1/22. Thérapie dopaminergique dans le lethargica aigu d'encéphalite. Nous décrivons un patient présentant une maladie aiguë, avec les configurations cliniques caractéristiques du lethargica d'encéphalite, qui a répondu à plusieurs reprises aux épreuves d'une infusion d'apomorphine et plus tard à la thérapie orale de levodopa. Cette observation implique un effet neurotropic aigu direct de l'encéphalite sur les cellules dopaminergiques nigral. Le médicament dopaminergique peut donc être utile à l'étape aiguë du lethargica d'encéphalite aussi bien que dans la phase parkinsonienne post-encephalitic retardée du syndrome. ( info) |
2/22. La coïncidence de la schizophrénie et du parkinsonisme : quelques implications neurochimiques. On a récemment avancé l'hypothèse qui a augmenté l'activité des mécanismes dopaminergiques centraux est à la base de la symptomatologie des schizophrénies. L'évidence que la transmission dopaminergique dans le striatum de corpus est altérée dans Parkinson' ; la maladie de s suggère que des observations sur le rapport entre Parkinson' ; la maladie et la schizophrénie de s peuvent illuminer le patholophysiology de la dernière maladie. On rapporte quatre cas dans lesquels une maladie avec les configurations schizophrènes s'est développée dans l'arrangement de Parkinson' de longue date ; la maladie de s ; l'attention est appelée sur des rapports plus tôt des maladies schizophrènes se produisant en tant que conséquences postencephalitic en présence d'un syndrome parkinsonien. Ces observations semblent être en conflit avec la vue qui a augmenté le dégagement de dopamine dans le striatum est nécessaire pour l'expression de la psychopathologie schizophrène, mais n'exclut pas la possibilité que la transmission accrue peut se produire à d'autres emplacements dopaminergiques dans le cerveau, par exemple les accumbens de noyau, l'olfactorium de tuberculum ou le cortex cérébral. De même l'hypothèse de blocus de récepteur de dopamine des effets thérapeutiques des drogues neuroleptic ne peut pas être maintenue en ce qui concerne une action dans le striatum en raison des différences entre les actions du thioridazine et la chloropromazine en cette structure, mais peut être défendable pour des actions aux emplacements supplémentaires-straital. ( info) |
3/22. Un cas d'autopsie du parkinsonisme postencephalitic du type de von Economo : quelques nouvelles observations au sujet des embrouillements neurofibrillary et des embrouillements astrocytic. Un cas autopsié du parkinsonisme postencephalitic du type de von Economo avec une durée de 71 ans est rapporté. Plusieurs cas du parkinsonisme postencephalitic du type de von Economo ont été rapportés au Japon mais c'est le premier cas rapporté du Japon occidental. Le patient était un homme japonais qui était de 74 ans à l'heure de la mort. Il a développé l'encéphalite de l'étiologie inconnue à l'âge de 3 ans. Le premier symptôme était un comportement antisocial, qui s'est développé à 30 ans. À l'âge de 40 ans, le patient a montré le parkinsonisme progressif. Les résultats de Neuropathological ont révélé la perte neuronale marquée avec le gliosis au nigra de substantia, au ceruleus de lieu, et aux noyaux de raphe, aussi bien que l'aspect des embrouillements neurofibrillary dans les secteurs mentionnés ci-dessus. Il y avait également des astrocytes touffe-formés répandus (TU-SA) dans le système nerveux central, y compris le thalamus. des astrocytes Touffe-formés sont considérés comme représenters les astrocytes non-réactifs parce que les distributions des embrouillements neurofibrillary (NFT) et TU-SA sont clairement différente. Par conséquent, les lésions astrocytic primaires dans le parkinsonisme postencephalitic du type de von Economo peuvent être plus répandues. Ultrastructuralement, TU-SA s'est composée des filaments droits, 15 nanomètre de largeur, qui a formé les paquets serrés. Ultrastructuralement, NFF a dans ce cas-ci indiqué les filaments hélicoïdaux appareillés mais les filaments droits, 15 nanomètre de largeur, qui ont été également trouvés dans les neurones du nigra de substantia. ( info) |
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5/22. Un cas contemporain de lethargica d'encéphalite. Nous présentons un rapport clinicopathologique d'un cas mortel récent d'un femme de 27 ans que nous considérons avoir eu le lethargica d'encéphalite. Les dispositifs cliniques de la note étaient une présentation avec vertige, vomissement persistant et perturbation de sommeil comprenant la somnolence de jour marquée et les cauchemars vifs. À l'examen, elle avait altéré les mouvements oculaires verticaux de poursuite lente, la dysarthrie, un visage sans expression et les mouvements lents de langue. Elle a continué pour développer la paralysie supranuclear brute de regard fixe, la rigidité de cou, le bradykinesia, le blepharospasm, la somnolence et l'anarthria profond mais aucun tremblement, la faiblesse ou l'affaiblissement de la connaissance. Elle est morte après une maladie durant 12 mois. Sur la recherche, le fluide céphalo-rachidien s'est avéré pour contenir très un à niveau élevé d'IgG avec des bandes d'oligoclonal mais aucunes cellules. L'autopsie a indiqué une encéphalite active, a principalement porté sur le tronc cérébral supérieur et le diencephalon avec la perte étendue de cellules de purkinje et la cellule de plasma marquée infiltre et les cellules de morula. Aucun virus n'a été récupéré. ( info) |
6/22. arn de grippe non détecté dans les tissus de cerveau archivistiques des cas aigus de lethargica d'encéphalite ou dans des cas postencephalitic de Parkinson. Le lethargica d'encéphalite (EL) était une épidémie mystérieuse. temporellement lié à la grippe de pandémie de 1918 Espagnols. Les symptômes nombreux ont caractérisé cette maladie, y compris le mal de tête, la diplopie, la fièvre, le coma mortel, la démence, la crise oculogyric, la léthargie, la catatonie, et les symptômes psychiatriques. Beaucoup de patients qui ont au commencement récupéré ont plus tard développé le parkinsonisme profond et chronique. L'association étiologique de la grippe avec l'EL est controversée. Cinq autopsies aiguës d'EL et plus de 70 autopsies parkinsoniennes postencephalitic étaient disponibles dans l'institut de forces armées du dépôt de tissu de la pathologie (AFIP). Deux de ces 5 cas aigus d'EL ont eu les changements histopathologiques compatibles à ce diagnostic. Les autres 3 cas ont été classifiés car les cas aigus possibles d'EL comme matériel d'autopsie étaient insuffisants pour l'examen histopathologique détaillé. Des lysates d'arn ont été préparés à partir de 29 blocs de tissu d'autopsie de CNS des 5 cas aigus et de 9 lysates des blocs contenant le nigra de substantia de 2 cas postencephalitic. Le rétablissement d'arn a été évalué par amplification de beta-2-microglobulin adn messagère et 65% des blocs de tissu a contenu l'arn amplifiable. La réaction en chaîne de transcription-polymérase renversée (RT-PCR) pour des gènes de matrice et de nucléoprotéine de grippe était négative dans tous les cas. Ainsi, il est peu probable que le virus 1918 de grippe ait été neurotropic et directement responsable de la manifestation d'ÉLECTRIQUE. ( info) |
7/22. Parkinsonisme de Postvaccinal. Un garçon de 5 ans, avec une histoire de fièvre commençant 15 jours après une vaccination pour la rougeole, a développé un syndrome rigide-akinétique pendant 3 jours après que la fièvre a commencé. Un robinet spinal a obtenu pendant 1 semaine après que le début de la fièvre a montré la pléocytose avec un modèle monocellular. Un balayage de CT de la tête et de l'EEG n'a révélé aucune anomalie. Un MRI a exécuté 3 mois après l'événement, cependant, montré l'évidence définie des lésions bilatérales de nigra de substantia, suggérant le gliosis secondaire. La réponse au levodopa était bonne, mais les réactions défavorables sont apparues tôt. L'enfant est maintenant 7 années. bromocriptine, deprenyl, et levodopa ont produit une amélioration remarquable des dispositifs parkinsoniens. ( info) |
8/22. syndrome de lethargica d'encéphalite : 20 nouveaux cas et évidence de l'autoimmunité de ganglions basiques. En 1916, von Economo a décrit la première fois le lethargica d'encéphalite (EL), un désordre de CNS se présentant avec la pharyngite suivie de désordre de sommeil, des signes de ganglions basiques (en particulier parkinsonisme) et des conséquences neuropsychiatriques. Depuis l'épidémie 1916-1927, seulement des cas sporadiques ont été décrits. Les études pathologiques ont indiqué une encéphalite du midbrain et des ganglions basiques, avec l'infiltration de lymphocyte (principalement cellule de plasma). L'épidémie d'EL s'est produite au cours de la même période de temps que la grippe de pandémie 1918, et les deux manifestations ont été liées dans la littérature médicale. Cependant, von Economo et d'autres scientifiques contemporains a pensé que le virus 1918 de grippe n'était pas la cause de l'examen récent ÉLECTRIQUE du matériel archivé de cerveau d'EL n'a pas démontré l'arn de grippe, ajoutant à l'évidence que l'EL n'était pas une encéphalite invahissante de grippe. En revanche, les résultats des bandes intrathecal d'oligoclonal (OCB) et les effets bénéfiques des traitements stéroïdes ont provoqué l'hypothèse que l'EL peut immunisé-être négocié. Nous avons récemment vu 20 patients présentant un phénotype semblable d'EL, 55% de qui a eu une pharyngite précédente. Les patients ont eu la similitude remarquable aux descriptions historiques de l'EL : désordre de sommeil (somnolence, inversion de sommeil ou insomnie), léthargie, parkinsonisme, dyskinesias et symptômes neuropsychiatriques. L'examen de CSF a généralement montré la protéine élevée et l'OCB (75 et 69% respectivement). La recherche a trouvé qu'aucune évidence de l'encéphalite virale ou d'autre n'a identifié des causes du parkinsonisme de rapide-début. MRI du cerveau était normal dans 60% mais changements inflammatoires montrés localisés à la matière grise profonde dans 40% de patients. Nous avons étudié la possibilité que ce phénotype pourrait être un désordre autoimmun postinfectious de CNS, et donc semblable à Sydenham' ; chorea de s. D'anti-streptolysin-o titres ont été élevés dans 65% de patients. En outre, immunoblotting occidental a prouvé que 95% de patients d'EL a eu des autoantibodies réactifs contre les antigènes humains de ganglions basiques. Ces anticorps étaient également présents dans le CSF dans quatre patients examinés. En revanche, des anticorps réactifs contre les ganglions basiques ont été trouvés dans seulement 2-4% de commandes d'enfant et d'adulte (n = 173, < de P ; 0.0001). Plutôt que montrant l'attache polyspecific, ces anticorps bondissent aux autoantigens neuraux communs du poids moléculaire 40, le kDa 45, 60 et 98. Les comparaisons régionales de tissu ont prouvé que la majorité de ces autoantigens étaient spécifique à ou enrichi dans le tissu de CNS. Immunohistochemistry avec la souillure secondaire a localisé l'anticorps liant aux neurones plutôt que les populations glial. L'enquête postérieure est exigée pour déterminer si ces anticorps affectent la fonction neuronale (c.-à-d. s'ils sont les anticorps anti-neuronaux pathogènes). L'histopathologie dans un cas a démontré l'encéphalite striatal avec l'infiltration de b et T-lymphocytique perivenous. Nous croyons qu'EL-comme le syndrome est encore répandu, et proposons que ce syndrome puisse être secondaire à l'autoimmunité contre les neurones profonds de matière grise. ( info) |
9/22. paralysie supranuclear progressive : la nouvelle maladie ou variante du parkinsonisme postencephalitic ? Nous passons en revue l'importance étiologique de l'encéphalite épidémique pour la paralysie supranuclear progressive (PSP) et les adresses la question de si l'explosion de la littérature de PSP en siècle de mid-20th reflète l'aspect d'une nouvelle maladie. Nous avons examiné 2.000 études sur Parkinson' ; la maladie de s de 1861 à 1963 et trouvé PSP-comme des cas dans le passé, avant l'ère d'encéphalite épidémique. Il peut supposer que PSP n'est ni une nouvelle maladie ni une variante du parkinsonisme postencephalitic. ( info) |
10/22. Encéphalite lethargica-comme la maladie dans un âgé de cinq ans. Un garçon âgé de cinq ans s'est présenté avec une encéphalite lethargica-comme la maladie, caractérisée par la rigidité de somnolence, mutism et parkinsonienne deux semaines après un exanthem aigu. La recherche a indiqué le titre accru d'anticorps de rougeole de sérum. Il a fait un rétablissement complet. Le lethargica d'encéphalite s'est associé au parkinsonisme dans l'enfance est rare et porte habituellement un pronostic pauvre. ( info) |