1/505. Hypoplasia cérébelleux familial et pancytopenia sans ruptures chromosomiques. Deux enfants de mêmes parents ont manifesté un syndrome neuro--hématologique caractérisé par le bas poids de naissance, le manque de prospérer, l'ulcération persistante chronique de langue, l'ataxie du tronc grave et le pancytopenia sans telangiectasia ou instabilité chromosomique. Un enfant de mêmes parents est mort du sepsis et le cervelet a démontré la technique des cellules réduite des couches moléculaires et granulaires avec la conservation relative des cellules de purkinje et du gliosis minimal. Un enfant de mêmes parents survivant a montré la progression hématologique à un désordre myelodysplastic. Il n'y avait aucune évidence de n'importe quelle instabilité chromosomique après l'exposition des fibroblastes et des lymphocytes à l'irradiation. Monosomy-7 n'était pas présent dans l'enfant de mêmes parents survivant. Nous suspectons que ces deux patients représentent un autre exemple du syndrome rare de Hoyeraal-Hreidarsson et nous sommes actuellement engagés dans la surveillance très étroite de l'enfant de mêmes parents survivant pour l'évidence de n'importe quelle anomalie karyotypic. ( info) |
2/505. Choristoma de Glial de la langue : un rapport de cas et un examen de la littérature. Le tissu de cerveau de Heterotopic est une malformation développementale extrêmement rare. On le considère l'une des lésions choristomatous très rares impliquant la cavité buccale. Nous présentons un cas de choristoma glial situé sur la surface dorsale de la langue, secteur de midline, dans un mois-vieux bébé 8 féminin afro-américain. Les dispositifs cliniques, histologiques, et immunohistochemical sont présentés. En outre, un examen des cas précédemment rapportés et leur embryogenèse probable sont analysés. ( info) |
3/505. kyste dermoïde et bronchogenic sublingual congénital de coexistence. Un dermoïde congénital ainsi qu'un kyste bronchogenic à la base de la langue est extrêmement rare. Nous décrivons un garçon de 5 ans qui s'est présenté avec un segment antérieur agrandi de mâchoire inférieure, le léger gonflement de la région sous-maxillaire gauche, et un grand gonflement du plancher de la bouche qui déplaçait la langue posteriorly. Les deux kystes ont été avec succès excisés et le garçon a fait un rétablissement peu compliqué. L'occlusion et la mastication sont revenues à la normale et son discours s'est amélioré remarquablement. ( info) |
4/505. syndrome de Laugier-Hunziker : enfermez le rapport et le traitement avec le laser ND-Yag à commutation de Q. Nous rapportons le cas d'une femelle caucasienne de 46 ans se présentant avec la pigmentation mucocutaneous sur les lèvres, mucosa oral, mains, pieds et ongles, aussi bien que dessus une plaque psoriasique. Elle a été avec succès traitée avec le laser ND-Yag à commutation de Q, avec à double fréquence, pour les lésions muqueuses et cutanées. ( info) |
5/505. Lipomatosis symétrique de la langue : rapport d'un cas et d'un examen de la littérature. Lipomatosis de la langue est un état extrêmement rare. Jusqu'ici, seulement 5 cas ont été rapportés dans la littérature. Un exemple additionnel, confirmé par biopsie, est présenté. Ceci semble représenter seulement le deuxième exemple d'une personne nonoriental qui a été décrite dans cette condition. ( info) |
6/505. glande thyroïde linguale : évaluation clinique et gestion complète. Bien que la glande thyroïde linguale soit la masse bénigne la plus commune trouvée à la jonction des deux-tiers antérieurs et à un tiers postérieur de la langue, c'est toujours une entité clinique rare. Cette anomalie développementale est le résultat d'une descente arrêtée de l'anlage de glande tôt au cours de l'embryogenèse. Les patients peuvent avoir des symptômes de dysphagie dus à l'obstruction ou même à l'hémorragie. Ces symptômes peuvent se produire à tout moment de l'enfance par l'âge adulte. Les résultats cliniques, les essais en laboratoire, et les études radiographiques de formation image utilisées en confirmant le diagnostic et dans le traitement approprié de planification ont été évalués. Le but thérapeutique primaire est de reconstituer la fonction thyroïde. Nous décrivons une caisse de glande thyroïde linguale et récapitulons les principes de gestion courants pour cette condition. ( info) |
7/505. Occurrence familiale de l'hypothyroïdisme congénital due à la glande thyroïde linguale. Deux soeurs qui se sont présentées avec les masses de cou de midline se sont avérées biochimiquement hypothyroïdes. La scintigraphie thyroïde complétée avec l'essai de décharge de perchlorate a montré les glandes thyroïdes linguales et a éliminé le défaut récessif autosomal prévu d'organification. La littérature relative est passée en revue. ( info) |
8/505. L'évaluation et la gestion de la langue bénigne et non-congénitale amasse chez les enfants. Les tumeurs linguales sont rares, principalement bénin, des lésions dans la population pédiatrique. Des lésions congénitales, telles que des hemangiomas, les malformations lymphatiques, dermoids, hamartomes et kystes thyroglossal de conduits, sont vues généralement. Les néoplasmes linguaux primaires et non-congénitaux sont moins communs chez les enfants. Nous présentons trois patients présentant des néoplasmes linguaux bénins. L'évaluation, la gestion, la pathologie et le suivi sont discutés. ( info) |
9/505. Transposition de la thyroïde linguale : Une nouvelle technique alternative. FOND : Dans la thyroïde linguale symptomatique, la transposition chirurgicale de la glande avec son approvisionnement vasculaire intact semble avoir des résultats supérieurs à ceux obtenus par ablation et autotransplantation chirurgicaux. Cependant, le procédé devrait être simple, reproductible, fiable, et cause moins de morbidité aussi bien que fournir l'accès simple et l'évaluation de la glande à postopératoirement. MÉTHODES : Nous présentons le cas d'une femelle de 33 ans avec la thyroïde linguale qui a été traitée en transposant la glande entière au mur pharyngeal latéral par une incision pharyngotomy latérale. La thyroïde linguale transposée a été nourrie par un aileron aléatoire de pedicle de muscle de langue. RÉSULTAT : À l'étape postopératoire de cinq mois, le balayage d'iode a passé en revue la prise de radioactivité de la glande transposée. Quoique le patient n'ait pas été sur le supplément postopératoire d'hormone thyroïdienne, sa fonction thyroïde est graduellement revenue à la normale après avoir au commencement montré hypothyroïde postopératoirement. CONCLUSION : Cette nouvelle technique pour la transposition de la thyroïde linguale est simple et fiable et devrait être considérée comme méthode alternative dans la gestion des patients symptomatiques. ( info) |
10/505. Xanthogranuloma juvénile géant de la langue. Les xanthogranulomas juvéniles (JXGs) sont les lésions rares, bénignes, fibrohistiocytic. Ils apparaissent habituellement en tant qu'un ou plusieurs papules cutanées sur la tête, le cou, ou le tronc dans les enfants en bas âge. Douze cas de JXGs oral ont été rapportés, quatre dont impliqué la langue. Nous présentons une fille de 6 ans avec une grande masse de langue diagnostiquée comme JXG après une biopsie d'excisional. Des résultats de souillure histologiques et immunohistochemical sont présentés. C'est le premier cas rapporté d'un JXG oral géant. Un examen de la littérature sur ces lésions peu communes est présenté, avec l'examen de leur diagnostic différentiel et les aspects clé du patient' ; évaluation de s, gestion, et diagnostic pathologique. ( info) |