1/126. Lymphoma/leucemia de De novo CD5 Burkitt. CD5 é um marcador de célula T expressado aberrante no lymphoma da leucemia lymphocytic crônica da B-pilha e da pilha do envoltório. Outros neoplasma da B-pilha, incluindo o lymphoma de Burkitt, são geralmente CD5-. Nós relatamos 4 casos do lymphoma/leucemia de de novo CD5 Burkitt nos pacientes idosos, tudo de quem se realizavam em uma fase leucêmica e se tinham o nó de linfa variável e a participação splenic. As explosões eram tipicamente de tamanho médio, com núcleos dobrados, os nucleoles distintos mas nao proeminentes, e quantidades moderadas de citoplasma basophilic um tanto vacuolated; eram transferase terminal do deoxynucleotidyl--imunoglobulina negativa e de superfície--positivo. Todas as 4 casos demonstraram o rearranjo do c-myc, mas nenhuns tiveram t (14; 18), t (11; 14), ou overexpression ou rearranjo do cyclin D1. Somente 1 paciente conseguiu a remissão completa após (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone hyperfractionated) a terapia hyper-CVAD. Um paciente respondeu mal a hyper-CVAD, e 2 pacientes morreram durante a quimioterapia de indução. Estes casos raros da malignidade lymphoid agressiva com o positivity CD5 e as características moleculars associados com o lymphoma/leucemia de Burkitt são melhor classific como a leucemia de Burkitt. Entretanto, a similaridade morfológica e immunophenotypic à variação do blastoid do lymphoma da pilha do envoltório está desafiando diagnòstica. As doenças podem ser distintas no nível genético, desde que o lymphoma de Burkitt envolve o rearranjo do c-myc, e no lymphoma da pilha do envoltório geralmente o overexpression ou o rearranjo do cyclin D1. ( info) |
2/126. Participação Splenic pelo lymphoma blastic da pilha do envoltório (grande pilha/variação anaplastic) que imita o lymphoma marginal splenic da zona. A maioria de exemplos do lymphoma marginal splenic da zona (SMZL) parecem responder favoràvel ao splenectomy. O diagnóstico deste lymphoma é baseado principalmente no reconhecimento de um teste padrão micronodular da participação splenic com diferenciação marginal da zona. Entretanto, é possível encontrar " assim chamado; differentiation" marginal da zona; na participação splenic pelos outros lymphomas pequenos da B-pilha, particular lymphoma da pilha do envoltório (MCL) e pelo lymphoma folicular. Nós relatamos um exemplo de MCL blastic, a grande pilha/variação anaplastic com um de nível elevado da agressividade clínica, mostrando a citologia bifásica e um teste padrão micronodular qual se assemelha a SMZL. Uma única biópsia que corresponde a este caso mostra duas fases da progressão tumoral em um MCL, encontrar raro em MCL. Em conclusão, o diagnóstico diferencial de SMZL deve levar em conta a possibilidade de um MCL blastic com citologia bifásica, como o caso aqui. ( info) |
3/126. A remissão a longo prazo em um paciente idoso com leucemia da pilha do envoltório tratou com o cyclophosphamide da baixo-dose. Nós apresentamos um paciente idoso com leucemia da pilha do envoltório que foi tratada com sucesso com o cyclophosphamide da baixo-dose (CY). Uma fêmea dos anos de idade 76 foi diagnosticada como a leucemia da pilha do envoltório baseada na linfocitose anormal e no splenomegaly sem lymphadenopathy. Foi tratada oral com o magnésio 50 do diário de CY e teve a remissão contínua sobre 4 anos. Os rearranjos de BCL1 e de genes da corrente pesada da imunoglobulina nos linfócitos periféricos do sangue foram detectados o diagnóstico, mas os não 1 ou 4 anos em mais tarde. Uns estudos mais adicionais são exigidos para confirmar o papel da terapia de CY da baixo-dose para pacientes com leucemia e lymphoma da pilha do envoltório. ( info) |
4/126. Expressão de proteínas de regulamento do ciclo de pilha em uma transformação incomun do lymphoma da pilha do envoltório. Nós descrevemos aqui dois pacientes com lymphoma da pilha do envoltório (MCL) que após alguns anos, desenvolvidos ao grande lymphoma difuso da pilha (DLCL) (lymphoma centrocytic anaplastic) crescendo no folhas difusas sem o componente clássico de MCL. Na inicial e em segundos espécimes da biópsia, em cada caso, as pilhas do tumor eram positivas para o cyclin D1, sIgM, sIgD, e CD5, mas eram negativas para CD10 e CD23. Em um estudo do rearranjo de gene da corrente pesada da imunoglobulina (IgH), usando o método da reacção em cadeia do polymerase (PCR), os produtos obtidos de cada amostra de tecido emparelhada da biópsia eram o mesmo tamanho, e em um caso teve uma seqüência idêntica ao gene não-transformado de VH. Immunohistochemistry foi usado para examinar a expressão de p53, p27Kip1 e o cyclin E. interessante, lá era overexpression desobstruído da proteína p53 caso que 1 mas não caso que 2, comparado com outros casos típicos de MCL. A expressão de p27Kip1 nas segundas biópsias de cada caso foi diminuída comparou com as aquelas nas biópsias iniciais. Caso que 2, entretanto, p27Kip1 foram expressados claramente nas primeiras e segundas biópsias, em contraste com outros casos típicos de MCL. Assim estes 2 casos demonstram não somente que o formulário variante de MCL pode se levantar de novo, mas também que MCL pode transformar a DLCL na altura do relapse. Embora o mecanismo da progressão/transformação do tumor seja compreendido ainda mal, o overexpression de p53 ou de p27Kip1 pode ser lig a um mecanismo celular envolvido no desenvolvimento do formulário variante de MCL. ( info) |
5/126. Lymphoma maligno Intracranial da B-pilha do dura. OBJETIVO: Os lymphomas malignos da B-pilha do mater do dura são muito raros. Um exemplo do lymphoma preliminar de centroblastic/centrocytic do dura que imita um meningioma bilateral da convexidade é apresentado. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Uma mulher dos anos de idade 50 foi referida nossa instituição com uma história de 6 meses da dor de cabeça e de duas apreensões Jacksonian. O tomography computado revelou um parafalcine e uma lesão bilateral da convexidade. A imagem latente da angiografia cerebral e de ressonância magnética foi executada antes da cirurgia. Na cirurgia o tumor foi removido subtotally. O paciente foi tratado postoperatively pelo chemo- e pela radioterapia combinados. CONCLUSÃO: Os estudos de laboratório e as examinações da continuação não revelaram nenhuma evidência do lymphoma sistemático nem de nenhum estado immunocompromised. De acordo com o caso apresentado combinou a cirurgia e chemoradiotherapy parece ser um tratamento eficaz para esta lesão rara. ( info) |
6/126. Um paciente adulto com hipersensibilidade às mordidas de mosquito que desenvolvem o lymphoma da pilha do envoltório. A hipersensibilidade às mordidas de mosquito (HMB) foi sabida para ocorrer exclusivamente nas primeiras 2 décadas da vida e é associada freqüentemente com a infecção do vírus de Epstein-Barr (EBV) e as doenças lymphoproliferative. Nós relatamos aqui o primeiro paciente adulto com HMB, um homem japonês dos anos de idade 61 que desenvolva o lymphoma da pilha do envoltório. EBV foi detectado no nó de linfa pela reacção em cadeia do polymerase e pela hibridação in situ. Os níveis do interleukin (IL) - 4, IL-6, e IL-10 foram aumentados marcada, e o contrapeso 1/Th2 da pilha do T-ajudante (Th) do soro determinado por níveis intracellular do cytokine foram polarizados a Th2. Estes resultados sugerem que o desequilíbrio Th1/Th2 poderia em parte ser envolvido na patogénese de HMB. ( info) |
7/126. Ferimento hepatic radiation-induced agudo: a avaliação pelo contraste triphasic realçou o CT helicoidal. Nós relatamos um exemplo de ferimento hepatic radiation-induced como uma complicação da radioterapia abdominal localizada para a propagação epidural de non-Hodgkin' lymphoma de s. O fígado foi avaliado contraste triphasic pela varredura helicoidal realçada do CT. A biópsia Hepatic demonstrou as mudanças típicas da doença veno-occlusive. O teste padrão do realce hepatic que resulta do processo veno-occlusive radiation-induced é discutido. ( info) |
8/126. Transplantação allogeneic bem sucedida da haste-pilha com o G-CSF por etapas profiláctico aprontado-DLIs para o relapse após a transplantação autóloga no lymphoma da pilha do envoltório: uma revisão do relatório e de literatura do caso na evidência de efeitos de GVL em MCL. O lymphoma da pilha do envoltório (MCL) é uma entidade clinicopathologic distintiva e representa 2-8% de todo o non-Hodgkin' lymphomas de s. A sobrevivência mediana dos pacientes com MCL é somente 3 anos, e nenhum dos regimes convencionais disponíveis da quimioterapia parece curativo. Os resultados encorajadores foram relatados com quimioterapia da elevado-dose com transplantação autóloga da haste-pilha (autoSCT). Entretanto, um platô na sobrevivência sã não foi observado em MCL relapsed nas experimentações do autoSCT. Prometedora, o alloSCT parece induzir remissões duráveis através de um efeito do transplantar-contra-lymphoma (GVL). As infusões fornecedoras do linfócito (DLIs), em virtude de um efeito de GVL, foram mostradas para induzir remissões duráveis em alguns casos com MCL refratários que retornam após o alloSCT. Neste artigo, nós revemos a literatura na evidência dos efeitos de GVL em MCL e descrevemos um paciente com o MCL relapsed imediatamente depois da quimioterapia da elevado-dose com autoSCT. O paciente foi tratado então com sucesso com o Bu/Cy/VP-16 para um alloSCT seguido por DLIs em uma forma por etapas. > dos MNCs; 10 x 10 (8) /kg foram coletados por dois leukaphereses large-volume do doador. As pilhas de haste colhidas 2 do dia (nd) cryopreserved para o uso futuro como DLIs profiláctico ser dado em uma forma por etapas. Cyclosporin e o methotrexate foram usados para a profilaxia de GVHD. tinha conseguido somente uma resposta parcial pela transplantação do borne D 64. DLIs cryopreserved G-CSF-aprontado foi infundido então em D 64 e em D 92 para realçar o efeito de GVL. A classe 3 GVHD intestinal desenvolveu 20 dias depois que os 2 (nd) DLI e foi controlada parcialmente com a combinação de cyclosporin, de prednisone, e de mofetil do mycophenolate. A remissão completa clínica foi observada em D 112, e manteve até o último dia da continuação (D 615). Nossos resultados sugerem que o alloSCT seguido por DLIs profiláctico possa oferecer uma aproximação curativa a MCL refratário. ( info) |
9/126. pacientes com lymphoma da envoltório-pilha que relapsing depois que a transplantação autóloga da pilha de haste pode ser salvada pela transplantação allogeneic. Dois pacientes com lymphoma disseminado da envoltório-pilha relapsed 24 e 13 meses, respectivamente, após a quimioterapia da elevado-dose e a transplantação autóloga da pilha de haste (autoSCT). Ambos os pacientes tiveram um irmão HLA-idêntico e receberam uma transplantação allogeneic da pilha de haste (alloSCT) 32 e 18 meses depois que autólogo transplantam, após ter condicionado com irradiação total fraccionada do corpo de 12 GY mais o cyclophosphamide 120 mg/kg. Estão vivos e na remissão completa 24 meses após a transplantação. Ambos os pacientes desenvolveram a doença crônica do transplantar-contra-anfitrião e seu status do desempenho de Karnofsky é 90%. AlloSCT pode oferecer uma aproximação útil em um subgrupo de pacientes com lymphoma da envoltório-pilha que relapsed após a transplantação autóloga. ( info) |
10/126. Lymphoma epidural espinal preliminar da pilha do envoltório: relatório do caso. OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: O lymphoma da pilha do envoltório é um tipo clinicopatológico distinto de non-Hodgkin' lymphoma de s que apresenta frequentemente em um estágio avançado, com propagação sistemática. A participação espinal é rara e ocorre geralmente como parte de doença avançada ou dos relapses generalizados. O lymphoma epidural espinal preliminar é uma manifestação inicial rara de non-Hodgkin' o lymphoma de s, e o lymphoma da pilha do envoltório com apresentação inicial no espaço epidural espinal são extremamente raros, previamente sendo relatado em somente dois casos. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Nós relatamos um exemplo de um homem dos anos de idade 71 que apresente com fraqueza e numbness crescentes dos pés. A imagem latente de ressonância magnética revelou uma massa epidural espinal na região lumbosacral. INTERVENÇÃO: O paciente submeteu-se a um laminectomy L4 e L5-S1 parcial, com resection incompleto da massa para o diagnóstico espinal da descompressão e do tecido. O lymphoma da pilha do envoltório foi diagnosticado na examinação patológica. CONCLUSÃO: Após a radioterapia, a doença retornou com uma massa do macio-tecido na área maxillary anterior da cara. O paciente submeteu-se ao restaging e foi tratado com a quimioterapia, com somente uma resposta parcial. O lymphoma da pilha do envoltório com apresentação epidural espinal preliminar é raro. Este diagnóstico pode ser estabelecido e outras causas da compressão da medula espinal podem ser governadas para fora obtendo o tecido para examinações histopatológicas apropriadas. Por causa de seus comportamento agressivo e prognóstico pobre, o lymphoma da pilha do envoltório deve ser tratado usando uma aproximação da combinar-modalidade. ( info) |