1/67. Syndrome de Jarcho-Levin : rendez compte d'un suivi à long terme d'un patient non traité. Le syndrome de Jarcho-Levin est une entité rare génétiquement transmise caractérisée par vertébral multiple et nervure des anomalies. La participation squelettique à multiniveaux cause la stature courte, le cou et les défauts de forme thoraciques de camp, et l'affection pulmonaire restrictive qui est habituellement la cause de la mort tôt. Les auteurs décrivent un suivi de 33 ans d'un patient présentant ce syndrome qui représente, à leur meilleure connaissance, la plus longue survie d'un patient avec cette entité. ( info) |
2/67. Défaut de forme spinal après rhizotomy dorsal sélectif dans les patients présentant la paralysie cérébrale. Rhizotomy dorsal sélectif est appliqué largement afin de traiter la spasticité liée à la paralysie cérébrale. Peu est connu concernant l'effet du procédé sur le développement ou la progression du défaut de forme spinal. Les auteurs ont passé en revue six patients présentant le défaut de forme progressif après rhizotomy. Prerhizotomy et disques postrhizotomy des examens physiques et des radiographies ont été passés en revue rétrospectivement afin d'essayer d'identifier des facteurs de risque pour le développement de et/ou la progression rapide de, défaut de forme spinal. L'évaluation préopératoire et postopératoire détaillée de l'alignement spinal devrait être entreprise, en particulier dans ces patients qui peuvent être en danger du défaut de forme rapidement progressif. ( info) |
3/67. Le syndrome d'Appareil-photo-Marugo-Cohen : rapport de deux nouveaux patients. Ce rapport décrit deux patients indépendants présentant l'obésité, le retardement mental, l'asymétrie de corps, et la faiblesse de muscle. Plusieurs syndromes d'obésité avec des caractéristiques communes ont été décrits. Les résultats dans nos patients, en plus de ceux des cas précédemment rapportés, incluent l'asymétrie de corps, la physiognomie caractéristique, la lordose, et les anomalies typiques des mains et des pieds. Ces manifestations physiques correspondent au syndrome d'Appareil-photo-Marugo-Cohen. Nos patients représentent les deuxièmes et troisième cas de cette condition. ( info) |
4/67. Le destin de la dislocation développementale non traitée de la hanche : suivi à long terme d'onze patients. Onze patients présentant la dislocation développementale de la hanche qui n'a eu aucun traitement autre que l'observation ont été continués pour une moyenne de 40 ans. Neuf des 11 patients ont eu des dislocations bilatérales de hanche. Aucune des hanches n'a développé la nécrose avascular. Les résultats cliniques et fonctionnels globaux étaient très satisfaisants en dépit des radiographies uniformément insuffisantes. Ces patients ont atteint une meilleure qualité de vie qu'ont beaucoup de patients d'âge semblable qui ont suivi des traitements chirurgicaux visés réduisant de telles dislocations de tard-présentation de hanche. ( info) |
5/67. Arthroplasty bilatéral de hanche pour l'arthropathy ochronotic. Ochronosis est une manifestation musculo-squelettique d'alkaptonuria, un désordre métabolique héréditaire rare caractérisé par l'absence de l'oxydase acide homogentisic d'enzymes et lié à de diverses anomalies systémiques liées au dépôt du colorant acide homogentisic (colorant ochronotic). Dans ce rapport, nous décrivons 53 ans, ( ) le femme HLA-B27 avec l'arthropathy ochronotic. En plus des dispositifs cliniques typiques du désordre, elle a eu la participation bilatérale de hanche, qui a été améliorée par la prothèse totale cementless de hanche. ( info) |
6/67. Arthropathy progressif de pseudorheumatoid d'enfance. L'arthropathy progressif de pseudorheumatoid de l'enfance (PPAC) décrit par Spranger et autres est un désordre récessif autosomal rare. Une fille de 11 ans a été diagnostiquée en tant qu'ayant PPAC à l'université d'Ege, faculté de la médecine, département de la pédiatrie. Ses plaintes des joints douloureux, difficulté dans la marche et contractures communes ont commencé à l'âge de 3 ans et elle a été traitée pour le rhumatisme articulaire juvénile pendant 8 années. Ses symptômes n'ont pas réagi au traitement anti-inflammatoire de nonsteroid. Au cours de sa dernière période d'hospitalisation, elle a été réexaminée. L'examen radiologique a montré la dysplasie spondyloepiphyseal, l'irrégularité acétabulaire grave et l'ostéoporose. Tous les résultats d'essai en laboratoire pour le rhumatisme articulaire étaient négatifs. Les résultats cliniques et radiologiques du patient sont illustrés. ( info) |
7/67. Échec respiratoire dans le syndrome postpneumonectomy compliqué par lordoscoliosis thoracique : traitement avec les implants prosthétiques, les vertebrectomies partiels, et la fusion spinale. CONCEPTION D'ÉTUDE : Cette étude a étudié le cas d'une fille de 17 ans avec le syndrome postpneumonectomy, compliqué par un lordoscoliosis thoracique, qui a été avec succès traité avec les implants prosthétiques, les vertebrectomies partiels, et la fusion spinale antéropostérieure. OBJECTIF : Pour rapporter un cas unique et décrire l'authors' ; méthode de traitement. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : Le syndrome de Postpneumonectomy est une complication rare de pneumonectomy. Beaucoup de rapports de cas décrivent le traitement réussi avec l'insertion des implants prosthétiques dans le hemithorax vide pour décaler le médiastin dans sa position originale. Le lordoscoliosis thoracique censément a contribué au compromis pulmonaire, mais cas n'a pas montré son occurrence dans l'arrangement du syndrome postpneumonectomy. MÉTHODES : On a observé le patient au Children' national ; hôpital de s à tokyo, Children' visé ; hôpital de s à los angeles, la Californie pour la correction chirurgicale, et suivi à tokyo pour l'année prochaine. RÉSULTATS : Deux implants prosthétiques avec un orifice d'injection pour davantage d'expansion ont été placés dans le bon hemithorax pour reconstituer le médiastin à sa position normale. Des discectomies antérieurs, les vertebrectomies partiels, et la fusion de T5-T10 ont été exécutés concurremment. Puis 5 jours plus tard, la fusion spinale postérieure de T1-T12 avec l'instrumentation et la greffe d'os ont été exécutées pour corriger le lordoscoliosis thoracique et pour augmenter l'espace de cavité de coffre. À 1 mois après la chirurgie, le patient extubated après avoir été personne à charge de ventilateur pendant 5 mois. À l'heure de l'opération, la fille était ventilateur dépendant et nonambulatory, mais 1 an après pourrait participer à toutes les activités de la vie quotidienne sans n'importe quelle supplémentation de l'oxygène. CONCLUSIONS : Le syndrome de Postpneumonectomy peut être traité avec succès avec les implants prosthétiques pour reconstituer la position normale du médiastin. Le lordoscoliosis thoracique peut compliquer le syndrome et peut être corrigé pour aider à reconstituer la fonction pulmonaire normale. ( info) |
8/67. Hyperlordosis thoracolumbar et lombaire d'isolement dans un patient présentant la paralysie cérébrale. Un défaut de forme spinal d'isolement grave de hyperlordosis thoracolumbar et lombaire se produisant dans un patient présentant la paralysie cérébrale est rare et n'a pas été rapporté avant. Les auteurs décrivent la présentation, les considérations effectives, et le traitement des patients présentant ce défaut de forme spinal hyperlordotic peu commun, en particulier ceux avec la paralysie cérébrale. Une reconstruction chirurgicale de multiple-étape a été exigée pour corriger ce défaut de forme spinal complexe. Le patient a subi les osteotomies fémoraux bilatéraux de prolongation avec les myotomies spinaux d'extenseur pour assurer le positionnement enclin approprié pour sa chirurgie spinale prévue. Alors il avait présenté les dégagements antérieurs et la fusion spinale de T8 au sacrum suivi de 2 semaines de " ; 90-90" ; traction squelettique fémorale. En conclusion, une fusion spinale postérieure avec l'instrumentation du T2 au bassin a définitivement corrigé son défaut de forme. Le patient a bien répondu à l'intervention chirurgicale sans complications et continue à avoir la correction stable de son défaut de forme de hyperlordosis 2 ans après chirurgie. Des défauts de forme spinaux lordotic graves d'avion sagittal peuvent être traités avec la fusion spinale et l'instrumentation antérieures et postérieures avec la traction intervenante dans le patient correctement choisi et préparé qui a la paralysie cérébrale. ( info) |
9/67. Maintien prolongé de colonne lombaire précipitant la compression d'equina de partie caudale résultant d'un caillot épidural postopératoire. Nous rapportons un patient présentant la compression aiguë nonoperatively traitée d'equina de partie caudale résultant d'un caillot épidural qui s'est développé après chirurgie decompressive pour la sténose lombaire de canal. Un femme de 43 ans a subi laminotomy lombaire, et était sans symptômes pendant 3 heures ; mais ceci a été suivi de la parésie. La myélographie postopératoire a montré l'obstruction de la colonne de contraste au niveau du laminotomy ; ceci a été soulagé par l'hyperflexion de la colonne lombaire. Avec l'hyperflexion soutenue de la colonne lombaire, tous les déficits neurologiques étaient complètement resolved dans les 5 jours. La lordose lombaire peut être présent quand un patient se situe en position en supination sur un lit plat avec les hanches et les genoux prolongés ; ceci peut aggraver la constriction dural provoquée par un caillot épidural suivant la chirurgie spinale lombaire postérieure. ( info) |
10/67. Modèle changeant de courbe dans la scoliose idiopathique infantile : rapport de famille avec un suivi de 15 ans. CONCEPTION D'ÉTUDE : Les auteurs ont surveillé un père et ses six enfants, tous de qui a eu la scoliose idiopathique pendant plus de 13 années. OBJECTIF : Pour analyser les similitudes et les différences dans le modèle de courbe entre les membres de la famille. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : L'étiologie et la pathogénie de la scoliose idiopathique ne sont pas bonnes comprises. Les facteurs génétiques jouent un rôle important, comme est montré par la concordance élevée dans les jumeaux monozygotic. MÉTHODES : Des radiographies de tous les membres de la famille ont été analysées. L'endroit et la direction de la courbe, de l'angle de Cobb, de l'endroit de l'apex, et de la différence d'angle de nervure-vertèbre ont été comparés. RÉSULTATS : Un père et ses six enfants ont eu la scoliose idiopathique. Les courbes ont différé dans le famille et ont changé pendant le suivi. Le père a eu une scoliose thoracique convexe gauche de 42 degrés. Seulement trois des enfants ont eu une courbe de sévérité semblable, et seulement quatre enfants ont eu une scoliose thoracique convexe gauche. Dans trois enfants le modèle de courbe a changé pendant le suivi. CONCLUSIONS : Ce rapport de la scoliose idiopathique dans un père et six enfants soutient les théories actuelles sur une origine génétique du désordre mais souligne également l'importance des processus dynamiques dans le développement de la scoliose. ( info) |