1/505. Ipoplasia e pancytopenia cerebellari familiari senza rotture cromosomiche. Due fratelli germani hanno manifestato una sindrome neuro-ematologica caratterizzata dal peso di nascita basso, dall'omissione prosperare, dall'ulcerazione persistente cronica della linguetta, dall'atassia del tronco severa e dal pancytopenia senza telangiectasia o instabilità cromosomica. Un fratello germano è morto da sepsis ed il cervelletto dimostrato ha ridotto il cellularity degli strati molecolari e granulari con conservazione relativa delle cellule di purkinje e del gliosis minimo. Un fratello germano sopravvivente ha indicato la progressione ematologica ad un disordine myelodysplastic. Non ci era prova di tutta l'instabilità cromosomica dopo l'esposizione dei fibroblasti e dei linfociti ad irradiazione. Monosomy-7 non era assente nel fratello germano sopravvivente. Riteniamo sospetto che questi due pazienti rappresentano un altro esempio della sindrome rara di Hoyeraal-Hreidarsson ed attualmente siamo agganciati nel controllo molto vicino del fratello germano sopravvivente per prova di tutta l'anomalia karyotypic. ( info) |
2/505. Choristoma di Glial della linguetta: un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. Il tessuto di cervello di Heterotopic è una malformazione inerente allo sviluppo estremamente rara. È considerato come una delle lesioni choristomatous molto rare che coinvolgono la cavità orale. Presentiamo un caso del choristoma glial situato sulla superficie dorsale della linguetta, zona del midline, in un mese-vecchio bambino della femmina del African-American 8. Le caratteristiche cliniche, istologiche e immunohistochemical sono presentate. In più, una revisione dei casi precedentemente segnalati e la loro embriogenesi probabile sono analizzate. ( info) |
3/505. Ciste dermoid e broncogenica sublingual congenita di coesistenza. Un dermoid congenito insieme ad una ciste broncogenica alla base della linguetta è estremamente raro. Descriviamo un ragazzo di 5 anni che ha presentato con un segmento anteriore ingrandetto della mandibola, il leggero gonfiamento della regione sottomandibolare di sinistra e un grande gonfiamento del pavimento della bocca che stava spostando la linguetta posteriorly. Entrambe le cisti sono state asportate con successo ed il ragazzo ha fatto un recupero semplice. L'occlusione e la masticazione hanno rinviato al normale ed il suo discorso è migliorato notevolmente. ( info) |
4/505. sindrome di Laugier-Hunziker: metta il rapporto ed il trattamento con il laser Q-switched ND-Yag. Segnaliamo il caso di una femmina caucasica di 46 anni che presenta con la pigmentazione mucocutaneous sulle labbra, mucosa orale, mani, piedi e chiodi, così come sopra una piastra psoriatica. È stata curata con successo con il laser Q-switched ND-Yag, con a doppia frequenza, per sia le lesioni mucose che cutanee. ( info) |
5/505. Lipomatosis simmetrico della linguetta: rapporto di un caso e di una rassegna della letteratura. Lipomatosis della linguetta è uno stato estremamente raro. Fin qui, soltanto 5 casi sono stati segnalati nella letteratura. Un esempio supplementare, confermato dalla biopsia, è presentato. Ciò sembra rappresentare soltanto il secondo caso di una persona nonoriental che è stata descritta con questa circostanza. ( info) |
6/505. Ghiandola tiroide linguale: valutazione clinica ed amministrazione completa. Anche se la ghiandola tiroide linguale è la massa benigna più comune trovata alla giunzione dei due terzi anteriori e ad un terzo posteriore della linguetta, è ancora un'entità clinica rara. Questa anomalia inerente allo sviluppo è presto il risultato di una discesa arrestata del anlage della ghiandola nel corso dell'embriogenesi. I pazienti possono avere sintomi di disfalgia dovuto l'ostruzione o persino l'emorragia. Questi sintomi possono accadere in qualunque momento da infanzia con l'età adulta. I risultati clinici, le prove di laboratorio e gli studi radiografici di formazione immagine impiegati nella conferma della diagnosi e nel trattamento adatto di progettazione sono stati valutati. L'obiettivo terapeutico primario è di ristabilire la funzione della tiroide. Descriviamo una cassa della ghiandola tiroide linguale e ricapitoliamo i principi di amministrazione correnti per questa circostanza. ( info) |
| Due sorelle che hanno presentato con le masse del collo del midline sono risultato essere biochimicamente ipotiroidee. Lo scintigraphy della tiroide completato con la prova di scarico del perclorato ha mostrato le ghiandole tiroidi linguali ed ha eliminato il difetto recessivo autosomal previsto di organification. La letteratura relativa è esaminata. ( info) |
8/505. La valutazione e l'amministrazione della linguetta benigna e non-congenita si ammassa in bambini. I tumori linguali sono rari, soprattutto benigno, lesioni nella popolazione pediatrica. Le lesioni congenite, quali i hemangiomas, malformazioni linfatiche, dermoids, amartomi e cisti thyroglossal dei condotti, sono vedute più conunemente. I neoplasma linguali primari e non-congeniti sono meno comuni in bambini. Presentiamo tre pazienti con i neoplasma linguali benigni. La valutazione, l'amministrazione, la patologia ed il follow-up sono discussi. ( info) |
9/505. Trasposizione della tiroide linguale: Una nuova tecnica alternativa. PRIORITÀ BASSA: In tiroide linguale sintomatica, la trasposizione chirurgica della ghiandola con il relativo rifornimento vascolare intatto sembra avere risultati superiori a quelli ottenuti da ablazione e dal autotransplantation chirurgici. Tuttavia, la procedura dovrebbe essere semplice, riproducibile, certa e causa la meno morbosità così come la fornitura l'accesso semplice e della valutazione della ghiandola a postoperatorio. metodi: Presentiamo il caso di una femmina di 33 anni con la tiroide linguale che è stata trattata trasponendo l'intera ghiandola alla parete pharyngeal laterale attraverso un'incisione pharyngotomy laterale. La tiroide linguale trasposta è stata nutrita da una falda casuale del pedicle del muscolo di linguetta. RISULTATO: Nella fase postoperatoria di cinque mesi, l'esame dello iodio ha esaminato l'assorbimento di radioattività della ghiandola trasposta. Anche se il paziente non era sul supplemento postoperatorio dell'ormone tiroideo, la sua funzione della tiroide ha rinviato gradualmente al normale dopo inizialmente la mostra ipotiroidea postoperatorio. CONCLUSIONE: Questa nuova tecnica per la trasposizione della tiroide linguale è semplice e certa e dovrebbe essere considerata come metodo alternativo nell'amministrazione dei pazienti sintomatici. ( info) |
| I xantogranulomi giovanili (JXGs) sono lesioni rare, benigne, fibrohistiocytic. Compaiono solitamente come una o più papule cutanee sulla testa, sul collo, o sul tronco in infanti. Dodici casi di JXGs orale sono stati segnalati, quattro di cui hanno coinvolto la linguetta. Presentiamo una ragazza di 6 anni con la grande massa della linguetta diagnosticata come JXG dopo una biopsia di excisional. I risultati di macchiatura istologici e immunohistochemical sono presentati. Ciò è il primo caso segnalato di un JXG orale gigante. Una revisione della letteratura su queste lesioni insolite è presentata, con la discussione sui loro aspetti chiave differenziali e di diagnosi del patient' valutazione di s, amministrazione e diagnosi patologica. ( info) |