1/4. Utilisation de l'aileron épigastrique inférieur profond de perforateur dans un mois-vieux garçon 15 après la résection de la malformation lymphatique. Les malformations lymphatiques sont des tumeurs bénignes qui résultent des défauts congénitaux du système lymphatique. Malgré le fait que toutes les malformations lymphatiques se développent embryologically, leur présence ne peut être détectée jusqu'à ce que la tumeur agrandisse de l'hémorragie ou de l'infection. Typique de ces tumeurs est une phase de croissance lente et asymptomatique avec le potentiel pour l'expansion rapide et massive et une tendance d'infiltrer dans les tissus environnants. Ces tumeurs sont associées à un taux élevé de répétition, particulièrement avec des excisions inachevées. Pour réduire au minimum la possibilité de la répétition, une résection complète d'une malformation lymphatique microcystic d'aine a été exécutée sur ce mois-vieux garçon 15, créant un défaut significatif dans la cuisse supérieure. L'assurance immédiate a été sentie pour être la meilleure option pour réduire n'importe quelle morbidité associée. Nous avons employé un aileron peau-doux de tissu fourni par des perforateurs de l'artère épigastrique inférieure profonde pour réparer la blessure. Utilisant cette technique, les structures musculofascial dans le mur abdominal ont été complètement épargnées, et la peau et la graisse ont été transférées sur une laisse vasculaire à l'endroit désiré. L'emplacement de distributeur a été fermé en rapprochant les bords fascial sans tension. Le défaut sur la cuisse a été rempli de tissu d'épaisseur et de caractéristiques semblables, évitant les irrégularités de découpe et la disparité potentielles de couleur. L'aileron épigastrique inférieur profond du perforateur (DIEP) est une option utile pour des défauts d'aine et peut être appliqué sans risque dans la population pédiatrique. ( info) |
2/4. Malformation lymphatique du sinus de sphenoid dans un patient pédiatrique. La malformation lymphatique est une lésion vasculaire bénigne résultant du tissu lymphatique étant isolé dans le reste du système lymphatique. Ils sont présents à la naissance et jusqu'à 90% sont diagnostiqués par 2 ans. Des lésions plus agressives sont habituellement diagnostiquées plus tôt, avec les lésions de qualité inférieure présentant plus tard avec peu de complications. Ces lésions sont des hamartomes et des néoplasmes non vrais. Le hamartome de limite est employé pour décrire une masse anormalement grande de tissu histologiquement normal dans un endroit normal. La malformation lymphatique se compose de canaux lymphe-remplis garnis d'un à une seule couche des cellules endothéliales plates sur une membrane de sous-sol. Elles présentent avec l'oedème généralisé et les frontières mal définies (microcystic) ou un secteur localisé des kystes multilocular (macrocystic). La malformation lymphatique de limite a remplacé beaucoup d'autres limites périmées, telles que le lymphangioma, le hygroma cystique, le circumscriptum de lymphangioma, et le lymphangiomatosis. Dans cette étude, nous présentons un rapport de cas d'une malformation lymphatique pédiatrique du sinus de sphenoid. À notre connaissance, cette lésion n'a pas été décrite dans la population pédiatrique et a été décrite seulement une fois dans un adulte dans la littérature allemande. Estimation d'EBM : C. ( info) |
3/4. Fetalis Nonimmune de hydrops dus à la dysplasie lymphatique généralisée dans un enfant en bas âge avec Robertsonian 21 trisomy. Nous rapportons le premier cas de la dysplasie lymphatique généralisée et de 21 trisomy se présentant avec des fetalis nonimmune de hydrops. Cet enfant en bas âge a montré le chylothorax insurmontable, l'ascite chyleuse, et les accès périodiques de l'oedème. Une analyse de karyotype a indiqué le 21:46 trisomy de Robertsonian, DE X/Y, t (14q21q) (q10 ; q10) 21. Ce patient est mort de l'échec multiple d'organe à 400 jours de la vie, en dépit de la gestion des effusions chyleuses. Le lymphoscintigraphy et les résultats histopathologiques menés au diagnostic final de la dysplasie lymphatique généralisée, qui pourrait également contribuer au développement des hydrops. Le chylothorax réfractaire dans les 21 patients trisomy peut souligner le besoin d'examen minutieux intensif des désordres lymphatiques. ( info) |
4/4. Gorham' ; la maladie de s : un rapport d'autopsie. Nous présentons le rapport de cas d'un homme de 35 ans avec Gorham' ; la maladie de s (la maladie de disparition d'os, osteolysis massif) avec des résultats cliniques initiaux de petit lymphangiomatosis d'entrailles et d'osteolysis multicentric. Le patient, qui était autrement en bonne santé, a eu un chylothorax se développer et lui est mort pendant 9 mois plus tard de complications thoraciques et pulmonaires. Une autopsie a indiqué l'absence du conduit thoracique proximal et des anomalies lymphangiectatic significatives du tissu pleural, péritonéal, diaphragmatique, splénique, et petit d'entrailles avec les masses lymphangiomatous dans les régions thoraciques et médiastinales. Les résultats suggèrent un sous-type de Gorham' ; la maladie de s caractérisée par un système lymphatique dysplastic. L'Osteolysis a été corrélé anatomiquement avec le tissu lymphangiectatic, suggérant la médiation de la résorption osteoclastic par l'intermédiaire des facteurs locaux de tissu lymphatique. ( info) |