1/58. Leucémie prolymphocytic de cellules de B (B-PLL) avec le karyotype complexe et les anomalies concourantes du gène de p53 et de c-MYC. Nous rapportons la caractérisation cytogénétique, moléculaire et biologique d'un cas de B-PLL avec un karyotype complexe et des anomalies concourantes sur les gènes de p53 et de c-MYC. La cytogénétique conventionnelle a suggéré que les deux bras 17q aient été transférés aux chromosomes 1q et 14p, respectivement, tandis que les deux bras 17p n'ont pas été identifiés. En outre, un Burkitt' ; s-comme la translocation variable t (2 ; 8) a été trouvé. L'étude de la perte d'hétérozygotie à 17p13 et les p53 dirigent l'ordonnancement ont démontré la présence de seulement une copie du gène p53. Une suppression de 27 points d'ébullition dans l'exon 8 qui a résulté en expression d'une protéine p53 manquant de neuf acides aminés de la région obligatoire d'adn a été également trouvée. Pour confirmer la présence d'une copie du gène p53 et la localiser, des études in situ fluorescentes d'hybridation (POISSON) utilisant une sonde du gène p53 ont été réalisées. Seulement un signal de p53 a été visualisé. D'ailleurs, le profil de DAPI du chromosome contenant la tache d'hybridation pour la sonde p53 a correspondu au marqueur cytogénétique identifié comme der (14) t (14 ; 17). La peinture du chromosome 14, centromère-spécifiques entiers pour le chromosome 17 et des sondes du gène p53 cohybridized aux préparations. Ceci a démontré que le der (14) a contenu le centromère 17 et d'une manière distale le gène p53 suggérant que le der (14) ait contenu le bras court du chromosome 17 avec le point de rupture se produisant dans le long bras. Les études de poissons ont confirmé la participation du c-MYC et du KAPPA dans le t (2 ; 8) translocation. À notre connaissance, c'est le premier cas de B-PLL avec l'inactivation du gène p53 par mutation ainsi qu'un Burkitt' ; s-comme t (2 ; 8) translocation impliquant le gène de c-MYC. La coopération de ces gènes a pu avoir conféré un avantage de croissance qui était critique dans le développement de cette forme agressive de B-PLL. ( info) |
2/58. Administration de Rituximab (anticorps anti-CD20 monoclonal) dans un jeune patient présentant la leucémie résistante de B-prolymphocytic. Après l'administration anti-CD20 de l'anticorps monoclonal humain IDEC-C2B8 (rituximab), un femme de 31 ans avec la leucémie de B-prolymphocytic, qui avait été résistante à la CÔTELETTE, au fludarabine, au pentostatin et au 2-CdA, a réalisé la remise complète. Rituximab a été administré en intraveineuse une fois par semaine pendant 4 semaines. Le patient a seulement eu des effets secondaires doux mais tolérables pendant le premier cycle de la thérapie. Elle reste dans la remise complète de 8 mois suivant la discontinuation du traitement. ( info) |
3/58. Coexistence de leucémie à tricholeucocytes à cellule T cutanée de lymphome et de B. Une forme cutanée primaire du lymphome à cellule T périphérique (PTCL) et d'une B-cellule non-Hodgkin' de qualité inférieure ; lymphome de s qui a été classifié pendant qu'une variante de la leucémie à tricholeucocytes (HCL) étaient simultanément diagnostiquées dans un femme de 79 ans par des analyses phénotypiques et génotypes. La coexistence d'un lymphome de t et de B-cellule dans le même patient est rare, et, à notre connaissance, cette association particulière n'a pas été précédemment décrite. Le patient a été mentionné notre département pour l'évaluation des plaques irritantes et rougeâtres cutanées multiples ; les analyses de laboratoire ont révélé une lymphocytose, celle ont présenté 6 ans plus tôt. Une moelle aspirée a montré qu'un interstitiel de B-cellule de 50% infiltrent, alors qu'une biopsie de peau indiquait étonnant un PTCL. Clonality des deux processus néo-plastiques a été évalué par analyse méridionale de tache. Le cours clinique nonchalent de la maladie cutanée, et le bas et stable nombre de circuler les cellules de T néo-plastiques ont soutenu le diagnostic des fungoides d'une mycose (MF) - comme PTCL. Événements oncogènes possibles et/ou infections virales étant à la base putatives qui pourraient avoir joué un rôle dans l'occurrence de b et de T-cell non-Hodgkin' ; des lymphomes de s dans le même patient sont discutés. ( info) |
4/58. Enveloppez le lymphome de cellules, dans la phase leucémique avec la splénomégalie en avant. Un rapport de huit cas avec la présentation clinique semblable et les résultats agressifs. Le lymphome de cellules de manteau (MCL) est un lymphome périphérique bien défini de B-cellule habituellement diagnostiqué sur la biopsie périphérique de ganglion lymphatique. Nous rapportons huit cas de leucémie périphérique de B-cellule qui démontrent l'évidence présumée des caractéristiques de cellules de manteau. Les patients ont eu un âge médian de 68.5 ans, et cinq étaient masculins. Tous n'ont présenté avec une rate agrandie sans aucun lymphadenopathies périphérique, et ils étaient leucémiques à la présentation (lymphocytose médiane, 38x10 (9)/l). Le diagnostic morphologique de MCL était très difficile dans cinq cas mais plus facile dans trois parce que nous pouvions analyser les ganglions lymphatiques pre-- ou post mortem et la rate. L'immunophenotype de la lymphocytose de sang utilisant l'écoulement cytometry, la présence d'un t (11 ; 14) (q13 ; q32) et une expression du cyclin D1 par les cellules leucémiques tout équipées du diagnostic de MCL. Tous les patients ont progressé et sont morts avec une survie globale médiane de 8 mois. On a observé des secteurs multifocaux de la transformation dans le blastoid ou les grandes variantes de cellules dans les trois patients autopsiés. En résumé, on devrait considérer le diagnostic de MCL à la présentation dans la phase leucémique même en l'absence des adénopathies périphériques. ( info) |
5/58. Hémolyse immunisée massive après la transplantation périphérique allogeneic de cellules de tige de sang avec l'incompatibilité mineure d'ABO. L'hémolyse immunisée en raison de l'incompatibilité mineure d'ABO est une complication sous apprécié de la transplantation hématopoïétique. Le plus grand contenu lymphoïde des greffes périphériques des cellules de tige de sang (PBSC) peut augmenter l'incidence et la sévérité de cet événement. Nous avons observé l'hémolyse immunisée massive dans 3 sur subir consécutif de 10 patients HLA-identique, greffes du connexe-donateur PBSC avec l'incompatibilité mineure d'ABO. le traitement Non-ablatif avait été donné dans 9 de ces 10 cas, y compris deux avec l'hémolyse. Seul Cyclosporin a été employé comme prophylaxie contre greffe-contre. - accueillez la maladie (GVHD). L'hémolyse catastrophique de 78% de la masse de circulation de cellules rouges a mené à la mort anoxique dans le premier cas vu, mais des conséquences graves ont été évitées par tôt, des transfusions donateur-compatibles vigoureuses de cellules rouges dans les deux cas suivants. L'hémolyse a commencé 7-11 d après que l'infusion de PBSC et tous les patients présentant l'hémolyse aient eu un essai direct positif d'antiglobulin (DAT), par la réactivité d'éluat contre l'antigène réceptif approprié. Cependant, ni l'intensité du DAT, du titre de distributeur d'isohaemagglutinin, ni d'autres facteurs n'a pu sûrement être employée pour prévoir l'occurrence de l'hémolyse. Nos données indiquent que l'hémolyse peut être fréquente et grave après la transplantation de PBSCs ABO-incompatible mineur en utilisant seul le cyclosporin pour empêcher GVHD. La surveillance clinique méticuleuse et les transfusions donateur-compatibles tôt et vigoureuses de cellules rouges devraient être pratiquées dans tous les exemples. ( info) |
6/58. Polymyositis--une manifestation peu commune de la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur. Le Polymyositis est une manifestation autoimmune rare de la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur (GVHD) caractérisée par douleur de muscle, faiblesse, et une augmentation en enzymes muscle-connexes qui répond bien au traitement avec les agents immunosuppressifs tels que des stéroïdes et le cyclosporine. Nous décrivons un cas dans lequel le polymyositis était la manifestation principale de GVHD chronique qui s'est produit pendant 12 mois après la transplantation allogeneic de moelle dans un patient présentant la leucémie lymphocytique aiguë (TOUS). Le polymyositis a bien répondu au traitement avec des stéroïdes et le cyclosporine, sans la rechute des symptômes sur effiler du médicament. ( info) |
7/58. Origine commune de B-cellule de germinal-centre des cellules malignes dans deux lymphomes composés, impliquant Hodgkin' classique ; la maladie de s et lymphome folliculaire ou B-CLL. FOND : Hodgkin' classique ; la maladie de s (HD) et le lymphome non Hodgkinien de B-cellule (NHL) se produisent de temps en temps dans le même patient. De tels lymphomes composés représentent les modèles intéressants pour étudier la pathogénie des lymphomes de B-cellule et le rapport entre HD et NHL de B-cellule. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Nous avons analysé deux lymphomes composés (une combinaison de HD classique avec lymphome folliculaire [la Floride] et une combinaison de HD classique avec leucémie lymphocytique chronique de B-cellule [B-CLL]) par la micromanipulation des cellules des sections de tissu et l'amplification des gènes de région de l'immunoglobuline V pour le rapport clonal des cellules de tumeur. RÉSULTATS : Dans les deux cas, des gènes clonally relatifs de la variable (v) avec tous les deux partagés comme des mutations somatiques distinctes ont été obtenus à partir des deux lymphomes, prouvant que dans chacun des cas les cellules distinctes de tumeur étaient des membres d'un clone central germinal commun de B-cellule (de chromatographie GAZEUSE). Les cellules de la Floride de deux ganglions lymphatiques différents du patient 1 ont montré un modèle semblable de mutation, suggérant que l'infiltration de ces ganglions lymphatiques par des cellules de tumeur n'ait pas été limitée à une cellule particulière ou au subclone de la Floride. Dans la Floride, une cellule a été identifiée avec une signature de mutation indiquant que les cellules premalignant peuvent persister dans le tissu. CONCLUSIONS : Les cas présentés ici soulignent plus loin la relation proche entre HD et NHL de B-cellule et le rôle de la chromatographie GAZEUSE dans le lymphomagenesis. Considérant que ce dernier a été déjà suggéré pour la Floride et HD, la présente étude indique qu'aussi dans le sous-ensemble de B-CLL caractérisé par les gènes mutés d'Ig, les étapes importantes dans la transformation maligne se produisent dans la chromatographie GAZEUSE, et que les cellules d'heures peuvent dériver des cellules de B de CD5-positive. ( info) |
8/58. Réactivation de virus latent infecté de l'hépatite B dans un patient de leucémie avec des anticorps à l'antigène de noyau de l'hépatite B. Un homme de 66 ans avec la leucémie chronique de B-cellule qui a eu l'anticorps à l'antigène de noyau de l'hépatite B (anti-HBc) mais pas l'antigène extérieur de l'hépatite B (HBsAg) a souffert de l'hépatite mortelle provoquée par réactivation du virus de l'hépatite B (HBV). Il a au commencement manqué des génomes viraux de circulation en ses sérums et n'a pas eu une histoire passée de dysfonctionnement de foie. Dans ce patient, l'état immunosuppressif présenté par progression de la maladie de leucémie a induit la réactivation de HBV dormant, et le retrait de la chimiothérapie a eu comme conséquence l'échec de foie mortel. l'analyse Mutation-spécifique basée sur l'amplification en chaîne par réaction concurrentielle (ACP) et ordonnancer des analyses a indiqué la réactivation prédominante d'une contrainte de HBV avec la mutation de missence (mutation ponctuelle G-à-Un à nucléotide 1896) dans les régions de precore, aussi bien que des mutations ponctuelles dans les régions d'instigateur de noyau. Par conséquent, il est important de noter le risque de réactivation de HBV, avec l'échec hépatique mortel en résultant, dans les individus en bonne santé anti-HBc-positifs, même lorsqu'elles manquent de HBsAg. qui reçoivent la thérapie immunomodulatrice. ( info) |
9/58. peau et lésions gingivales dans une jeune femme avec la leucémie de B-prolymphocytic (B-PLL). B-PLL n'a pas été souvent associé à la participation de peau diffuse ou aux lésions orales. Nous présentons une femme de 32 ans dans qui la peau et les manifestations gingivales étaient les signes cliniques en avant de la rechute de la maladie. ( info) |
10/58. Histiocytosis de cellules de langerhans après leucémie lymphoblastique aiguë d'enfance. Le histiocytosis de cellules de langerhans (LCH) est une prolifération clonale des cellules de langerhans de l'étiologie inconnue ces des résultats dans une gamme des manifestations cliniques. LCH a été connu pour être associé à une série de maladies malignes. Un garçon de 7 ans a été traité pour la leucémie lymphoblastique aiguë de standard-risque (TOUTE) à l'âge 2 ans, sur un Children' ; protocole de chimiothérapie de groupe de Cancer de s pour 3 années et LCH développé 2 ans à la fin de chimiothérapie. Le cas et un examen de la littérature sur l'association de LCH et de TOUS sont présentés. ( info) |