1/286. Crise d'Addisonian dans un patient de greffe de foie dû au retrait de fluconazole. fluconazole est un agent antifongique utilisé généralement dans des patients de greffe de foie. En plus de son activité antifongique, c'est un inhibiteur efficace des enzymes du cytochrome P450 de foie. Ces enzymes dégradent un éventail de composés métaboliquement actifs comprenant des glucocorticoids. Dans ce rapport, nous identifions un épisode de la crise d'Addisonian qui s'est produit dans un patient de greffe de foie recevant l'immunosuppression de prednisone après que le fluconazole ait été discontinué. Nous postulons que le mécanisme pour la crise était une inversion de la suppression fluconazole-induite des enzymes P450. L'activité accrue en résultant a changé le patient' ; métabolisme glucocorticoïde de s menant à une crise d'Addisonian. ( info) |
2/286. Insuffisance adrénocorticale. L'insuffisance adrénocorticale primaire est une maladie rare qui peut présenter avec des symptômes et des signes cliniques protéiformes. À une fin du spectre est le patient présentant une longue histoire clinique avec la pigmentation marquée et des épisodes documentés des crises qui peuvent suivre des maladies virales relativement mineures. L'autre extrémité est illustrée par des patients présentant une détérioration rapide dans la santé aboutissant à la mort inattendue ou non expliquée. Dans les derniers exemples, le médecin légiste peut bien être impliqué, et le cas présentera un défi significatif au diagnostic. Nous rapportons 5 cas d'insuffisance adrénocorticale primaire et secondaire vue à l'institut victorien de la médecine légale en 1 an. Un homme adulte présent comme cas de la mort non expliquée soudaine. Dans 2 cas, le diagnostic de l'insuffisance adrénocorticale a été augmenté après autopsie et confirmé par la consultation supplémentaire suivante de médecin de traitement. Dans les autres 2 cas, le diagnostic a été connu avant l'autopsie et le diagnostic a été confirmé. ( info) |
3/286. hyperpigmentation a causé par l'hyperthyroïdisme : différences de la pigmentation d'Addison' ; la maladie de s. Deux cas d'hyperthyroïdisme avec le hyperpigmentation sont présentés. Dans les deux cas, le hyperpigmentation a été vu sur les extrémités inférieures, le plus de façon saisissante sur les tibias, les dos des pieds et le lit d'ongle. L'histologie de la peau pigmentée a montré le melanosis basique et le dépôt lourd de la hémosydérine autour des capillaires et des glandes sudorales cutanés. Le traitement avec le mercazol dans les deux cas a eu comme conséquence aucun affaiblissement significatif de la pigmentation. La distribution du hyperpigmentation, du dépôt de hémosydérine et de la réponse pauvre au traitement peut être les caractéristiques de la pigmentation provoquée par l'hyperthyroïdisme, et peut représenter des différences de la pigmentation vue dans Addison' ; la maladie de s. ( info) |
4/286. association peu commune de la thyroïdite, Addison' ; la maladie de s, échec ovarien et maladie coeliaque dans une jeune femme. La coexistence des maladies endocriniennes autoimmunes, en particulier de la maladie thyroïde autoimmune et de la maladie coeliaque (CD), a été récemment rapportée. Nous présentons ici un femme de 23 ans avec un diagnostic de l'hypothyroïdisme dû à Hashimoto' ; thyroïdite de s, Addison' autoimmun ; la maladie de s, et échec ovarien prématuré spontané kariotypically normal. Vu l'association étroite entre les maladies autoimmunes et CD, nous avons décidé de rechercher les anti-endomysium anticorps d'IgA (AME) dans le sérum. La positivité de l'AME et la présence de l'atrophie villeuse totale à la biopsie jéjunale ont permis le diagnostic du CD. À un régime gluten-libre le patient a montré une amélioration clinique marquée accompagnée, sur une période de trois mois, d'une diminution progressive du besoin de thyroïde et de thérapies adrénales de remplacement. Après 6 mois, le sérum AME est devenu négatif et après 12 mois une nouvelle biopsie jéjunale a montré le rétablissement muqueux complet. Après 18 mois sur le régime gluten-libre, le titre d'anticorps d'antithyroïde a diminué de manière significative, et nous pourrions discontinuer la thérapie de substitution thyroïde. Ce cas souligne l'association entre la maladie polyglandular autoimmune et le CD ; l'identification précoce de ces cas est médicalement appropriée non seulement pour l'à haut risque des complications (par exemple lymphome) inhérentes au CD non traité, mais également parce que le CD est l'une des causes pour l'échec de la thérapie hormonale de remplacement dans les patients présentant la maladie thyroïde autoimmune. ( info) |
5/286. Addison' blanc ; la maladie de s : quelle est la cause possible ? Un cas d'insuffisance adrénale primaire chronique sans hyperpigmentation dans une femme de 64 ans est rapporté. En raison de l'absence du hyperpigmentation le diagnostic a été retardé et elle est devenue en critique illinois. Pendant l'évaluation endocrinienne, afin d'étudier le mécanisme responsable de l'absence du hyperpigmentation, la biopsie de peau a été faite et des hormones responsables de la pigmentation de peau ont été mesurées. L'absence du hyperpigmentation est expliquée par niveau important de dégradation melanosome dans des lysosomes secondaires appelés le " ; melanosomes" composé ; , qui a accablé la plus grande stimulation de la pigmentation de peau. des hormones Melanocyte-stimulantes ont été élevées avec un rapport de façon saisissante élevé de beta-LPH/ACTH. À notre connaissance, c'est la première étude des mécanismes pathogènes responsables de l'absence du hyperpigmentation dans Addison' blanc ; la maladie de s. ( info) |
6/286. adrenoleukodystrophy X-lié : variante spinocerebellar. La variabilité phénotypique dans adrenoleukodystrophy X-lié (X-ALD) peut être large et diverse. Rarement, elle peut présenter avec les signes cliniques de la dégénération spinocerebellar. Il y a très peu de cas rapportés de la maladie prédominante sélective de matière blanche du cervelet dans ces patients. Nous rapportons un patient présentant une variante rare du début adulte ALD qui a été précédemment diagnostiqué en tant qu'ataxie spinocerebellar. Il était des 24 mâles d'ans qui avait retardé les étapes importantes développementales, signes développés de la dégénération spinocerebellar (SCD) après 10 ans d'Addison' ; la maladie de s. Formation image de résonance magnétique périodique (MRI), maladie indiquée cérébelleuse et de pontine de matière blanche mais épargner le cortex cérébral et la matière blanche supratentorial. Son diagnostic de X-ALD a été plus tard confirmé par les acides gras très à longue chaîne élevés de sérum. Ce patient illustre les dispositifs cliniques peu communs de présentation et de formation image de X-ALD et l'importance de considérer X-ALD dans le contexte clinique de la dégénération spinocerebellar. L'identification tôt de cette variante rare permettrait la consultation et l'établissement génétiques appropriés de la transplantation diététique de moelle de thérapie et/ou. ( info) |
7/286. Insuffisance adrénale précédente de tamponnage cardiaque--une présentation peu commune d'Addison' ; la maladie de s : un rapport de deux cas. Deux cas de jeunes mâles en bonne santé présent avec l'insuffisance adrénale clinique cardiaque de tamponnage et de se développer dans quelques semaines sont décrits. Sur la présentation ils ont eu une réponse inflammatoire vive avec l'activation de complément. Tous les deux ont eu des signes d'hépatite subclinique, et tous les deux plus tard ont mis en évidence la participation thyroïde. La possibilité d'un raccordement entre la péricardite et l'insuffisance adrénale est discutée. ( info) |
8/286. Adrenoleukodystrophy s'est associé au vitiligo et à la colite ulcérative. Adrenoleukodystrophy (ALD) est un désordre hérité X-lié de métabolisme des lipides présentant habituellement dans l'enfance ou l'adolescence tôt. C'est une maladie progressive avec des symptômes de demyelination d'insuffisance adrénale et de système nerveux central. La pathologie résulte de l'accumulation des acides gras très à longue chaîne et d'une réaction inflammatoire dans la matière blanche de cerveau. Nous rapportons un cas d'ALD lié à l'insuffisance adrénale et aux deux maladies autoimmunes : vitiligo et colite ulcérative. ( info) |
9/286. Insuffisance adrénale comme première manifestation clinique du syndrome primaire d'anticorps d'antiphospholipide. Nous décrivons un homme de 60 ans qui a développé des symptômes et des signes cliniques d'Addison' ; la maladie de s, qui a été plus tard confirmée biochimiquement ; aucune cause n'était évidente. Plusieurs mois plus tard le patient représenté avec un ajustement, suivi d'une grande et étendue thrombose veineuse dans la veine iliaque droite et dans les veines de la bonne jambe. Il a eu les anticorps fortement positifs au cardiolipin, suggérant fortement un diagnostic de syndrome primaire d'antiphospholipide. Tandis qu'Addison' ; la maladie de s est une well-recognized, quoique rare, manifestation du syndrome d'antiphospholipide, l'Addison' ; la maladie de s a précédé l'autre évidence clinique du syndrome par plusieurs mois, dans notre patient, en désaccord avec des cas précédents décrits dans la littérature. Le syndrome d'antiphospholipide devrait être considéré comme processus pathogénétique possible dans les patients présent avec Addison' ; la maladie de s où l'étiologie n'est pas évidente. ( info) |
10/286. Addison' fragile ; la maladie de s : une nouvelle variation sur un thème familier. Le contrôle des maladies instable et imprévisible dans le diabète ou l'asthme, avec des hospitalisations fréquentes, désigné fréquemment sous le nom de ' ; brittle' ;. Nous décrivons deux cas d'Addison' ; la maladie de s avec des hospitalisations récurrentes dans des crises hypo-adrénales. Les deux patients ont eu la rupture psychosociale significative, et le manque de prendre la thérapie de remplacement d'hydrocortisone a été admis dans une et biochimiquement prouvé dans l'autre. Nous proposons que ' ; brittle' ; Addison' ; la maladie de s dans ces cas était due à la conformité pauvre de traitement liée aux facteurs psychosociaux. Ces dispositifs ont des similitudes particulières avec le syndrome du diabète fragile. ( info) |