Casos registrados "Leucemia Promielocítica Aguda"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/432. Planche el agotamiento por la flebotomía con la eritropoyetina recombinante antes del trasplante allogeneic para prevenir toxicidad del hígado.

    La sobrecarga del hierro puede inducir toxicidad del hígado después del trasplante hematopoyético de la célula de vástago (HSCT), pero no se sabe si el agotamiento del hierro antes de HSCT puede reducir el riesgo de toxicidad severa en este ajuste. Utilizamos la eritropoyetina recombinante subcutánea (EPO) (25 UI/kg) tres por una semana y una flebotomía una vez por semana, para prevenir toxicidad del hígado en un paciente con leucemia aguda avanzada y la enfermedad del higado debido a la sobrecarga severa del hierro, toxicidad anterior de la droga y la infección viral de la hepatitis c. Durante los 9 meses antes de HSCT allogeneic, 34 flebotomías fueron realizadas. La ferritina del suero cayó a partir del 2964 a 239 microg/l y el ALT cayó a los valores casi normales. En HSCT allogeneic no se observó ninguna toxicidad del hígado, sugiriendo que el agotamiento del hierro en el período pretransplant puede contribuir a reducir toxicidad trasplantar-relacionada en casos seleccionados. ( info)

2/432. Leucemia promyelocytic aguda. Nuevos métodos en diagnosis y el tratamiento.

    La leucemia promyelocytic aguda (APL) es un subtipo distinto de la leucemia mieloide aguda caracterizada por las células leucémicas hypergranular, la diátesis que sangra y t (15; ) desplazamiento 17. El t (15; ) el desplazamiento 17 lleva a la producción de la proteína alfa de la fusión de PML-RAR que desempeña un papel vital en la patogenesia del APL arrestando la diferenciación normal de precursores mieloides. Sin embargo, en presencia de altas concentraciones del ácido todo-transporte-retinóico (ATRA), la proteína alfa de la fusión de PML-RAR sirve estimular la diferenciación de célula. La diagnosis del APL y la detección de enfermedad residual se basan en el t (15; ) desplazamiento 17. El tratamiento con una combinación de ATRA y de quimioterapia del anthracycline-AraC ha demostrado un índice más alto de remisión completa en el APL. Divulgamos el caso de un varón de 71 años con la variante microgranular rara del APL para ilustrar estos resultados. Trataron con una combinación de quimioterapia de ATRA y de Daunorubicin-AraC y alcanzó al paciente la remisión completa. Él desarrolló síndrome ácido retinóico como complicación de la terapia con ATRA. Los métodos para la diagnosis, los mecanismos moleculares en la oncogénesis del APL, el análisis razonado del tratamiento del APL con ATRA, las complicaciones de la terapia y los nuevos conceptos en el tratamiento del APL ATRA-resistente se discuten. ( info)

3/432. Desarrollo de la leucemia promyelocytic aguda con 17q isochromosome después de la leucemia mieloide crónica positiva de BCR/ABL.

    Describimos un caso pediátrico de la leucemia promyelocytic aguda con un i (17q) después del tratamiento de la leucemia mieloide crónica positiva de BCR/ABL (CML) por 3.5 años. Trataron al paciente con Busulphan, interferón de alpha-2a, hydroxyurea, y arabinósido de la citosina en las varias horas en el curso de la fase crónica de CML, porque él no tenía ningún donante HLA-idéntico para el trasplante de la médula. La remisión hematológica fue alcanzada por un breve periodo de tiempo, pero la remisión citogenética nunca era posible. Cuando la crisis promyelocytic de la ráfaga fue diagnosticada según la clasificación Francés-Americano-Británica, los estudios citogenéticos revelaron un i (17q) como nueva característica en nuestro paciente. La transformación promyelocytic era asociada con la aparición de un i (17q) CML anterior se discute teniendo en cuenta la literatura reciente. ( info)

4/432. Acidemia isovalérica con síndrome myeloproliferative promyelocytic.

    La acidemia isovalérica, un desorden recesivo de un autosoma, es debido a la deficiencia de la deshidrogenasa de la isovaleryl-coenzima a y es uno de los aminoacidopathies con cadenas conectadas. La acidemia isovalérica puede presentar en el período neonatal con un episodio agudo de la acidosis, del ketosis, y de vomitar metabólicos severos y puede llevar a la coma y a la muerte en los primeros 2 meses de la vida. Este informe se refiere a un niño que presentó en 10 días de edad debido a letargo, alimentación pobre, hipotermia, colestasis, y trombocitopenia, leucopenia, y pancitopenia profunda. La muerte ocurrió en 19 días de edad. La autopsia demostró el cambio graso suave en el hígado y la hematopoyesis extramedular, la sepsia generalizada de escherichia coli, y el myelodysplasia de la médula con la detención de la serie mieloide en la etapa promyelocytic. El aspecto se asemejó a leucemia promyelocytic, pero el desplazamiento de diagnóstico del 15:17 no estaba presente. La detención de la maduración en granulopoiesis en acidemia isovalérica aparece ser muy probablemente debido a un efecto metabólico directo sobre las células del precursor del granulocyte. ( info)

5/432. Leucemia promyelocytic aguda después del tratamiento para non-Hodgkin' linfoma de s con las drogas que apuntan el topoisomerase II.

    Divulgamos a un paciente que desarrolló la leucemia promyelocytic aguda (APL) concomitante con una segunda recaída de non-Hodgkin' linfoma de s (NHL), grado intermedio, tipo E. de WF. En la diagnosis y en el primer NHL recae, el paciente había recibido el mismo régimen de la quimioterapia, que incluyó las drogas que apuntaban el topoisomerase II de la DNA, es decir, el etoposide (magnesio de la dosis total 5.760) y el idarubicin (magnesio de la dosis total 180). Treinta y ocho meses después del tratamiento inicial, la pancitopenia demostrada paciente se asoció a la repetición del linfoma. La examinación de médula reveló la presencia de promyelocytes anormales con las barras de Auer; la citogenética demostró t (15; 17), y el análisis molecular detectaron el cambio ácido leucemia-retinóico promyelocytic de la alfa del receptor. El APL alcanzó la remisión completa después de toda la terapia ácida retinóica del transporte, mientras que el NHL no respondió a quimioterapia adicional. En la literatura, cinco otros pacientes desarrollaron el APL después del tratamiento para el linfoma, de un total de 59 pacientes que desarrollaban el sAPL después del tratamiento para cualquier tipo de neoplasia. ( info)

6/432. enfermedad extramedular en leucemia promyelocytic aguda.

    el ácido retinóico Todo-transporte (ATRA) se recomienda actualmente como tratamiento estándar para la leucemia promyelocytic aguda (APL). Al menos ha habido creciente preocupación que ATRA está asociado a los sitios inusuales de la recaída. Aunque haya prueba insuficiente para verificar hasta ahora esto, repasamos los mecanismos potenciales en los cuales ATRA puede aumentar la incidencia de la recaída del sistema nervioso extramedular y, particularmente, central (CNS). ( info)

7/432. Identificación del t (15; 17) en tipos FABULOSOS de AML con excepción del M3: evaluación del papel de la investigación molecular para el cambio de PML/RARalpha en AML nuevamente diagnosticado. El grupo de trabajo adulto médico de la leucemia del consejo de Investigación (MRC).

    La leucemia promyelocytic aguda (APL) es caracterizada por el t (15; 17) que llevan a la formación genes de fusión de PML-RARalpha y de RARalpha-PML; se ha considerado ambo diagnóstico para, y se ha restringido este cambio, a este subtipo de la leucemia mieloide aguda (AML M3 FABULOSO). Describimos dos casos de AML con el t (15; 17) asociados a un cambio de PML/RARalpha que careció morfología típica del APL, clasificado como M1 FABULOSO y M2 respectivamente. En ambos casos la revisión morfológica reveló las pequeñas poblaciones de células que exhibieron algunas características asociadas al APL. En el caso clasificado como M1, los estudios de la inmunofluorescencia de PML revelaron el patrón de coloración nuclear del microparticulate clásico según lo observado en casos típicos del APL con el t (15; 17). Semejantemente, las ráfagas de este caso fueron encontradas para ser sensibles a ATRA in vitro según lo determinado por la prueba de la reducción de NBT y por la normalización del cuerpo nuclear de PML que manchaba el patrón. Para determinar la frecuencia de los cambios de PML/RARalpha en subtipos FABULOSOS con excepción del M3, defendieron a 530 pacientes de los ensayos de MRC AML usando RT-PCR jerarquizado. Encontraron a solamente un individuo, clasificado inicialmente como M5 con un karyotype normal, para tener un cambio de PML/RARalpha. La diagnosis fue revisada a la variante M3 en la revisión morfológica subsecuente. En conclusión, este estudio demuestra que, en casos raros, el t (15; 17) no se restringe a los pacientes con la morfología M3 según lo definido por criterios FABULOSOS actuales. Por lo tanto, aunque consideremos análisis citogenético de cajas nuevamente diagnosticadas de AML ser obligatorio, nuestros datos sugieren que la investigación molecular rutinaria para los cambios de PML/RARalpha no esté justificada y sea reservada para esos casos que exhiben las características que pueden ser sospechosas del APL incluso si tales células abarcan solamente una minoría de la población total. ( info)

8/432. Variante compleja 15; 17 desplazamientos en leucemia promyelocytic aguda. Un informe del caso y una revisión de desplazamientos de tres vías.

    Variante compleja 15; 17 desplazamientos se reconocen cada vez más en la leucemia promyelocytic aguda (APL). Divulgamos un desplazamiento de tres vías nuevo en el APL que implica los cromosomas 15, 17, y X bajo la forma de t (X; 17; 15) (q13; q12; q21). El análisis meridional de la mancha blanca /negra demostró que el cambio de gene alfa del receptor ácido retinóico (RARA) en el intrón los resultados clínicos y morfológicos de 2. es típico del APL, y una remisión completa fue lograda con un curso de la quimioterapia convencional. Una revisión de variantes complejas de tres vías de 15; el desplazamiento 17 en la literatura revela 21 casos publicados además los nuestros. La fusión de PML/RARA fue observada en los 8 casos en los cuales el análisis genético molecular había sido realizado. Más casos necesitan ser analizados para determinar si el agrupamiento a las vendas cromosómicas particulares ocurre en desplazamientos variables, y si el APL encajona abrigar el complejo 15; 17 variantes diferencian clínico de ésas con 15 clásicos; desplazamiento 17. ( info)

9/432. Obstrucción arterial periférica en leucemia promyelocytic aguda.

    Un adolescente caucásico de 16 años desarrolló fatiga, dolor abdominal, pulmonía, y posteriormente la obstrucción vascular aguda de la arteria femoral superficial izquierda. La terapia vascular del gravamen y de la heparina lleva a la aspiración de la médula y a una diagnosis de la leucemia promyelocytic aguda. El tratamiento con quimioterapia previno la pérdida de miembro y evitó cirugía vascular adicional. Los pacientes jovenes con la obstrucción vascular aguda requieren un gravamen profundizado incluyendo la atención a los desordenes hematológicos. Los coágulos obtenidos en thromboembolectomy se deben enviar para el gravamen patológico y no desechar, especialmente en un paciente de la inusual-edad para el émbolo arterial. ( info)

10/432. Respuesta anormal al ácido retinóico todo-transporte en un der (5) t (5; ) leucemia promyelocytic aguda 17.

    La leucemia promyelocytic aguda típica (APL) se asocia al t (15; 17) desplazamiento, expresión de una transcripción de la fusión de PML/RARA, y sensibilidad al ácido retinóico todo-transporte (ATRA). Los casos raros del APL que implicaban el RARA pero no el gene de PML se han divulgado. Casos con t (11; 17) (q23; q21) cuál funde el PLZF y los genes de RARA no responden a ATRA. En cambio, casos con t (11; 17) (q13; q21) y t (5; 17) (q35; q21) cuál el fusible RARA con NuMA y NPM, respectivamente, fue divulgado para ser sensible a ATRA. Describimos previamente un caso del APL con un t desequilibrado (5; 17) que implican RARA pero ni PML ni PLZF. Aquí, demostramos eso en este caso: (1) el gene de NPM no está implicado, según lo demostrado por RT-PCR y la mancha blanca /negra meridional; (2) la respuesta a ATRA in vitro es anormal, según lo demostrado por análisis morfológicos y funcionales de la maduración; y (3) los cuerpos nucleares de PML no se interrumpen, según lo evidenciado manchando de la inmunofluorescencia. ( info)
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