Cas Rapportés "Lymphangioléiomyomatose"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/116. sarcome stromal endométrial métastatique déguisant en tant que lymphangioleiomyomatosis pulmonaire.

    Une femelle de 39 ans s'est présentée avec les pneumothoraces bilatéraux et la filature interstitielle sur le rayon du coffre X. Un diagnostic de lymphangioleiomyomatosis a été fait après une biopsie ouverte de poumon. Au cours des huit années à venir elle a développé l'échec respiratoire menant pour choisir la transplantation de poumon mais elle est morte dans la période postopératoire immédiate. L'examen d'autopsie et l'examen de la biopsie ouverte précédente de poumon ont indiqué les métastases pulmonaires multiples d'un sarcome stromal endométrial de qualité inférieure de l'utérus. Ce cas accentue l'importance d'un diagnostic précis avant la transplantation. ( info)

2/116. Lymphangioleiomyomatosis pulmonaire. Une étude de 69 patients. Groupe d' ; " d'études et de maladies de les de sur de de Recherche ; Orphelines" ; Pulmonaires (GERM" ; O" ; P).

    Le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (FUITE) est un désordre rare de cause inconnue caractérisé par la prolifération peribronchial, périvasculaire, et perilymphatic des cellules de muscle lisse anormales menant aux lésions cystiques. L'hypothèse de la dépendance hormonale et l'efficacité de la thérapie hormonale encore n'ont pas été démontrées d'une manière concluante, et la prédominance des manifestations extrathoracic et la survie des patients présentant la FUITE sont quelque peu contradictoires. Une étude rétrospective multicentric a été entreprise afin d'essayer de décrire mieux les dispositifs initiaux, les procédures de diagnostic, les lésions associées, et, surtout, la gestion et le cours de la FUITE dans une grande série homogène de 69 patients strictement choisis, présentant une majorité de caisses diagnostiquées depuis 1990. Le but de l'étude, basé sur un examen de la littérature, était également de fournir une vue complète de cette maladie rare. Les dispositifs cliniques étaient en accord avec des études précédentes, mais nous avons constaté que la dyspnée et le pneumothorax d'exertional étaient les dispositifs les plus communs, et la participation chyleuse était moins fréquente. La FUITE a été diagnostiquée après ménopause dans environ 10% de cas. Le début de la FUITE s'est produit pendant la grossesse dans 20% de cas, et une exacerbation claire de FUITE a été observée dans 14% de cas pendant la grossesse. La FUITE pulmonaire a été diagnostiquée sur l'histopathologie de poumon dans 83% de cas, mais l'angiomyolipoma rénal, observé dans 32% de nos patients, peut être un critère diagnostique utile une fois lié aux kystes multiples typiques sur le balayage de CT de coffre ou à l'effusion chyleuse. Le balayage de CT de coffre était plus instructif que la radiographie de la poitrine (normale dans 9% de cas), et peut être indiqué dans le pneumothorax spontané ou l'angiomyolipoma rénal chez les femmes de l'âge de grossesse. Environ 40% des patients a eu une spirométrie initiale normale, alors qu'on observait un défaut ventilatoire obstructif (44%), un défaut ventilatoire restrictif (23%), dans d'autres patients. La capacité de diffusion initiale pour l'oxyde de carbone a été fréquemment diminuée (82%). La thérapie hormonale a été administrée dans 57 patients, mais un > clair ; ou = on a observé l'amélioration de 15% de FEV1 dans seulement 4 patients evaluable, soignés avec tamoxifen et des progestogens (n = 2), progestogen (n = 1), et oophorectomy (n = 1). Probablement 1 des la plupart des besoins urgents pour la recherche clinique dans la FUITE est d'examiner les traitements hormonaux actuellement disponibles dans le cadre des études commandées éventuelles multicentres internationales. Pleurodesis a été exécuté dans 40 patients. La transplantation de poumon a été exécutée dans 13 patients, 7.8 /- 5.2 ans après le début de la FUITE, dans qui le FEV1 moyen était 0.57 /- 0.15 L. Après un suivi de 2.3 /- 2.2 ans, 9 patients étaient vivants. Le suivi moyen du début de la maladie à la mort ou à la date limite était de 8.2 /- 6.3 ans. La survie globale était meilleure qu'habituellement rapportée dans la FUITE, et la parcelle de terrain de Kaplan-Meier a montré des probabilités de survie de 91% après 5 ans, de 79% après 10 ans, et de 71% après 15 ans de durée de la maladie. ( info)

3/116. La prolifération régionale de HMB-45-positive dégagent des cellules du poumon avec la distribution de lymphangioleiomyomatosislike, remplaçant les lobes par des kystes multiples et une nodule.

    Les auteurs rapportent un cas d'une lésion localisée du poumon se présentant en tant que kystes multiples et comme tumeur dans les lobes supérieurs et moyens droits, se composant d'une prolifération diffuse des cellules claires avec les granules intralysosomal de glycogène et le noir humain de mélanine (HMB) - l'immunoreactivity 45. Un femme de 33 ans s'est plaint de la dyspnée en raison de l'agrandissement des bullae dans les bons domaines supérieurs et moyens de poumon sans stigmates de la sclérose tubéreuse. La résection a montré le multiple, les kystes air-remplis partaille et une tumeur. Les kystes dans les poumons réséqués étaient réminiscents du lymphangioleiomyomatosis (FUITE), accompagné de la prolifération diffuse des cellules claires dans l'interstice. La tumeur, 1.8 cm de diamètre, a ressemblé à une tumeur claire de cellules du poumon (CCTL) et a montré la prolifération des cellules claires avec les espaces vasculaires de sinusoidlike. Les deux formes de prolifération étaient continues dans l'espace, et les deux cellules constitutives ont montré l'immunoreactivity HMB-45 diffus. Les cellules qui ont comporté une nodule ont indiqué ultrastructuralement le glycogène cytoplasmique abondant, qui était sous forme de libre et membrane-bondit des granules de glycogène. Ce cas peut représenter une lésion pulmonaire particulière se composant des cellules hybrides de CCTL-LAM, qui partagent les dispositifs cytologiques avec des cellules de CCTL d'une part, et le modèle et le potentiel prolifératifs avec des cellules de FUITE de l'autre. ( info)

4/116. Une dame essoufflée avec les reins grumeleux.

    Le complexe tubéreux de sclérose (centre technique) est maintenant connu pour être associé au lymphangiomyomatosis pulmonaire (PLAM). Les patients présentant PLAM d'isolement ou participation pulmonaire dans le centre technique souffrent de l'échec et de la mort respiratoires progressifs dans un délai de dix ans de diagnostic. Nous rapportons un cas de centre technique avec PLAM, et un examen court de la littérature récente concernant les conditions. ( info)

5/116. diagnostic fin d'aspiration d'aiguille de lymphangiomyomatosis. Un rapport de cas.

    FOND : Lymphangiomyomatosis est une maladie rare des femelles, habituellement de l'âge reproducteur. Il y a un lymphatics médiastinal, retroperitoneal et souvent pulmonaire de prolifération de muscle lisse lymphatique dans et les ganglions lymphatiques. CAS : Une femelle de 45 ans s'est présentée avec une bonne adénopathie retroperitoneal pleurale d'effusion et d'augmentation avec l'adénopathie inguinale gauche palpable. Trois mois précédemment elle avait subi une droite salpingo-oophrectomy pour un fibroma ovarien avec la biopsie de cale ovarienne gauche concomitante, myomectomy pour des leiomyomas et omentectomy partiel. Trois ans avant, à l'âge 42, elle avait éprouvé deux épisodes passagers de l'effusion pleurale chyleuse sans des conséquences. Elle a subi l'aspiration fine tomographie-guidée calculée d'aiguille d'un ganglion lymphatique inguinal de 4 cm pour éliminer le lymphome. CONCLUSION : L'aspiration fine d'aiguille du lymphangiomyomatosis rapporte la morphologie cytologique distinctive. Cette morphologie caractéristique, en combination avec l'histoire appropriée, permet d'une façon minimum un invahissant, opportun et dans ce cas particulier, diagnostic entièrement inattendu. ( info)

6/116. biopsie de poumon de Thoracoscopic dans un patient avec le lymphangiomyomatosis pulmonaire.

    BUT : Nous décrivons la gestion anesthésique d'un patient avec le lymphangiomyomatosis pulmonaire (FUITE) pendant la biopsie thoracoscopic de poumon (TSLB). dispositifs CLINIQUES : La FUITE est une maladie idiopathique rare caractérisée par détérioration progressive dans la fonction respiratoire, se produisant presque exclusivement chez les femmes. En établissant le diagnostic, une biopsie ouverte de poumon (OLB) a été utilisée dans les patients présentant la fonction de poumon relativement normale. Cependant, TSLB plutôt qu'OLB est moins invahissant. Un femme de 38 ans a développé un cours clinique de la toux, brièveté de production de souffle et de crachat, résultats de radiographie de la poitrine, la scintigraphie 99mTc-MAA et mince-a découpé le CT de haute résolution, typique de la FUITE, TSLB a été programmé pour établir le diagnostic. L'anesthésie générale, utilisant la ventilation différentielle de poumon et la ventilation à haute fréquence de gicleur combinées avec l'anesthésie épidurale et le propofol intraveineux continu a été exécutée avec succès. La ventilation à haute fréquence a été appliquée au poumon non-dépendant et à la ventilation de pression positive intermittente (IPPV) au poumon dépendant avec le volume de marée inférieur et le taux respiratoire, permettant l'hypercapnie laxiste. Dans la période postopératoire, bien que la ventilation obligatoire intermittente synchronisée ait été appliquée, la ventilation de soutien de pression ou la pression positive continue de voie aérienne (CPAP) aurait été un meilleur choix. La sédation postopératoire a été exécutée d'une manière satisfaisante utilisant le propofol. CONCLUSIONS : Nous recommandons l'anesthésie générale utilisant la ventilation différentielle de poumon combinée avec l'anesthésie épidurale et le propofol intraveineux pendant le TSLB pour la FUITE. La ventilation postopératoire devrait être ventilation de soutien de pression ou CPAP pour maintenir la pression inspiratoire maximale basse et pour permettre l'hypercapnie laxiste. ( info)

7/116. Amélioration de lymphangiomatosis disséminé avec la thérapie de recombinaison d'interféron.

    Le lymphangiomatosis disséminé est un désordre rare avec un pronostic pauvre. Nous présentons un cas faisant participer un garçon de 3 ans qui s'est présenté avec pulmonaire infiltre, les lésions lytiques multiples du ribcage, et les petites lésions cystiques dans la rate. les biopsies d'Ouvrir-poumon et d'os ont indiqué le lymphangiomatosis disséminé. L'amélioration clinique et radiologique significative ont été observées et persistées après 28 mois de traitement avec de l'interféron de recombinaison alpha-2b (IFN alpha-2b). On n'a observé aucune toxicité significative. ( info)

8/116. Lymphangiomyomatosis : détérioration radiologique et mesurée de fonction de poumon après la tomographie calculée contraster-augmentée.

    Le lymphangiomyomatosis pulmonaire (FUITE) est une maladie rare de l'étiologie inconnue qui se produit exclusivement chez les femmes, habituellement de l'âge reproducteur. Les résultats sur CT et CT à haute résolution (HRCT) sont bien décrits et caractéristiques, et dans un jeune femme qu'ils sont pratiquement pathognomoniques. Un cas de la détérioration symptomatique, radiologique et mesurée de fonction de poumon suivant le CT contraster-augmenté dans un patient avec la FUITE sont rapportés ici. Ces observations, à l'authors' ; la connaissance, jamais n'ont été rapportées avant. Les auteurs essayent d'expliquer ces observations basées sur la pathologie connue de la FUITE. ( info)

9/116. chylothorax se développant pulmonaire de lymphangiomyomatosis (FUITE).

    Nous décrivons un cas de lymphangiomyomatosis pulmonaire (FUITE) avec le chylothorax qui s'est développé dans un femme de 46 Japonais d'ans. Ce patient a exhibé des symptômes cliniques de la dyspnée et la radiographie de la poitrine a montré la bonne effusion pleurale. Thoracocentesis a démontré l'effusion chyleuse. Le balayage de la tomographie calculée de coffre (CT) a indiqué les lésions cystiques multiples. Thoracoscopy suivant a indiqué le chylorrhea des navires gonflés sur le diaphragme. Le diagnostic clinique, basé sur les examens histologiques avec des spécimens de biopsie obtenus par thoracoscopy, était FUITE pulmonaire. Bien que la thérapie d'hormone n'ait pas été efficace, l'effusion chyleuse a été améliorée par le pleurodesis. Le chylothorax se développant de FUITE pulmonaire est rare au Japon. ( info)

10/116. La bronchite d'aspergille de Pseudomembranous dans un double-poumon a transplanté le patient : dispositifs peu communs radiographiques et de CT.

    La bronchite d'aspergille de Pseudomembranous est considérée comme forme tôt d'aspergillose pulmonaire invahissante, une infection bien connue de voie aérienne dans les patients immunocompromised. Des dispositifs radiologiques au sujet de l'aspergillose invahissante des voies aériennes ont été rapportés. Cependant, nous décrivons ici un dispositif peu commun de la bronchite invahissante d'aspergille, jamais non jusqu'ici rapporté, observée dans un patient transplanté parpoumon. La radiographie de poitrine et le CT ont indiqué l'épaississement peribronchial significatif sans n'importe quelle participation parenchymale. ( info)
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