11/1216. Malformations veineuses dilatables de l'orbite : dispositifs cliniques et hémodynamiques et une nouvelle technique de gestion. OBJECTIF : Pour étudier les malformations veineuses dilatables de l'orbite (DVMO) en tant qu'élément d'un éventail des malformations vasculaires orbitales, y compris une partie qui a impliqué la peau periorbital, emplacements extraorbital (système nerveux central ou sinus nasaux), ou les combinaisons de ces derniers. Les auteurs ont également étudié l'efficacité d'une nouvelle technique de gestion pour des cas choisis. CONCEPTION : Série noncomparative rétrospective de cas. PARTICIPANTS : Trente patients ont eu des anomalies veineuses dilatables, dont quatre étaient les malformations vasculaires veineux-lymphatiques dilatables combinées. Des lésions dilatables ont été définies en tant que ceux montrant l'expansion clinique ou radiographique avec la manoeuvre de Valsalva ou quand la tête a été placée dans une position dépendante. Ces lésions ont été alors classifiées comme superficielles (antérieur à l'équateur du globe), profondément (postérieur au globe' ; équateur de s), combiné (profond et superficiel), ou complexe (avec la participation extraorbital intra-crânienne ou principale). INTERVENTION : La chirurgie a été exécutée sur 15 patients (50%), principalement pour la douleur ou pour des indications cosmétiques. Six patients ont subi cette nouvelle technique, qui venography direct peropératoire impliqué avec la commande de la sortie par l'intermédiaire de la pression à la fissure orbitale supérieure ou inférieure. La malformation veineuse alors embolized (au moyen de la colle de cyanoacrylate) et a été excisée. RÉSULTATS : L'âge moyen à la présentation était de 28.2 ans (gamme, 8 mois à 75 ans). Soixante-six pour cent de cas ont impliqué l'orbite gauche. La participation orbitale supérieure et médiale était la plus commune. Trois cas (10%) étaient aussi superficiels classifié, et 13 (43%) que profondément. Six patients (20%) avaient combiné les composants superficiels et profonds. Huit (27%) ont eu massage facial 4 intra-crâniens, 2 extraorbital principal de participation (, et sinus 2 paranasal). Le venography direct a démontré des anomalies multicanales complexes s'écoulant à de divers emplacements, y compris le visage et la tombe pterygopalatine, sans nécessairement avoir une liaison directe à la circulation veineuse orbitale principale. CONCLUSIONS : Les malformations veineuses dilatables de l'orbite font partie d'un éventail des malformations veineuses développementales qui peuvent être localisées à l'orbite ou l'impliquer en tant qu'élément d'une lésion plus étendue. Les auteurs décrivent leurs dispositifs cliniques et radiologiques et rapportent une nouvelle technique de gestion pour des cas choisis. Cette méthode d'isolement vasculaire et embolization des lésions peuvent considérablement faciliter l'excision. ( info) |
12/1216. La maladie de Rosai-Dorfman (histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive) du pancréas : premier rapport de cas. La maladie de Rosai-Dorfman est un désordre prolifératif histiocytic qui affecte principalement les ganglions lymphatiques. La participation d'Extranodal se produit dans environ un demi- des patients et le secteur de tête et de cou représente la région le plus généralement impliquée. Nous présentons le cas d'une femelle de 48 ans qui a été trouvée avec une masse pancréatique pendant l'évaluation pour la douleur abdominale. Elle a subi un pancreatectomy et un splenectomy distaux. Sa pathologie a montré le histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive (SHML) impliquant les ganglions de pancréas et lymphatiques et focalement la rate. Les histiocytes ont caractéristiquement contenu un ou plusieurs lymphocytes viables dans le cytoplasme. Les lymphocytes avaient pénétré le cytoplasme dans un processus connu sous le nom de " ; emperipolesis" ; , où les lymphocytes ont continué à avoir la libre circulation dans le histiocyte. Les cellules histiocytic étaient positives avec la protéine S-100 et le CD68. La maladie de Rosai-Dorfman (SHML) peut affecter les ganglions lymphatiques peripancreatic avec la participation et le présent pancréatiques secondaires possibles comme massachusetts pancréatique. ( info) |
13/1216. association potentielle entre la lymphadénopathie thoracique calcifiée due à l'infection précédente de capsulatum de histoplasma et la maladie pulmonaire de complexe d'avium de mycobactérie. FOND : Parmi des patients présentant la maladie pulmonaire due au complexe d'avium de mycobactérie (MAC) vu récemment à notre centre, un nombre substantiel ont eu la lymphadénopathie médiastinale, hilar, et peribronchial calcifiée étendue, une conclusion historiquement contradictoire avec la maladie pulmonaire de MAC. MÉTHODE : Nous avons rétrospectivement étudié la fréquence de la lymphadénopathie calcifiée dans le coffre et la prédominance des facteurs de risque connus pour l'infection de MAC dans 79 patients présentant la maladie pulmonaire de MAC qui ont été mentionnés notre hôpital sur une période d'une année. RÉSULTATS : L'adénopathie intrathoracique calcifiée était présente dans 25 des 79 patients (32%). Les histoires résidentielles ont indiqué que 20 des 25 patients (80%) présentant une telle adénopathie calcifiée de coffre ont rapporté la vie pendant des périodes substantielles dans les régions indigènes pour le capsulatum de histoplasma. En revanche, les résidences des patients sans adénopathie calcifiée de coffre plus également ont été distribuées dans tout le pays. Dix-neuf de ces 25 patients (76%) présentant l'adénopathie calcifiée de coffre n'a eu aucun facteur de risque connu de prédisposer pour l'infection ; en revanche, la proportion de patients sans l'adénopathie calcifiée qui n'a également eu aucun facteur de risque classique identifiable a tendu à être inférieure (32/54, 59%). CONCLUSION : Dans cette étude rétrospective, nous avons observé que (1) un grand nombre de patients présentant la maladie pulmonaire de MAC n'ont eu aucun facteur de risque identifiable, (2) l'adénopathie calcifiée de coffre étions présents dans un tiers des patients, (3) l'histoire résidentielle de ceux avec l'adénopathie calcifiée a reflété la région endémique de l'histoplasmose, et, (4) réciproquement, ces patients avec le MAC pulmonaire qui a vécu en dehors de la ceinture d'histoplasmose n'a eu aucune une telle adénopathie. Ainsi, nous présumons que l'infection fongique précédente peut prédisposer les poumons de certains patients à l'invasion suivante par le MAC, vraisemblablement par déformation de voie aérienne et/ou dommages parenchymaux. ( info) |
14/1216. Le carcinome dans l'adénome villeux des deux points croissants s'est associé à la réaction sarcoid dans les ganglions lymphatiques régionaux. Un femme de 79 ans a été admis à notre hôpital dû au saignement anal continu. La coloscopie a montré une tumeur villeuse énorme sur le secteur moyen des deux points croissants. Une bonne dissection typique de ganglion de colectomy et lymphatique ont été effectuées. Le spécimen réséqué a montré un type villeux tumeur trouvée sur les deux points croissants. La recherche histopathologique a démontré un adénocarcinome modérément différencié surgissant dans un adénome tubulovillous et se prolongeant au submucosa. Bien qu'il n'y ait eu aucune évidence du carcinome métastatique dans les ganglions lymphatiques disséqués, les granulomes épithélioïdes de cellules avec les cellules géantes multinucleated manquant dans la nécrose caséeuse centrale ont suggéré la réaction sarcoid. ( info) |
15/1216. Évaluation d'effort dans la négligence d'enfant à partir de l'involution thymique. Il est difficile d'évaluer l'ampleur de l'effort dans les cas de la pédophilie/de négligence suspectées dans une autopsie médico-légale. Nous avons précédemment rapporté que maltraiter devant d'effort/négligence s'est avéré pour avoir mené à l'involution thymique. Pour élucider l'influence sur la différentiation de thymocytes, nous avons comparé la proportion de la sous-population de thymocyte dans le thymus d'un enfant négligé à un dans une commande d'âge comparable obtenue à partir de la chirurgie cardiaque. Nous avons constaté que le nombre relatif de doubles (DP) thymocytes positifs de CD4 CD8 a diminué dans l'enfant négligé. On l'a présumé que la diminution sélective du nombre de thymocytes non mûrs de DP avec CD3- à bas bcl-2low a causé l'involution thymique dans l'enfant négligé. On lui a suggéré qu'un changement de la proportion de la sous-population de thymocytes pourrait être employé comme index d'effort dans les cas de la pédophilie/de négligence. ( info) |
16/1216. Érythémateux de lupus systémique et Castleman' ; la maladie de s. La lymphadénopathie est une conclusion commune dans érythémateux de lupus systémique (SLE), pourtant la malignité lymphoïde est rare. Typiquement, l'adénopathie liée à SLE répond à la thérapie glucocorticoïde. Nous avons évalué un patient présentant un diagnostic de SLE qui a eu la lymphadénopathie progressive en dépit de recevoir la thérapie agressive de corticostéroïde pour la thrombocytopénie associée par SLE. L'histopathologie a au commencement indiqué un plasmacytosis agressif caractéristique de Castleman' ; la maladie de s (CD). Le CD, ou le hyperplasia angiofolliculaire, est un néoplasme lymphoproliferative rare qui a des dispositifs recouvrir beaucoup de maladies autoimmunes. Ce désordre devrait être considéré dans les maladies autoimmunes avec l'adénopathie ininterrompue ou progressive. ( info) |
17/1216. Faux diagnostic d'une masse cervicale due à une voie aérienne laryngée de masque. La voie aérienne laryngée de masque (LMA) est devenue une alternative populaire à l'intubation endotrachéale. Nous rapportons un cas en lequel le placement approprié de LMA a eu comme conséquence une masse non reconnue de cou et un diagnostic incorrect suivant de la lymphadénopathie cervicale. Les oto-rhino-laryngologistes devraient se rendre compte que le LMA puisse avoir comme conséquence les changements d'anatomie de cou. ( info) |
18/1216. Lymphadénopathie monoclonale réversible dans le syndrome lymphoproliferative autoimmun avec FLB l'insuffisance (CD95/APO-1) fonctionnelle. FLB le récepteur (CD95/APO-1) et son ligand jouent un rôle important dans le déclenchement de l'apoptosis dans beaucoup de conditions physiologiques. La perte de mutations de fonction FLB du gène ont été décrites dans des souris de lpr et chez l'homme avec des phénomènes autoimmuns, des lymphadenopathies récurrents, et l'hépatosplénomégalie. Ce syndrome s'appelle maintenant le type lymphoproliferative autoimmun de syndrome I (ALPES I). Récemment, des patients présentant les symptômes cliniques semblables dus FLB à une insuffisance fonctionnelle sans FLB mutations de gène ont été distingués. Cette maladie s'est nommée le type lymphoproliferative autoimmun II (ALPES II) ou maladie lymphoproliferative autoimmune (ALD) de syndrome. Ce rapport est la première description de la pathologie de ganglion lymphatique et immunohistochemistry dans un patient avec des ALPES II. Après des infections bactériennes récurrentes, un enfant de 4 ans a développé la lymphadénopathie géante cervicale proposant le lymphome. L'histologie de ganglion lymphatique a ressemblé aux résultats dans des lymphoproliferations atypiques posttransplant virus-associés d'Epstein Barr. Les feuilles confluentes d'immunoblasts, cependant, ont montré une expression monoclonale d'IgG/lambda et une remise en ordre monoclonale de la chaîne de JH. Le même clone était également présent dans le sang périphérique. Bien qu'à haute teneur le lymphome n'a pas pu être exclu, le patient' ; les parents de s ont insisté sur le patient' ; s quittant l'hôpital avec seulement le traitement antibiotique. Étonnant, la lymphadénopathie géante complètement résolue dans un délai de 7 semaines, et le clone n'étaient plus discernables dans le sang périphérique. Pendant douze mois plus tard le patient était encore libre du lymphome et faisait bien. Rétrospectivement, des populations monoclonales passagères de B-cellule pourraient être identifiées dans une prise de sang congelée archivistique prélevée quand le patient était 3 années. L'apoptosis spontané FLB-indépendant accru était un dispositif du patient' ; les lymphocytes de s et ont pu servir de base moléculaire à l'individu-élimination des clones de B-cellule. Nous concluons que le diagnostic d'une insuffisance de FAS-FAS-L devrait être considéré chez les enfants avec un lymphoproliferation atypique autrement non expliqué et qu'un diagnostic de lymphome dans les patients présentant FLB l'insuffisance fonctionnelle devrait être fait avec la réservation considérable. ( info) |
19/1216. Les henselae de bartonella se sont associés à Parinaud' ; syndrome oculoglandular de s. Des henselae de bartonella ont été récupérés de l'éraflure conjonctivale d'un femme de 38 ans qui s'est présenté avec une histoire de deux semaines de la lymphadénopathie préauriculaire tendre et une histoire d'une journée d'un oeil gauche rouge. Des colonies adhérentes sèches ont été observées des plats d'agar à 21 jours d'incubation, et l'isolat a été identifié par les essais conventionnels et moléculaires. L'amplification de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) d'une région spécifique du gène et de la confirmation du rRNA 16S par une réaction séparée d'ACP à l'hybridation du produit avec une sonde henselae-spécifique de B. a confirmé l'isolat comme henselae de B. C'est le premier isolement rapporté de l'agent causatif de la maladie d'éraflure de chat du tissu oculaire dans un patient avec Parinaud' ; syndrome oculoglandular de s. ( info) |
20/1216. Sjogren' primaire ; syndrome de s avec la maladie grave de système nerveux central. OBJECTIF : Participation du système nerveux central (CNS) dans Sjogren' primaire ; le syndrome de s (pSS) est controversé en ce qui concerne la fréquence, la signification, et l'étiologie. MÉTHODES : Nous décrivons une jeune femme avec le pSS et la maladie grave de CNS et passons en revue la littérature sur la pathophysiologie, la signification clinique, les symptômes, les examens diagnostiques, et le traitement de la maladie de CNS avec le pSS concomitant (CNS-SS). RÉSULTATS : Notre patient présentant le pSS a eu une histoire de cinq mois de la lymphadénopathie et du myositis bénins, après quoi elle a développé la maladie grave de CNS, des lésions vasculitic sur ses mains, et un réservoir souple neurogène attribuable à la participation de moelle épinière. Le diagnostic a été basé sur l'image clinique et les résultats d'une formation image de résonance magnétique de cerveau (MRI) balayent, l'électroencéphalographie (EEG), et l'analyse du fluide céphalo-rachidien (CSF). La maladie n'a pas répondu aux corticostéroïdes, mais l'administration du cyclophosphamide a eu comme conséquence le rétablissement. Dans la littérature, l'incidence de CNS-SS varie considérablement, de rare aux taux d'incidence de 20% à 25%. L'image clinique est diverse, s'étendant des symptômes cognitifs doux aux accidents cérébrovasculaires mortels. La pathophysiologie de CNS-SS est peu claire, les méthodes diagnostiques spécifiques ne sont pas disponibles, et le diagnostic est basé sur l'image clinique et une combinaison des examens. MRI est l'essai le plus sensible et l'angiographie cérébrale le plus spécifique. Le CSF reflète la participation des leptomeninges, et EEG est non spécifique. Il n'y a aucune étude commandée du traitement de CNS-SS. Les régimes pour le vasculitis sont utilisés généralement. CONCLUSIONS : CNS-SS est inhabituellement reconnu et difficile à diagnostiquer. Les examens diagnostiques de plus en plus précis et disponibles rapporteront plus d'informations sur l'association de la maladie de CNS avec le pSS. ( info) |