Cas Rapportés "Luxation Congénitale De La Hanche"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/222. Type VII de syndrome d'ehlers-danlos : dispositifs cliniques et défauts moléculaires.

    Nous avons évalué les dispositifs cliniques, les défauts moléculaires, et les problèmes liés à la gestion de deux patients qui ont eu le type-VII syndrome d'ehlers-danlos et avons passé en revue les cas de dix-huit patients dans cette condition qui avait été signalée précédemment. Les dispositifs cliniques typiques liés à ce syndrome incluent la dislocation congénitale bilatérale de la hanche ; hypermobilité généralisée grave des joints ; dislocations multiples des joints autres que la hanche ; hypotonia musculaire ; et hyperelasticity, fragilité, et une texture pâteuse de la peau. Les analyses de collagène et d'adn ont démontré que tous les deux nos patients ont eu le type-VIIB syndrome d'ehlers-danlos, qui est provoqué par de nouvelles mutations hétérozygotes du gène COL1A2 qui code le proalpha2 (I) chaîne de type-Je procollagen. Le dinucléotide obligatoire du GT à l'emplacement de distributeur d'épissure de l'intron 6 a été changé dans tous les deux nos patients : un patient (l'affaire 1) a eu une substitution d'A du nucléotide de G, et l'autre patient (l'affaire 2) a eu la substitution de C.A. du nucléotide de T. L'épissure anormale a eu comme conséquence la perte de l'exon 6 N-telopeptide codé, qui inclut l'emplacement de fendage de N-protéinase. En dépit des procédures effectives multiples, un de nos patients, qui était trente-sept années à l'heure du suivi le plus récent, a continué à avoir le subluxation persistant de la bonnes hanche et ostéoarthrite de la hanche gauche. La réduction fermée des hanches disloquées, indépendamment du type d'immobilisation utilisé, était non réussie dans chacun des vingt patients. Les résultats de la réduction ouverte ont été améliorés quand le capsulorrhaphy a été combiné avec l'osteotomy iliaque ou fémoral, ou tous les deux. ( info)

2/222. Un nouveau cas de l'infertilité NSAID-induite.

    Un femme de 38 ans sur le piroxicam pour l'ostéoarthrite de hanche secondaire à la dysplasie de hanche a développé la stérilité secondaire. Les ovules se sont rassemblés pour la fertilisation in vitro étaient non mûrs et pour fertiliser. Une autre tentative faite après la discontinuation de piroxicam a produit sept ovules mûrs qui ont fertilisé, permettant l'implantation d'embryon. Les drogues anti-inflammatoires Nonsteroidal peuvent induire l'infertilité en réduisant la production des prostaglandines, spécialement par l'intermédiaire de l'inhibition du cyclooxygenase 2. d'enzymes. L'impact de la thérapie de drogue anti-inflammatoire nonsteroidal sur la fonction reproductrice doit être évalué. ( info)

3/222. Dislocation congénitale de la hanche dans le nouveau-né. Une corrélation des résultats cliniques, roentgenogrhic et anatomiques.

    Cette étude corrèle le roentgenography, l'arthrography, l'anatomie morbide et l'histologie dans quatre enfants en bas âge nouveau-nés avec la dislocation congénitale de la hanche. Trois sont morts peu de temps après la naissance. Dans deux de ces derniers, la réduction de manipulation était impossible. Les deux changements adaptatifs secondaires démontrés à l'autopsie, indiquant que la dislocation avait été pendant quelque temps dans l'utérus actuel. Le d'abord eu une dislocation paralytique (meningomyelocele), et deuxième n'a montré aucun résultat pathologique autres que la hanche disloquée. Le troisième enfant en bas âge a eu une dislocation qui a été réduite à la naissance. L'enfant est mort de la pneumonie le 15ème jour. À l'autopsie, aucun changement adaptatif secondaire n'a été trouvé de la hanche. Le quatrième enfant en bas âge, qui avait subi la réduction ouverte en raison d'une dislocation irréductible à la naissance, s'est rétrospectivement avéré pour avoir une dislocation intra-utérine quand la radiographie maternelle a été passée en revue. Des changements adaptatifs secondaires cruciaux ont été notés à l'heure de l'opération. ( info)

4/222. Une nouvelle modification de rotationplasty dans un patient présentant le type focal fémoral proximal II. de Pappas d'insuffisance.

    L'application du type rotationplasty B III (Winkelmann) pour un patient présentant le type focal fémoral proximal II de Pappas de l'insuffisance (PFFD) dans un patient de 5 ans est décrite. Les avantages pour la gestion prosthétique sont discutés en comparaison d'autres options chirurgicales. ( info)

5/222. Modélisation d'ordinateur du pathomechanics de la dislocation spastique de hanche chez les enfants.

    Les muscles spastiques au sujet du subluxation de cause de hanche, dislocation, et mènent à la dysplasie acétabulaire. La maladie spastique de hanche se produit quand les muscles au sujet de la hanche exercent les forces qui sont trop hautes ou dans la mauvaise direction ou tous deux. Pour déterminer le rôle des forces de hanche dans la progression de la maladie spastique de hanche et de l'effet de tous les deux muscle-rallongeant et de la chirurgie réparatrice osseuse, un modèle mathématique automatisé d'un joint de hanche spastique a été créé. L'importance et la direction des forces des hanches spastiques subissant la chirurgie ont été analysées preoperatively et déterminer postopératoirement quel procédé est plus adapté pour le traitement de la maladie spastique de hanche. Les procédures de muscle-rallongement ont inclus (a) le longus adducteur, (b) le longus brevis et et adducteur de psoas, d'iliacus, gracilis, adducteur, et (3) le psoas, l'iliacus, le longus gracilis et adducteur, le semimembranosus, et le semitendineux brevis et adducteurs. Le (a) inclus par procédures reconstituant et muscle-rallongeant osseux rallongeant le psoas, l'iliacus, le longus gracilis et adducteur, le semimembranosus, et le semitendineux brevis et adducteurs a combiné avec changer l'anteversion fémoral de cou de 45 en 10 degrés, (b) rallongement du psoas, de l'iliacus, du longus gracilis et adducteur, du semimembranosus, et du semitendineux brevis et adducteurs combiné avec l'angle changeant de cou-axe de 165 en 135 degrés, et (c) rallongement du psoas, de l'iliacus, du longus gracilis et adducteur, du semimembranosus, et du semitendineux brevis et adducteurs combiné avec changer l'anteversion fémoral de cou de 45 en 10 degrés et l'angle de cou-axe de 165 avec 135 degrés. Les résultats prouvent qu'un enfant avec la maladie spastique de hanche a une grandeur de hanche-force 3 fois qui d'un enfant avec une hanche normale en position physiologique normale. Basé sur ce modèle mathématique le meilleur pour normaliser l'importance de la force de réaction de hanche-joint, les muscles à rallonger devraient inclure le psoas, l'iliacus, le brevis gracilis et adducteur, et le longus adducteur. Pour normaliser la direction de la force de hanche, l'extrémité devrait être placée en position physiologique normale. L'impact de diminuer l'anteversion fémoral ou l'angle fémoral de cou-axe ou a eu peu d'effet additionnel sur la direction ou importance de forces de hanche. ( info)

6/222. Dysplasie acétabulaire non traitée de la hanche dans le Navajo. Un suivi de 34 d'an séries de cas.

    Des patients nés dans la zone de nombreuses fermes de la réservation indienne de Navajo de 1955 à 1961 ont été étudiés. Cinq cents quarante-huit des 628 enfants en bas âge nés (87%) ont reçu les examens cliniques et les radiographies pelviennes à un moment donné pendant les 4 premières années de leurs vies. Dix-huit (3.3%) des 548 enfants en bas âge examinés ont eu la dysplasie acétabulaire. En raison de la croyance culturelle traditionnelle, aucun de ces enfants n'a reçu le traitement médical. Des évaluations et les radiographies de suivi ont été obtenues en ces 18 patients pendant l'adolescence tôt. Dans 10 des évaluations et des radiographies de suivi de patients de l'original 18 ont été obtenus à un âge moyen de 35 ans. Aucune des hanches dysplastic n'a progressé pour contresigner la dislocation. L'angle central moyen de bord s'est amélioré de 7 degrés quand les patients étaient de 1 an, à 29 degrés quand les patients étaient de 12 ans, à 30 degrés quand les patients étaient de 35 ans. En dépit de l'amélioration globale des mesures de hanche avec la maturité, huit hanches dans cinq des 10 patients qui étaient dans leur quatrième décennie de la vie et qui étaient disponibles pour l'examen, ont eu l'évidence radiographique des anomalies résiduelles. Les hanches dans les patients présentant le subluxation pendant l'enfance étaient moins pour être normales comme adultes. Les résultats de cette étude complémentaire de 34 ans de la dysplasie développementale non traitée de hanche montrée ont marqué l'amélioration radiographique de tous les patients pendant l'enfance ; cependant, les anomalies subtiles ont persisté dans les radiographies de 40% des hanches. ( info)

7/222. Résultats des anomalies ultrasonographic de hanche dans les hanches médicalement stables.

    Une revue rétrospective a été exécutée de 192 hanches nouveau-nées dans 112 patients référés pour l'évaluation de hanche. L'âge moyen à la présentation était de 12.7 jours, avec le suivi radiographique moyen de 15.9 mois. Les critères d'inclusion pour notre étude étaient un examen physique normal de la hanche sans évidence d'instabilité et un examen d'ultrason qui a été considéré anormal. Le traitement de harnais de Pavlik a été choisi à la discrétion du médecin de traitement. Au suivi final, la dysplasie a été définie en tant que plus considérablement que deux écarts type au-dessus de l'index acétabulaire moyen (AI) pour l'âge. Le groupe I s'est composé de 43 hanches qui ont eu le traitement de Pavlik, et le groupe II s'est composé de 149 hanches qui n'ont pas reçu le traitement. Il n'y avait aucune différence dans ces deux groupes en ce qui concerne des facteurs de risque pour la dysplasie ou les anomalies initiales vues sur l'évaluation d'ultrason, bien que les patients dans le groupe j'aient eu moins d'assurance de la tête fémorale pendant les manoeuvres d'effort. Aucune hanche dans le groupe I et deux (1.3%) hanches dans le groupe II n'ont été considérées dysplastic (> d'AI ; Écart-type 2) au suivi radiographique final (> de p ; 0.10). Il n'y avait aucune corrélation entre la sévérité de l'anomalie d'ultrason à la naissance et la présence suivante de la dysplasie (> de p ; 0.10). Les deux hanches ont considéré dysplastic sur la radiographie n'étaient pas activement traitées. Quand l'examen de hanche d'un plus jeune que 1 mois de hanche nouveau-née est normal, un ultrason de criblage ne semble pas prévoir exactement la dysplasie suivante de hanche. Dans cet arrangement spécifique, un premier ultrason de criblage peut être trop sensible et ne semble pas garanti. ( info)

8/222. Nécrose Avascular et l'attelle d'Aberdeen dans la dysplasie développementale de la hanche.

    Entre les janvier 1987 et décembre 1988 il y avait 7575 naissances dans l'unité de maternité de Swansea. De ces 823 (10.9%) ont été considérés comme pour être à ' ; ' à haut risque ; pour la dysplasie développementale de la hanche (DDH). L'examen statique d'ultrason a été exécuté dans chaque cas et les résultats classifiés sur la base de la méthode de Graf. Un total de 117 type hanches d'III-IV dans 83 enfants en bas âge a été éclissé utilisant l'attelle d'Aberdeen. Des radiographies de ces hanches ont été prises à six et 12 mois. Hilgenreiner' ; des mesures de s de l'angle acétabulaire ont été faites dans tous les cas et le développement de l'epiphysis capital fémoral a été évalué en mesurant le secteur epiphyseal. L'effet du splintage sur l'angle acétabulaire et du secteur epiphyseal entre les hanches éclissées normales et anormales a été comparé. Des radiographies de 16 enfants en bas âge normaux (32 hanches unsplinted normales) ont été employées en tant que groupe de commande. Cette cohorte a été maintenant continuée pour neuf ans au minimum. Il n'y a eu aucune complication en raison de splintage. Le taux d'échec était 1.7% ou 0.25 par 1000 nouveau-nés. Aucune différence statistique n'a été trouvée en comparant l'effet du splintage sur l'angle acétabulaire et le secteur epiphyseal entre les hanches éclissées normales et anormales et les hanches unsplinted normales. Notre étude a prouvé que tandis que l'attelle d'Aberdeen avait un taux d'échec défini mais petit, il était sûr parce qu'elle n'a pas produit la nécrose avascular. La vue conventionnelle courante qu'un à bas taux du splintage est toujours le meilleur est donc introduite dans la question si l'attelle d'Aberdeen est choisie pour la gestion de DDH néonatal. ( info)

9/222. Insuffisance focale fémorale proximale (PFFD).

    Un enfant d'un an avec l'insuffisance focale fémorale proximale (PFFD) est présenté. Le spectre clinique et les anomalies associées est décrit et le diagnostic et la gestion de cette entité est discuté. ( info)

10/222. Insuffisance transversale congénitale du tibia et du péroné : un rapport de deux cas.

    Nous rapportons deux semblables, mais indépendants, patients présentant des insuffisances partielles bilatérales congénitales du tibia et péroné lié aux pieds intacts. Dans les deux patients, le tibia et le péroné étaient absents sur les radiographies initiales, alors que le fémur et les os tarsiens étaient bien développés et il y avait de dislocation tératologique bilatérale des hanches. L'ultrason et les études de résonance magnétique de la formation image (MRI) ont suggéré la présence des restes cartilagineux du tibia et du péroné. Il y avait des instabilités orientables dans les genoux et les chevilles. Les dispositifs cliniques et radiologiques de ces cas sont distincts de ceux de l'insuffisance longitudinale congénitale du tibia, en lequel le péroné est toujours préservé, et de l'insuffisance longitudinale du péroné, en lequel le tibia est le présent et le pied est habituellement impliqué. Nous proposons que les insuffisances partielles bilatérales du tibia et du péroné liés au pied intact et la dislocation tératologique des hanches soit un désordre de simple-entité, probablement classé par catégorie comme insuffisance transversale intercalaire du membre inférieur. ( info)
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