Cas Rapportés "Malformations De La Bouche"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/154. Gestion chirurgicale et orthodontique combinée des anomalies orales chez les enfants avec la dysplasie cleidocranial.

    Les enfants avec la dysplasie cleidocranial ont des anomalies dentaires qui combinent pour empêcher l'éruption de dent normale, et qui si non traité peuvent avoir comme conséquence la croissance anormale de massage facial et de mâchoire. Une technique combinant des orthodonties et la chirurgie orale a eu comme conséquence l'établissement de l'excellente occlusion et l'aspect facial dans ces patients. Les avances récentes dans des techniques directes de liaison d'émail pour les attachements orthondontic ont permis une approche chirurgicale conservatrice avec le déplacement minimal d'os pendant la chirurgie aux dents unerupted par exposition avant le traitement orthodontique. ( info)

2/154. Aplasia de glande salivaire avec la lèvre et le palais de fissure : un rapport de cas et un examen de la littérature.

    Nous rapportons le cas d'un patient présentant des symptômes perpétuels de xerostomia et une lèvre et un palais de fissure bilatéraux réparés. L'évaluation clinique a démontré l'aplasia des glandes salivaires principales. Un examen de la littérature concernant l'aplasia de glande salivaire est présenté, avec un résumé des données concernant le genre patient, les emplacements de défaut, le fond héréditaire, et les manifestations combinées. Les méthodes diagnostiques, la pathogénie possible, et la gestion sont également discutées. ( info)

3/154. dispositifs échographiques de 18 trisomy foetaux à 13 et 14 semaines : quatre rapports de cas.

    18 trisomy foetaux est le deuxième syndrome de malformation de multiple commun. Nous présentons quatre cas de 18 trisomy avec des anomalies échographiques multiples à 13 et 14 semaines de gestation. Ces cas ont démontré que les défauts de forme foetaux de main peuvent être un signe indicateur de 18 trisomy avec ou sans la translucidité nuchal accrue à cette gestation. ( info)

4/154. Hyperplasia de processus coronoid bilatéral avec la limitation sur l'ouverture de bouche : rapport de cas.

    Le hyperplasia de processus Coronoid avec la limitation de l'ouverture de bouche est rare. La pathologie est souvent ignorée, mais elle peut être facilement détectée utilisant la vue panoramique dentaire des films radiographiques. La définition du hyperplasia de processus coronoid peut être faite en mesurant la taille du processus coronoid et le rapport de la taille coronoid/condyle sur le film radiographique céphalométrique latéral. L'étiologie du hyperplasia de processus coronoid peut être congénitale ou a acquis. La différentiation du diagnostic peut être difficile. Le type congénital se produit à l'âge jeune avec des manifestations cliniques. Les hypothèses proposées pour la formation du hyperplasia de processus coronoid incluent l'activité accrue dans les temporalis muscle des conditions telles que l'effort, la compression, et la tension fonctionnels. Pour des patients présentant le hyperplasia et la restriction de processus coronoid à l'ouverture de bouche, le traitement conservateur devrait d'abord être essayé. Le traitement chirurgical est considéré si le traitement conservateur échoue. Coronoidectomy avec la mobilisation tôt et la physiothérapie agressive corrige le problème. Nous présentons un patient avec le hyperplasia de processus coronoid avec la limitation de l'ouverture de bouche qui a été avec succès traitée. ( info)

5/154. syndrome Oral-facial-numérique avec la stature courte acromelic : une nouvelle variante--chevauchement avec le syndrome d'Ellis Van Creveld.

    Les syndromes Oral-Facial-Numériques (OFDS) sont un groupe hétérogène de désordres ayant les malformations orales, faciales, et numériques communes. Ici, nous rapportons un famille consanguin avec une nouvelle variété d'OFDS lié au valgum court acromelic de stature et de genu ; les dispositifs recouvrant avec le syndrome d'Ellis Van Creveld. Un des sibs a l'insuffisance d'incontinence urinaire et d'hormone de croissance, qui n'a été rapportée plus tôt dans aucun type d'OFDS dans la littérature. ( info)

6/154. Ostéogenèse de distraction de Midface dans des patients de fissure : un rapport de cas.

    Nous présentons un cas de la distraction de midface dans un patient bilatéral de lèvre et de palais de fissure. Le patient était 10 ans qui a subi un osteotomy élevé de LeFort I suivi du placement du halo externe rigide de distraction. La distraction a été débutée le cinquième jour postopératoire à un taux de 1 à 1.5 millimètre par jour jusqu'à ce qu'un total de 17 millimètres d'avancement maxillaire aient été réalisés. Il n'y avait aucune complication et le suivi avait lieu à 9 mois de distraction de poteau. Les résultats prouvent que le patient avait amélioré l'esthétique faciale et l'occlusion dentaire ce qui overcorrected à un rapport de la classe III. La fonction de Velopharyngeal était inchangée. L'ostéogenèse de distraction du squelette midfacial dans des patients de fissure offre la possibilité pour transformer non seulement le squelette osseux fondamental mais également tous tissus mous du visage et du palais. ( info)

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8/154. Syndrome Popliteal de pterygium dans un famille suédois--résultats cliniques et analyse génétique avec le lieu de syndrome de Woude de der de fourgon à 1q32-q41.

    La présente étude décrit un famille suédois dans lequel la mère et son fils ont été affectés avec des signes du syndrome popliteal de pterygium (PPS, OMIM 119500). Les deux individus ont eu la lèvre et le palais de fissure complet bilatéral, les synechiae oraux, les puits paramedian sur la lèvre inférieure, l'orteil syndactyly et un morceau de surcroissance triangulaire de peau sur les grands orteils. Le fils également s'est présenté avec le tissu mou syndactyly des 2èmes et 3èmes doigts. Bien que le pterygium popliteal n'ait pas été trouvé, les dispositifs cliniques ci-dessus étaient diagnostiques pour le PPS. Des anomalies chromosomiques n'ont pas été indiquées dans l'un ou l'autre cas par des analyses cytogénétiques. Un essai pour le microdeletion dans la région de VWS à 1q32-q41 a été réalisé dans la famille utilisant 5 marqueurs polymorphes de microsatellite de la région. Le fils affecté s'est avéré hétérozygote pour chacun des 5 marqueurs, proposant que le microdeletion à la région de VWS ait été peu probable. Le lieu de VWS, cependant, n'a pas été exclu par l'analyse de haplotype de la famille. ( info)

9/154. Double langue, anomalies intraorales, et palais de fissure--enfermez les rapports et un examen de pathologie développementale.

    OBJECTIF : Le palais de fissure d'isolement est la présentation la plus commune des combinaisons nonsyndromic de lèvre/palais de fissure et est multifactoriel en étiologie. Nous rapportons deux cas des enfants avec des fissures du palais secondaire coexistant avec la double langue et dans les epulis mandibulaires de cas ou la glande salivaire supérieurement déplacée. RÉSULTATS ET DISCUSSION : Dans chaque cas, la fissure palatale s'est corrélée anatomiquement avec la lésion encombrante intraorale. Le rapport du volume de langue au volume intraoral pendant le palatogenesis est discuté concernant la pathogénie du palais de fissure. Ces cas cliniques proposent le modèle d'un ordre d'unification des événements développementaux par lequel la déformation de l'altitude palatale d'étagère ait comme conséquence clefting palatal secondaire. ( info)

10/154. Fissure de Midline. Traitement du nez bifide.

    FOND : Les fissures faciales de Midline sont des défauts de forme rares avec un éventail de résultats cliniques d'une entaille vermeille de midline simple pour se spécialiser les malformations squelettiques, y compris le hypertelorism orbital. Le nez bifide est une malformation relativement rare qui est fréquemment associée aux fissures de hypertelorbitism et de midline de la lèvre. La présentation d'un nez bifide s'étend d'une cannelure centrale de bout nasal d'une façon minimum apparent de midline à clefting complet du cadre osteocartilaginous, ayant pour résultat 2 demi de nez complets. Nous décrivons notre expérience avec 2 patients présentant les fissures de midface qui ont présenté avec les nez bifides et une série d'autres anomalies congénitales. L'anatomie, le traitement étendu, et les complications du nez bifide sont discutés. CONCEPTION : Revue rétrospective de cas et revue de littérature. RÉSULTATS : La création réussie d'une découpe nasale esthétique et d'une fonction nasale normale a été réalisée sans complication par l'intermédiaire de la résection de peau, osseuse, et cartilagineuse étendue. CONCLUSIONS : Le nez bifide défie le chirurgien de rhinoplasty. Un succès dépend d'un arrangement complet de l'anatomie nasale bifide, de l'évaluation patiente appropriée, de la planification préopératoire soigneuse, et de la technique chirurgicale méticuleuse. ( info)
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