1/317. Expansão Clonal de linfócitos do gammadelta-T em um portador de HTLV-I, associada com o neutropenia crônico e a artrite rheumatoid. Nós relatamos em um portador de HTLV-I que mostra a proliferação clonal dos linfócitos do gammadelta-T associados com o neutropenia crônico e a artrite rheumatoid (RA). Uma mulher japonesa dos anos de idade 75 teve uma história de 20 anos do RA e foi encontrada para ter o neutropenia e a linfocitose por examinações rotineiras. Sua contagem de pilha branca era 5,800/microl com linfócitos de 89%. Os gammadelta-linfócitos proliferating não mostraram a morfologia típica dos grandes linfócitos granulados (LGL) e foram positivos para CD3, TCRdelta1, e HLA-DR mas negativo para CD4, CD8, e deltaTCS1. Clonally rearranjou a TCRgamma-corrente (Jgamma) e os genes da TCRbeta-corrente (Cbeta1) foram detectados pela análise do sul do borrão. Clonality destas pilhas do gammadelta-T proliferating foi confirmado pela análise de tamanho CDR3 para a TCRdelta-corrente. O Anti-HTLV-eu anticorpo era positivo e a região do pX de ADN proviral de HTLV-I foi detectada pela análise do PCR, mas a integração clonal do ADN proviral de HTLV-I não foi detectada pela análise da mancha do sul. O patient' o curso clínico de s foi estável, à exceção dos episódios infecciosos infrequëntes. A associação da infecção de HTLV-I/II com leucemia de T-LGL foi relatada por diversos grupos, embora a maioria de casos exibissem o tipo pilhas de TCRalphabeta de T. A análise da seqüência conectiva de TCR em pilhas da leucemia de T-LGL pode esclarecer o papel da infecção de HTLV-I/II na proliferação de célula T clonal. ( info) |
2/317. quistos lymphoepithelial do parotid HIV-associado. FUNDO: Uma característica proeminente da síndrome infiltrante difusa da linfocitose, ou DILS, um subconjunto da doença hiv-1, são inchamento bilateral assintomático do parotid. O reconhecimento da entidade é importante porque os povos com esta doença procurarão o cuidado dental rotineiro. DESCRIÇÃO DO CASO: Os autores apresentam um exemplo clássico de DILS. O paciente exibiu o swellings bilateral do parotid causado por quistos lymphoepithelial, pelo lymphadenopathy cervical, por uma linfocitose CD8 de circulação e por uma infiltração CD8 lymphocytic nas glândulas salivares labial. Um parotidectomy superficial direito tinha sido executado diversos anos previamente. Entretanto, nenhuma intervenção foi recomendada para o parotid esquerdo restante por causa de seu curso benigno. IMPLICAÇÕES CLÍNICAS: Desde que os pacientes com DILS podem desenvolver lymphomas, a observação periódica é imperativa. Toda a mudança no teste padrão de crescimento exige que uma biópsia da aspiração da fino-agulha esteja executada. ( info) |
3/317. A doença linear de IgA associou com a colite lymphocytic. Uma mulher dos anos de idade 66 apresentou com uma erupção de pele bulosa e uma diarreia crônica. A pele de Lesional mostrou empolar subepidermal, e a imunofluorescência direta da pele do perilesional revelou os depósitos lineares de IgA na junção dermoepidermal, estabelecendo um diagnóstico da doença linear de IgA (RAPAZ). A diarreia aquosa crônica complicada pela perda substancial de peso de corpo precedeu a erupção de pele por diversos meses. Na endoscopia, os dois pontos apareceram macroscòpica normal. Na histologia, a mucosa dos dois pontos mostrou números aumentados de linfócitos intraepithelial e infiltra-os de pilhas mononuclear no propria do lamina, indicativo da colite lymphocytic. O tratamento com methylprednisolone e dapsone conduziu para terminar o esclarecimento da erupção de pele bulosa e marcou a melhoria do patient' diarreia de s. As desordens gastrintestinais tais como a colite lymphocytic foram relatadas raramente nos pacientes com RAPAZ. Se a ocorrência simultânea destas duas doenças é coincidente ou devido aos mecanismos patogenéticos relacionados permanece ser visto. ( info) |
4/317. Paraproteins e expansão monoclonal de linfócitos de CD3 CD8 CD56-CD57 T em um paciente com infecção por o HIV. Uma expansão dos linfócitos de CD8 associados com um rearranjo monoclonal do locus de célula T da gama do receptor foi encontrada em uma mulher com infecção hiv-1. Uma subpopulação de pacientes seropositivos indica uma resposta incomun à infecção por o HIV caracterizada por uma linfocitose marcada persistente de CD8 , a presença de que parece ser associado com um prognóstico a longo prazo melhorado. Esta circunstância é pensada para representar uma resposta imune florida a uma infecção viral em curso que possa ser HIV próprio, e sugere que a proliferação monoclonal de linfócitos de CD8 não implique a presença de um processo maligno subjacente. ( info) |
5/317. Mucositis da pilha de plasma: uma revisão e um relatório do caso. A participação simultânea das membranas mucous da cavidade oral e do intervalo aerodigestive superior pelas lesões caracterizadas clìnica por uma superfície intensa erythematous, lobulada e histològica por um tecido conexivo denso infiltra compor de pilhas de plasma não-neoplásticas pode ser chamada mucositis da pilha de plasma. Nós apresentamos uma revisão da literatura, consistindo em 14 caixas, esboçando a distribuição multifocal do local, cronicidade e o fundo sistemático que distingue esta entidade e relata um único caso com confirmação da natureza polyclonal da pilha de plasma infiltra usando estudos do rearranjo de gene. ( info) |
6/317. Sweet' persistente; síndrome de s que ocorre em uma criança com uma imunodeficiência preliminar. Sweet' a síndrome de s (SS) ocorre o mais geralmente em colaboração com desordens inflamatórios ou neoplásticas. Foi associada somente raramente com as desordens da imunodeficiência. Nós descrevemos uma criança com uma imunodeficiência de célula T que esteja com uma dermatose neutrophilic persistente que fosse histològica e clìnica consistente com os SS. Os SS associaram com as imunodeficiência podem ocorrer como uma reação a uma infecção subjacente ou um defeito no immunoregulation. Tais pacientes, entretanto, não podem poder produzir a febre e o neutrophilia clássicos associados com os SS. Podem não respondem ao tratamento padrão para SS e podem sofrer um curso prolongado e persistente. ( info) |
7/317. linfocitose polyclonal persistente da B-pilha de CD5 em um macho. A linfocitose polyclonal persistente da B-pilha com linfócitos binucleate é uma síndrome lymphoproliferative rara da causa incerta que é associada fortemente com o positivity HLA-DR7, o fumo de cigarro, e o sexo fêmea. Até agora, não há nenhuma explanação para a predilecção forte do sexo. Nós relatamos o terceiro exemplo da linfocitose polyclonal persistente da B-pilha em um macho. Outros resultados notáveis são neste caso falta de HLA-DR7 e marcadores fortes do positivo CD5 na população polyclonal da B-pilha. A nosso conhecimento, a expressão CD5 não foi mencionada nem não foi relatada em colaboração com esta síndrome. ( info) |
8/317. Hypophysitis Lymphocytic associado com o dacryoadenitis: uma síndrome autoimmunologically negociada. Nós relatamos um exemplo raro do hypophysitis lymphocytic seguido pelo dacryoadenitis. O hypophysitis Lymphocytic é uma doença rara que possa facilmente ser confundida pela proliferação neoplástica. Porque a combinação com a artrite rheumatoid, o thyroiditis, ou a anemia pernicioso é freqüente, uma patogénese imunológica é provável. ( info) |
9/317. Síndrome de Aicardi-Goutieres: um microangiopathy genético? A síndrome de Aicardi-Goutieres (AGS) (McKusick 225750) é uma doença recessive autosomal com início no ø ano de vida, tendo por resultado a microcefalia progressiva, a calcificação da matéria branca cerebral, o thalamus e os gânglio básicos, demyelination cerebral generalizado e uma linfocitose low-grade crônica do CSF, sem evidência da infecção. Nós relatamos a autópsia de um paciente que morra com esta desordem na idade de 17 anos. Os resultados eram severos microencephaly, perda cerebral difusa mas inhomogeneous da matéria branca com astrocytosis associado, depósitos calcificantes na matéria branca, thalami e os gânglio básicos. O Neocortex e o córtice cerebelar foram afetados por microinfarctions em forma de cunha. As embarcações pequenas mostraram a calcificação nos meios, no adventitia e nos espaços perivascular. Estes resultados são similares a algumas publicações precedentes que no retrospecto podem ter sido AGS, mas este é o microangiopathy cerebral primeiramente relatado em qual o AGS do diagnóstico foi feito durante a vida. Este relatório fornece a evidência essa jogos microangiopathy um papel significativo na patogénese do AGS. ( info) |
10/317. Hypophysitis Lymphocytic que apresenta com insipidus do diabetes: SR. resultados. Pensou-se que a participação neurohypophysial que manifesta como o insipidus central do diabetes no hypophysitis lymphocytic é rara. As características radiológicas e clinicopatológicas de dois casos representam uma variação do adenohypophysitis lymphocytic e/ou o infundibulo-neurohypophysitis lymphocytic é discutido. ( info) |