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2/361. Apresentação leucêmica lymphoma anaplastic variante da pilha da pilha pequena do grande: relatório de quatro casos. Nós relatamos quatro casos de um subtype raro lymphoma anaplastic da pilha de CD30-positive do grande (ALCL) com um componente pequeno predominante da pilha (variação pequena da pilha de ALCL) que apresenta com uma característica leucêmica. A biópsia do nó de linfa mostrou pilhas malignos do tamanho de variação com uma população predominante das pilhas malignos pequenas e médias associadas com as grandes pilhas anaplastic fortemente positivas para CD30 e o antígeno epithelial da membrana (EMA). As grandes e pilhas pequenas eram reactivas com anticorpo ALK1, que reconhece a proteína chimaeric de NPM-ALK associada com o t (2; 5) (p23; q35). Todos os pacientes apresentaram com o hyperleucocytosis com os linfócitos pequenos atípicos. A participação da medula foi detectada em ambo o trephine aspirada e da medula onde as pilhas malignos dispersadas foram demonstradas somente immunostaining para a proteína de CD30 e de ALK. As pilhas atípicas no sangue, no nó de linfa e em biópsias periféricos da pele mostraram um T ou um phenotype nulo da pilha. A análise citogénica do sangue, da medula e/ou do nó de linfa revelou o t (2: 5) (p23; ) característica q35 de ALCL. Os pacientes responderam à quimioterapia mas mostraram o relapse adiantado sem pilhas anormais no sangue periférico. Este relatório mostra que a variação pequena da pilha de ALCL pode ter uma apresentação leucêmica com participação periférica do sangue por linfócitos atípicos e fornece a evidência que, na variação pequena da pilha de ALCL, o componente pequeno da pilha é uma parte do clone maligno. ( info) |
3/361. edema cerebral e priapism em um adolescente com leucemia lymphoblastic aguda. O Priapism e a pressão intracranial aumentada são ambo o raros, mas reconhecido, manifestações da leucemia. Entretanto, foram relatados nunca no mesmo paciente. Nós relatamos um macho dos anos de idade 15 com leucemia lymphoblastic aguda que apresentou com hyperleukocytosis, priapism, e pressão intracranial aumentada. O leukostasis do sistema nervoso central e o edema cerebral podem ter sido detectados mais cedo, sua história do priapism tinham sido sabidos. A gerência do hyperleukocytosis complicada pelo priapism e pela pressão intracranial aumentada é discutida. ( info) |
4/361. Uma diferença distinta em uma expressão clínica de dois irmãos com síndrome de Aicardi-Goutieres. Dois sibs com uma encefalopatia, incluindo a calcificação intracerebral e uma doença da matéria branca, são relatados. Na irmã mais nova, o líquido cerebrospinal mostrou-á pleocitose crônica e clìnica estritamente ajustes ao diagnóstico da síndrome de Aicardi-Goutieres. Ambas as irmãs foram afetadas um tetraplegia spastic, uma hipotonia truncal e posturing distónico, mas o curso clínico e os resultados neuroradiological eram mais suaves na irmã mais idosa e não mostrou nenhuma pleocitose do líquido cerebrospinal. Os exemplos do presente e os relatórios recentes da variabilidade intrafamilial da síndrome de Aicardi-Goutieres podem levantar aspectos interessantes a respeito dos limites e dos critérios desta síndrome. ( info) |
5/361. Asma neutrophilic ocupacional. A asma ocupacional é associada tipicamente com uma bronquite eosinophilic. O exemplo de uma mulher dos anos de idade 41 que desenvolvesse sintomas da asma depois que a exposição ocupacional aos líquidos de funcionamento do metal é relatada. O diagnóstico da asma foi confirmado por um volume expiratório forçado em 1 s (FEV1) de 1.7 (59% previsto), com reversibility de 11% depois que bronchodilator inalado e uma concentração da provocação de methacholine para causar uma queda em FEV1 de 20% (PC20) de 0.4 mg/mL. A examinação induzida do sputum mostrou um neutrophilia marcado. Durante os próximos seis meses, as análises de série do sputum confirmaram a presença de uma bronquite neutrophilic estéril marcada durante períodos de exposição ocupacional aos líquidos de funcionamento do metal, que resolveram quando o paciente era longe do trabalho e retornado quando retornou ao trabalho. Os resultados do sputum foram espelhados por mudanças correspondentes no spirometry e no methacholine PC20. Os resultados indicam a ocorrência da asma ocupacional associada com uma bronquite neutrophilic intensa, estéril após a exposição aos líquidos de funcionamento do metal. ( info) |
6/361. tularemia: um caso transmitido de um carneiro. O tularemia é uma doença infecciosa artrópode-carregada causada pelo tularensis de francisella, um micro-organismo gram-negative que resida normalmente em uma escala larga de animais selvagens e domésticos. A doença é caracterizada por um início repentino com febre elevada, dor de cabeça, malaise, frios, myalgia, e artralgia. Um curto período de tempo após a exposição, uma lesão inflamed e ulcerada aparece ràpida no local da entrada. Um lymphadenopathy regional segue a apresentação cutaneous. As culturas das lesões ou o sangue dão geralmente resultados negativos. A examinação histopatológica revela qualquer um que um inflamatório não específico infiltra ou um granuloma infeccioso. O procedimento de laboratório o mais útil no diagnóstico do tularemia é testes serologic. O Streptomycin, a gentamicina, e o tetracycline são as drogas da escolha no tratamento. Quinolones é igualmente eficaz. O tularemia é razoavelmente raro em turquia. Nós apresentamos um exemplo típico do tularemia ulceroglandular transmitido de um carneiro a um homem novo. ( info) |
7/361. Cryocrystalglobulinemia na leucemia de pilha peludo. Um paciente com leucemia de pilha peludo (reticuloendotheliosis leucêmico) foi anotado para ter um leucocitose especulativo causado por um cryoglobulin espontâneamente de cristalização. O cryoprotein foi identificado como IgG lambda. Uma imunoglobulina intracytoplasmic demonstrable dentro da pilha peludo era igualmente IgG lambda. O cryoglobulin desapareceu espontâneamente durante um período de quatro dias. Uma contagem automatizada de confiança no modelo S da relha podia ser obtida prewarming o espécime do sangue a 37 C. ( info) |
8/361. Overdose de Lamotrigine que apresenta como a síndrome da hipersensibilidade do anticonvulsivo. OBJETIVO: Para descrever o laboratório e as manifestações físicas da toxicidade do lamotrigine que apresentam como a síndrome da hipersensibilidade do anticonvulsivo. SUMÁRIO DO CASO: Um homem branco dos anos de idade 49 apresentou a nossa instituição com uma história two-day da febre, da eritema, e do edema low-grade que envolve a área periorbital. Cinco dias mais cedo, tinha sido coloc no tratamento do lamotrigine para a desordem bipolar. Recebeu inadvertidamente quatro doses diárias do magnésio do lamotrigine 2700 cada um. A examinação física era significativa para o edema periorbital e os macules vermelhos de descascamento discretos e confluentes e os papules que envolvem a cara, o tronco, e as extremidades. As análises laboratoriais revelaram o leucocitose, a hepatite, e a falha renal aguda. Com normalização dos resultados do laboratório, das erupções e do edema resolvidos gradualmente. DISCUSSÃO: A toxicidade de Lamotrigine pode conduzir ao edema periorbital, ao prurido, e às anomalias multiorgan do sistema. Esta apresentação tem similaridades clínicas e do laboratório com síndrome da hipersensibilidade do anticonvulsivo, que sugere que em alguma concentração do ponto inicial a quantidade de lamotrigine possa oprimir o body' habilidade de s de metabolizar a droga, conduzindo a uma reação de hipersensibilidade similar. Lamotrigine é um agente relativamente novo, e este relatório pode fornecer introspecções úteis em avaliar a toxicologia clínica deste agente. CONCLUSÕES: Os fornecedores de serviços de saúde devem estar cientes que a overdose do lamotrigine pode apresentar com participação multiorgan, similar à síndrome da hipersensibilidade do anticonvulsivo. ( info) |
9/361. As síndromes de Paraneoplastic do leucocitose, do thrombocytosis, e do hypercalcemia associaram com a carcinoma de pilha squamous. As síndromes de Paraneoplastic que incluem o leucocitose, o thrombocytosis e o hypercalcemia são consideradas ocasionalmente nos pacientes que sofrem das desordens malignos progressivas. Os estudos recentes revelaram a produção de diversos fatores humoral por pilhas do tumor e por pilhas splenic normais de pacientes do tumor-rolamento para ser a causa principal destas reações. o fator deestimulação do Granulocyte-macrófago (GM-CSF), o fator de estimulação da granulocyte-colônia (G-CSF), o peptide da paratireóide, o interleukin (IL) - 1, IL-6, e o fator de necrose de tumor hormona-relacionados (TNF) foram implicados. Nós descrevemos um homem japonês dos anos de idade 58 com carcinoma de pilha squamous (SCC) na sola esquerda, que se tornou em uma cicatriz linear profunda após um ruído elétrico de trem. Desenvolveu metástases pulmonar e de linfa de nó, a seguir /mm3 do leucocitose (57,110/mm3 com neutrophilia de 95%), do thrombocytosis (86.3 x 10 (4)), e o hypercalcemia (7.0 mEq/1), e finalmente a caquexia, seguida pela morte. O soro G-CSF, IL-1 alfa, IL-1 beta, e TNF-beta era determinado; os beta níveis G-CSF e IL-1 de revelação estavam acima dos limites superiores de suas escalas normais em 39.2 pg/ml e em 4.63 pg/ml, respectivamente. É provável que estes fatores humoral eram parcialmente responsáveis para as síndromes paraneoplastic induzidas pelo SCC cutaneous com metástase no caso atual. ( info) |
10/361. Correlação do pseudohypoxemia e do leucocitose na leucemia lymphocytic crônica. Pseudohypoxemia foi relatado em pacientes leucêmicos com leucocitose extremo, e é caracterizado por uma baixa saturação do oxigênio na análise de gás do sangue arterial apesar da saturação normal no pulso oximetry. Nós relatamos o exemplo de um homem dos anos de idade 51 com leucemia lymphocytic crônica e uma contagem branca elevado após o splenectomy, seu pseudohypoxemia postoperative progressivo do glóbulo (WBC) melhorado gradualmente como o leucocitose foi abaixado pela quimioterapia. Nós acreditamos que este é o primeiro relatório para mostrar uma correlação estatìstica significativa entre a contagem de WBC e o grau de pseudohypoxemia em um paciente com leucemia. ( info) |