter under kontinuerlig behandling med antipsychotic droger och förändringar i plasma nivåerna för gamma - aminobutyric syra (GABA), homovanillic (HVA), och av 3-metoxi-4-hydroxyphenylglycol (MHPG) i dessa fall. plasma halterna av HVA och MHPG under behandling med clonazepam var minskade svarande, medan ändras inte i den icke-svarande till clonazepam. En skillnad mellan svarande och den icke-svarande hittades inte i plasma GABA nivåer. Dessa resultat tyder på att hyperactivities av centrala dopaminergic och noradrenergic neuron är inblandade i sjukdomsutvecklingen av Meige syndrom. ( info) |
7/47. Tre tysta perioderna i orbiculari oculi muskler av människan: normala resultat och vissa kliniska vinjetter. SYFTE: för att undersöka hur många true tysta perioderna hittades i orbiculari oculi musklerna i människan. MATERIAL och metoder: 10 frågor, kliniskt friska (5 manliga, 5 kvinnliga), med en genomsnittlig ålder av 34 år gammal (intervall: 23-48) utvärderades med hjälp av blink reflex vid vila och under kontraktion av orbiculari oculi reflex enligt protokoll som godkänts internationellt. RESULTS: Tre svar kallas R1, R2 och R3 erhölls i orbicular oculi muskeln på viloplats stat som hade tidsfördröjningar och amplituderna inom normala gränser. Vad som var nytt var att få tre tysta perioder när ämnena utvärderades under muskel kontraktion. det första passiva tidsperiod var statistiskt längre än andra en (p< 0.004)="" and="" shorter="" than="" the="" third="" silent="" period="" (p="">< 0.0001). in addition, this test was found useful in detecting more specific findings in patients with hemifacial spasm and meigge syndrome. conclusion: this is by the first time that three silent periods in the orbicular oculi muscles are consistently demonstrated. the refractoriness of the alpha motoneurons and the action of gamma-collateral activity seem to be the main conditions leasing to display the first two periods of muscle suppression. the modification of gamma motoneurons firing as well as a pause of muscle spindles in facial muscles due to the action of nociceptive stimuli traveling unmyelinated c fibers of the supraorbital nerve might be the most important mechanisms involved in the production of the third silent period. these results enables further clinical application of this test. 0.0001).="" in="" addition,="" this="" test="" was="" found="" useful="" in="" detecting="" more="" specific="" findings="" in="" patients="" with="" hemifacial="" spasm="" and="" meigge="" syndrome.="" conclusion:="" this="" is="" by="" the="" first="" time="" that="" three="" silent="" periods="" in="" the="" orbicular="" oculi="" muscles="" are="" consistently="" demonstrated.="" the="" refractoriness="" of="" the="" alpha="" motoneurons="" and="" the="" action="" of="" gamma-collateral="" activity="" seem="" to="" be="" the="" main="" conditions="" leasing="" to="" display="" the="" first="" two="" periods="" of="" muscle="" suppression.="" the="" modification="" of="" gamma="" motoneurons="" firing="" as="" well="" as="" a="" pause="" of="" muscle="" spindles="" in="" facial="" muscles="" due="" to="" the="" action="" of="" nociceptive="" stimuli="" traveling="" unmyelinated="" c="" fibers="" of="" the="" supraorbital="" nerve="" might="" be="" the="" most="" important="" mechanisms="" involved="" in="" the="" production="" of="" the="" third="" silent="" period.="" these="" results="" enables="" further="" clinical="" application="" of="" this="">stimuli traveling unmyelinated c fibers of the supraorbital nerve might be the most important mechanisms involved in the production of the third silent period. these results enables further clinical application of this test.> ( info) |
8/47. naturhistoria i embouchure dystoni. Den centrala uppgiften-specifika dystonias är ovanliga sjukdomar motorisk kontroll, som ofta drabbar personer som utför komplicerade repetitiva rörelser. Musiker är särskilt benägna att utveckla dessa störningar på grund av deras utbildning regimens och intensiva praxis scheman. Uppgiftsspecifika dystoni förekommer i tangentbord eller sträng instrumentalists vanligen påverkar handen. Däremot har man några beskrivningar av musiker med uppgiftsspecifika dystoni som påverkar muskler i ansiktet och käken. Vi rapportera detaljerade kliniska observationer av 26 professionella mässing och träblåsinstrument spelare drabbade med viktiga uppgiftsspecifika dystoni i embouchure (mönster av läpparnas, käken och tungan muskler används för att styra flödet av luft i ett språkrör). Detta är den största och mest heltäckande studerade serien av sådana patienter. patienter utvecklade embouchure dystoni i det fjärde årtiondet, och inledande symptom var ofta begränsat till ett intervall av anteckningar eller stil av att spela. När nuvarande, dystoni utvecklats utan eftergift och svarat dåligt på oral medicinering och botulinum toxin injektion. patienter med embouchure dystoni kan avgränsas med mönstret för onormala rörelser i flera grupper, inklusive embouchure tremor, ofrivillig läpparnas rörelser och käken stängning. Dystoni sprids inte sällan till andra muntliga uppgifter, ofta producerar betydande funktionshinder. Effektiva behandlingar behövs för denna utmanande och ovanlig sjukdom. ( info) |
9/47. Meige syndrom med Apraxi av locket öppnas efter nedläggning av sulpiride behandling. Vi rapporterar om Meige syndrom med Apraxi av locket öppnas som varade cirka sju månader efter nedläggning av sulpiride behandling. Vår kännedom om detta är den första rapporten visar att Meige syndrom med Apraxi av locket öppnas framkallas genom sulpiride, och att tillståndet kvarstår. ( info) |
10/47. Käken-öppna dystonia (Bruegels syndrom) är associerade med cavum septi pellucidi och Vergas ventrikel - en fallbeskrivning. Käken-öppna dystonia (oromandibular dystonia med käken-öppning; Bruegels syndrom) är ett sällsynt tillstånd, och endast ett begränsat antal fall har rapporterats i litteraturen. Många patienter får dock förbli oupptäckta eller misdiagnosed, som patienten tidigare beskrivits. Ett fall (40-årig man) av käken-öppna dystonia (oromandibular dystonia med käken-öppning; Bruegels syndrom) rapporteras. I det här fallet iakttogs hjärnan anomalier, cavum septi pellucidi och Vergas ventrikel, på magnetic resonance imaging i hjärnan. Detta fall och en genomgång av litteraturen tyder på förekomsten av organiska faktorer i etiologin för Bruegels syndrom. Etiologiska förhållandet av hjärnan avvikelser beträffande Bruegels syndrom diskuteras. ( info) |