1/55. Lymphohistiocytosis hemophagocytic d'isolement de système nerveux central : rapport de cas. OBJECTIF ET IMPORTANCE : La première caisse du lymphohistiocytosis hemophagocytic histologiquement prouvé (HLH) localisée dans le système nerveux central (CNS) est rapportée. HLH affectant le CNS imite plusieurs désordres neurologiques et peut être mal diagnostiqué. Les problèmes diagnostiques et thérapeutiques de cette maladie sont discutés. PRÉSENTATION CLINIQUE : Nous rapportons un cas d'une fille de 5 ans avec une histoire de deux mois de hemiparesis droit. Le balayage de résonance magnétique initial de formation image a imité l'aspect du glioma malin ou de l'infarctus cérébral. Au moyen seul de neuroimaging, il était extrêmement difficile d'atteindre un diagnostic approprié. INTERVENTION : L'examen pathologique d'un spécimen chirurgical de la lésion a indiqué des caractéristiques histologiques typiques de HLH. En raison de l'absence des résultats chimiques d'examen médical et de sang de HLH systémique, le patient a été diagnostiqué en tant qu'ayant HLH d'isolement dans le CNS sans HLH systémique. La radiothérapie avec l'administration de corticostéroïde a mené pour accomplir la résolution des lésions de CNS, mais la durée de la remise était seulement 3 mois. Le patient est mort secondaire à la progression réfractaire de la lésion de CNS. CONCLUSION : La radiothérapie avec l'administration de corticostéroïde a mené à une résolution complète des lésions, bien que pour seulement une remise transitoire. Bien que HLH soit extrêmement rare, l'existence de cette maladie d'isolement dans le CNS devrait être documentée, et davantage d'accumulation de cas et investigations thérapeutiques sont nécessaires pour clarifier les caractéristiques pathophysiologiques de cette maladie. ( info) |
2/55. Neurotoxicity de Cyclosporin avec le syndrome hemophagocytic virus-associé d'Epstein-Barr. En septembre 2000, une femelle de 22 ans a été admise à notre hôpital dû à la fièvre de qualité supérieur, à l'altitude d'enzymes de foie et au pancytopenia. L'aspiration de moelle a été exécutée, et le hemophagocytosis était présent. L'adn du virus d'Epstein-Barr (EBV) était positive dans son sang périphérique, et nous avons diagnostiqué la caisse en tant que syndrome hemophagocytic EBV-associé (EB-VAHS) ensuite à l'exclusion d'autres malignités. La thérapie initiale comprenant l'etoposide et le dexamethasone a été commencée. Pendant que le leukocytopenia grave se développait, l'etoposide a été arrêté et le cyclosporin A (CsA) a été administré sans interruption. Quatre jours après administration de CsA, elle a développé des saisies convulsives avec la perte de conscience. Un MRI démontré a diminué le signal avec T1-weighting et le signal élevé avec T2-weighting dans la matière blanche subcortical comprenant le lobe postérieur. Nous avons arrêté l'infusion de CsA, et le glycérol a été administré. Bientôt le symptôme a disparu. Quand les patients ont développé un épisode de la saisie convulsive, d'autres possibilités diagnostiques étaient participation du système nerveux central (CNS) du hemophagocytosis, de l'encéphalite d'EBV et de l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM). Le neurotoxicity de CsA doit être considéré même dans le cas d'EB-VAHS avec l'administration de CsA. En tant que formation image précédemment rapportée et Fluide-atténuée de rétablissement d'inversion (TALENT) a amélioré la confiance et l'évidence diagnostiques des lésions intenses hyper de T2 du neurotoxicity de CsA, aussi bien que l'encéphalopathie de tacrolimus, typiquement dans la matière blanche subcortical. Mots clés ; Neurotoxicity de Cyclosporin ; syndrome associé-Hemophagocytic de virus d'Epstein-Barr ; Image de résonance magnétique (MRI). ( info) |
3/55. syndrome de Hemophagocytic après la transplantation de foie de vivre-donateur pour l'échec de foie fulminant : un rapport de cas. Le syndrome de Hemophagocytic (HPS) est un hypercytokinemia provoqué par les lymphocytes activés et les macrophages de T dans les patients immunologiquement compromis. Nous rapportons une femelle de 37 ans qui a été diagnostiquée avec HPS après avoir subi la transplantation de foie de vivre-donateur (LDLT) pour l'échec de foie fulminant de l'étiologie inconnue. Après la transplantation de foie, des destinataires avec le pancytopenia devraient être examinés pour la ferritine de sérum. Quand la ferritine de sérum est anormale, la moelle devrait être biopsiée pour examiner pour HPS aussitôt que possible. Si la condition est attrapée tôt et promptement traitée, les résultats de cette condition dévastatrice pourraient être améliorés. En outre, HPS devrait être éliminé dans des candidats de LDLT avec l'échec de foie aigu avant leurs opérations. ( info) |
4/55. syndrome haemophagocytic non fatal dans un vieux patient. Un homme frêle de 78 ans s'est présenté avec la léthargie, la fièvre, la splénomégalie et le pancytopenia. Haemophagocytosis marqué montré aspiré de moelle. Un diagnostic du syndrome haemophagocytic secondaire pour répandre le grand lymphome splénique de B-cellule a été par la suite fait. Le traitement avec le splenectomy laparascopic était réussi. Le syndrome haemophagocytic secondaire est une complication rare de beaucoup de conditions communes, et est mortel si non traité. Une brève revue de littérature est incluse. ( info) |
5/55. Lennert' agressif ; lymphome de s : rapport de trois cas par rapport à Lennert' non-aggressive ; lymphome de s. L'article actuel décrit trois cas de Lennert' ; lymphome de s montrant des cours cliniques agressifs. Ces cas ont été accompagnés de la coagulation intravasculaire disséminée (DIC) ou du syndrome hemophagocytic (HPS). Ces cas ont été comparés au type non-aggressive de Lennert' ; lymphome de s. Des trois cas, deux ont démontré la participation du foie et de l'autre participation possédée de moelle. Dans un patient, alors qu'une biopsie de ganglion lymphatique indiquait Lennert' ; le lymphome de s histologiquement, une biopsie de foie a obtenu 2 mois plus tard a indiqué un lymphome à cellule T cytotoxique de grandes cellules à haute teneur. Deux de ces cas ont montré HPS et l'autre DIC exhibé. Tous les patients sont morts dans un délai de 1 an de diagnostic, avec la période de survie la plus courte étant de 1.5 mois. Immunohistochemically, cellules de lymphome étaient CD8 , CD4-, granzyme B , et antigen-1 intracellulaire à cellule T (TIA-1) , montrant un phénotype à cellule T cytotoxique. Deux cas ont démontré la réactivité positive pour le virus d'Epstein-Barr en cellules de lymphome par l'hybridation in situ. Ces cas ont été comparés à huit cas de Lennert' non-aggressive ; lymphome de s. Par rapport à la maladie non-aggressive, ces trois cas ont montré un pourcentage plus élevé des cellules de Ki-67-positive. En conclusion on l'a constaté qu'un sous-ensemble de Lennert' ; le lymphome de s enferme les dispositifs communs de part avec le lymphome à cellule T cytotoxique à haute teneur, indiquant ce Lennert' ; le lymphome de s peut faire partie du spectre du lymphome à cellule T cytotoxique. ( info) |
6/55. Lymphohistiocytosis haemophagocytic familial : survie d'un jumeau prématuré avec l'immuno-chimiothérapie et la transplantation de moelle d'un donateur indépendant HLA-identique. Nous décrivons un jumeau prématuré soutenu à 30 sem. d'âge gestational, affectées avec le lymphohistiocytosis haemophagocytic familial. Deux mutations différentes ont été identifiées en son adn : on ont hérité de la mère et un du père. Haemophagocytosis avait été confirmé dans son frère jumeau, qui est mort peu après naissance, aussi bien que dans la réévaluation de l'autopsie de sa soeur plus âgée, qui est morte 1 y plus tôt. À 26 d de l'âge, la chimiothérapie et le traitement immunisé-suppressif ont été commencés selon le protocole HLH-94. À 6 MOIS d'âge, une greffe de moelle d'un volontaire HLA-identique et indépendant a été exécutée. Maintenant à 32 MOIS d'âge, l'enfant en bas âge est en bonne santé et sans signes de la maladie de greffe-contre-centre serveur. CONCLUSION : Ce rapport de cas prouve que l'immuno-chimiothérapie et la greffe allogène de moelle sont faisables même dans les prématurés affectés avec le lymphohistiocytosis haemophagocytic familial, qui devrait être éliminé dans des désordres inconnus de saignement des nouveau-nés. ( info) |
7/55. La maladie de la cobalamine C présentant avec le lymphohistiocytosis hemophagocytic. La maladie de la cobalamine C est un état génétique rare ayant pour résultat l'aciduria methylmalonic, le homocystinuria, et les anomalies hématologiques. Les caractéristiques cliniques incluent des résultats ophthalmologiques et des anomalies neurologiques, telles que la microcéphalie, la saisie, et le retardement mental. Les auteurs rendent compte d'un mois-vieux patient 4 au commencement diagnostiqué avec le lymphohistiocytosis hemophagocytic (HLH), qui plus tard a été diagnostiqué avec la maladie de la cobalamine C. ( info) |
8/55. Ectasia vasculaire antral gastrique dans la fille de 2 ans subissant la transplantation indépendante de cellules de tige de sang de corde. Le saignement gastro-intestinal est une complication commune après la transplantation hématopoïétique de cellules de tige (HSCT) et est souvent lié à aigu greffe-contre. - accueillez la maladie (aGVHD). L'ectasia vasculaire antral gastrique (A DONNÉ), récemment identifié comme complication après HSCT, est une cause rare du saignement gastro-intestinal grave, qui seulement a été rapporté dans les patients adultes jusqu'ici. Nous rapportons qu'une fille de 2 ans qui s'est développée A DONNÉ après la transplantation indépendante de cellules de tige de sang de corde (CBSCT) comme traitement du lymphohistiocytosis hemophagocytic virus-associé insurmontable d'Epstein-Barr (EBV-HLH). Son régime de traitement pour CBSCT s'est composé de l'etoposide, busulfan, et du cyclophosphamide. Elle faisait bien après CBSCT sans répétition et seulement aGVHD développé de la catégorie I. Elle a soudainement développé l'émèse de marc de café, les tabourets goudronneux et l'anémie grave 76 jours après CBSCT. Car les antiacides étaient inefficaces, esophagogastroduodenoscopy a été exécuté et indiqué A DONNÉ le jour 97. La thérapie endoscopique de coagulation a été effectuée deux fois ; plus tard, elle n'a eu besoin d'aucune autre transfusion et il n'y avait aucune répétition clinique de A DONNÉ. ( info) |
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10/55. La leucémie agressive de NK-cellule s'est associée au syndrome haemophagocytic réactif. Nous rapportons un cas de la leucémie agressive de NK-cellule liée au syndrome haemophagocytic réactif dans une femme coréenne de 29 ans qui a eu plusieurs petites corrections purpuriques sur les deux cuisses. Elle a également eu la fièvre élevée. Les essais en laboratoire ont indiqué le pancytopenia et ont dérangé la fonction de foie, et des lymphocytes atypiques contenant les granules toxiques ont été détectés du sang périphérique et de la moelle. L'examen de moelle a montré la prolifération histiocytic diffuse avec plusieurs macrophages haemophagocytic, suggérant un syndrome haemophagocytic réactif associé. La biopsie de peau de sa lésion de cuisse a démontré CD56 atypique cellulaire que lymphoïde infiltre avec le modèle angiocentric, et l'essai in situ d'hybridation pour le virus d'Epstein-Barr était positif. Bien que nous l'ayons traitée avec la chimiothérapie, elle est morte pendant 1 mois plus tard. ( info) |