1/21. Nécrose corticale laminaire dans le lupus de système nerveux central : changements séquentiels de M. images. Une femme de 44 ans avec le lupus développé érythémateux de système nerveux central de lupus systémique présentant avec le mal de tête, la fièvre, l'opacité de la conscience, et les symptômes psychotiques. T1-weighted et M. images de proton ont montré les lésions de forte intensité laminaires dans le cortex pariétal et temporel bilatéralement. Les images de T2-weighted des lésions ont montré la basse intensité de signal. Le traitement avec des corticostéroïdes a allégé les symptômes cliniques dans les 7 mois. Le bas T2 et les anomalies élevées du signal T1 ont disparu en un an et en 5 ans, respectivement. Les lésions corticales laminaires sur M. images ont été suggérées pour représenter la nécrose corticale liée au lupus de système nerveux central. ( info) |
2/21. Neuro-Behcet' ; la maladie de s. Behcet' ; la maladie de s (BD) est un désordre multifocal avec une base immunogénétique, qui persiste sur beaucoup d'années. Les descriptions initiales ont mentionné les ulcères oraux et génitaux avec l'uveitis. Plus tard un certain nombre d'autres manifestations ont été ajoutées, comme la peau, commun et neurologique. La participation du système nerveux (Neuro-Behcet' ; s) est censément rare. Nous rapportons par ceci quatre cas de Neuro-Behcet' ; s, c.-à-d. ; deux caisses de courses impliquant des secteurs multiples du système nerveux central et deux cas ont eu des dispositifs d'hypertension intra-crânienne bénigne. Tous les cas ont eu les lésions mucocutaneous ou toute autre participation de système. Les cas ont répondu aux critères internationaux de groupe de travail pour le diagnostic du BD. Tous les cas étaient positif pathergy d'essai. En comparaison de la littérature de Turquie et de Grèce, qui rapporte une positivité pathergy élevée, les rapports d'Inde ont montré seulement peu de cas pour être positifs. Le pronostic de Neuro--Behcet était pauvre mais a été récemment amélioré avec la mortalité réduite, bien que si ceci peut être attribué au traitement avec des stéroïdes et/ou les agents cytotoxiques reste incertain. ( info) |
3/21. La perte d'audition neuro-sensorielle autoimmune s'est améliorée par le blocus de facteur-alpha de nécrose de tumeur : un rapport de cas. La maladie autoimmune d'oreille intérieure est une cause traitable de perte d'audition neuro-sensorielle et il est important pour que des médecins et des professionnels de la santé d'audition identifient que le diagnostic tôt et les stratégies de gestion appropriées peuvent avoir comme conséquence la stabilisation et l'amélioration de l'audition. La pathogénie de la perte d'audition neuro-sensorielle autoimmune demeure peu claire mais des anticorps dirigés contre l'oreille intérieure et/ou les effecteur cellulaires ont été proposés. Par conséquent, des drogues immunosuppressives telles que des stéroïdes et le methotrexate sont administrés pour interférer la progression de la perte d'audition et dans certains cas pour s'être avérés améliorer l'audition. Nous rapportons ci-dessus l'histoire d'un patient qui a été soigné par l'administration systémique des anticorps antitumoraux de facteur-alpha de nécrose pour Crohn' ; la maladie de s et qui également avait associé la perte d'audition neuro-sensorielle. Le suivi audiométrique a indiqué non seulement l'efficacité du blocus de facteur-alpha de nécrose de tumeur en arrêtant la perte d'audition mais également une amélioration d'entendre parler du DB 15 en moyenne à travers toutes les fréquences. L'audition est demeurée stable après. ( info) |
4/21. Cheminement moléculaire des clones à cellule T antigène-spécifiques dans des désordres immunisé-négociés neurologiques. Les cellules de T identifiant l'individu ou les antigènes microbiens peuvent déclencher ou réactiver les maladies immunisé-négociées. La surveillance de la fréquence des clonotypes à cellule T spécifiques pour évaluer un lien possible avec le cours de la maladie a été une tâche difficile avec la technologie actuellement disponible. Notre but était de dépister les clones à cellule T pathogènes de candidat individuel, choisis sur la base des études étendues précédentes à partir des patients présentant des désordres immunisé-négociés du CNS, y compris la sclérose en plaques, la myélopathie associée par HTLV-I/paraparesis spastique tropical (HAM/TSP) et le neuroborreliosis chronique de Lyme. Nous avons développé et nous sommes appliqués une technique extrêmement spécifique et sensible des clones de voie CD4 ( ) à T cell simple ( ) et CD8 par transcriptions de complémentarité-détermination à chaînes de détection et de quantification du récepteur à cellule T (TCR) les alpha ou bêtas de la région 3 par le transcriptase renversé en temps réel (droite) - ACP. Nous avons examiné la fréquence des clones à cellule T pathogènes de candidat dans le sang périphérique et du CSF pendant la maladie neurologique. Utilisant cette approche, nous avons détecté des variations des fréquences clonales qui ont semblé être liées au cours clinique, à l'enrichissement significatif dans le CSF, ou à tous les deux. En intégrant le clonotype dépistant avec la visualisation directe de la souillure antigène-spécifique, nous avons prouvé qu'un clone à cellule T simple a contribué sensiblement à l'identification globale du complexe viral de peptide/MHC dans un patient avec HAM/TSP. Le cheminement à cellule T de clonotype est une nouvelle technologie puissante permettant davantage d'élucidation de la dynamique de l'expansion des cellules de T autoreactive ou microbe-spécifiques qui négocient des immuno-réactions pathologiques ou protectrices dans des désordres neurologiques. ( info) |
5/21. Encéphalopathie autoimmune Thyrotoxic : une étude de tomographie d'émission de positron de répétition. Des autoantibodies connexes par thyroïde ont été liés au développement de l'encéphalopathie, connu sous le nom de Hashimoto' ; encéphalopathie de s. Cependant, leur relation avec l'encéphalopathie se produisant dans les patients avec Graves' ; la maladie n'a pas été bien établie. Le cas est rapporté d'une femme de 51 ans présent avec la démence progressive subaiguë avec l'évidence de l'hyperthyroïdisme. Elle a eu Graves' ; la maladie s'est associée aux titres élevés des autoantibodies connexes par thyroïde. Son encéphalopathie n'a pas été améliorée par des drogues d'antithyroïde, mais a été promptement réagie au traitement de corticostéroïde, et stabilisé avec une réduction progressive de thyroïde a rapporté des titres d'autoantibody. La tomographie d'émission de positron de cerveau a au commencement montré un hypometabolism cérébral diffus et multifocal avec la normalisation suivante sur son rétablissement clinique, qui était compatible à l'aigu et l'inflammation cérébrale réversible a probablement négocié par les mécanismes autoimmuns. ( info) |
6/21. Effets contrastants d'IFNbeta et d'IVIG chez les enfants avec le demyelination central et périphérique. Rapportés sont trois enfants avec la milliseconde qui a répondu nettement à l'interféron-bêta thérapie (d'IFNbeta). Tandis que sur la thérapie immunomodulatrice, ils ont développé demyelinating inflammatoire chronique polyradiculoneuropathy (CIDP) qui a répondu IV à l'administration de l'immunoglobuline (IVIG). Ces cas soulignent deux observations intéressantes : 1) le traitement d'IFNbeta n'a pas empêché le développement de CIDP ; 2) CIDP dans le cadre de milliseconde a répondu à IVIG, quoiqu'IVIG n'ait exercé aucun effet thérapeutique sur la maladie demyelinating centrale. ( info) |
7/21. L'éventail des neuropathies autonomes autoimmuns. Nous avons analysé les caractéristiques cliniques de 18 patients (13 femelle, mâle 5) qui ont eu la neuropathie autonome autoimmune (AAN) et les autoantibodies ganglioniques de récepteur d'acétylcholine (AChR). L'âge moyen était de 61.4 ans (écart type, 12.0 ans). Dix patients ont eu le début subaigu de symptôme, six avec un événement antécédent. Huit patients ont eu AAN chronique, caractérisé par début insidieux de symptôme, sans événement antécédent, et progression progressive. Une majorité de patients présentant des teneurs élevés en anticorps (> ; 1.00 nmol/L) ont eu une combinaison de complexe de sicca (les yeux secs marqués et la bouche sèche), de réponse légère pupillaire anormale, de symptômes gastro-intestinaux supérieurs, et de réservoir souple neurogène. AAN chronique réparti en deux sous-groupes. Un sous-groupe (N = 4) a eu le bas titre d'anticorps (0.09 /- 0.01 nmol/L) et un manque des symptômes cholinergiques. Il était indistinguible de l'échec autonome pur. L'autre sous-groupe (N = 4) a eu le titre élevé d'anticorps (11.6 /- 2.08 nmol/L), complexe de sicca, pupilles anormales, et réservoir souple neurogène ; trois ont eu le dysfonctionnement gastro-intestinal supérieur grave. Des titres plus élevés d'anticorps se sont corrélés avec un plus grand dysfonctionnement autonome et un dysautonomia cholinergique plus fréquent. Ces observations augmentent l'éventail clinique d'AAN pour inclure des cas chroniques, être indistinguibles de l'échec autonome pur, et soutiennent le concept que les anticorps ganglioniques d'AChR sont importants diagnostique et pathophysiologiquement dans le dysautonomia acquis. ( info) |
8/21. Le Neuropathology et l'attache étudie dans le syndrome anti-amphiphysin-associé de raide-personne. Les auteurs rapportent un femme de 71 ans avec le syndrome, l'opsoclonus, et l'encéphalopathie paraneoplastic amphiphysin-associés de raide-personne. Le patient' ; les symptômes de s ont temporairement répondu au plasmapheresis parallèlement à un déclin d'anti-amphiphysin titres d'anticorps de sérum. Plus tard, l'encéphalopathie a progressé rapidement et le patient est mort. Études contraignantes et la détection des autoantibodies dans le patient' ; s CNS aussi bien que la réponse de traitement suggèrent un rôle pathogène des anti-amphiphysin anticorps. ( info) |
9/21. PANDAS : les désordres neuropsychiatriques autoimmuns pédiatriques se sont associés aux infections streptococciques--une indication rare, mais importante pour l'amygdalotomie. Les désordres neuropsychiatriques autoimmuns pédiatriques se sont associés aux infections streptococciques, savent également comme " ; PANDAS, " ; est bien décrit dans la littérature neurologique et psychiatrique. Des PANDAS est associés aux désordres obsessionnels (OCD) et aux désordres tic. Les infections streptococciques peuvent déclencher une réaction autoimmune qui aggrave ces conditions. L'amygdalite streptococcique récurrente est l'une des infections récurrentes liées aux PANDAS. Ce document passe en revue les rapports de cas de deux frères, un avec OCD et l'autre avec un désordre tic, toutes les deux de qui s'est amélioré de manière significative après avoir subi adenotonsillectomy pour le traitement de leur amygdalite récurrente. Un examen de la pathophysiologie et de l'arrangement courant des PANDAS est présenté. ( info) |
10/21. Neuropathie optique autoimmune avec de l'anticorps d'anticardiolipin imitant la sclérose en plaques dans un enfant. BUT : Pour démontrer que la neuropathie optique autoimmune (AON) peut se produire dans la population pédiatrique. CONCEPTION : Rapport de cas d'Interventional. MÉTHODES : 4 ans ont développé quatre épisodes de la névrite optique bilatérale avec la faiblesse, l'ataxie, ou le vertige concourante douce ; un épisode de la névrite optique unilatérale ; et un épisode de faiblesse pendant 4 ans. RÉSULTATS : La neuropathie optique autoimmune a été diagnostiquée en raison de la présence de l'anticorps d'anticardiolipin et d'une biopsie anormale de peau avec de la thrombine et le dépôt immunoreactant. Elle a été traitée avec les corticostéroïdes, l'aspirin, et la gammaglobuline. Ceci a diminué la fréquence et l'intensité de elle des attaques. CONCLUSION : Ce cas représente le diagnostic et le traitement de l'AON dans un enfant. ( info) |