1/257. Autoimmun skleroserande kolangit: en överlappning syndrom i ett barn. Vi rapporterar en överlappning syndrom autoimmun kronisk leversjukdom och primär skleroserande kolangit i en ung flicka. det kan vara först sådan rapport från indien. ( info) |
2/257. Framgångsrik behandling av förvärvade perforating dermatosis med rifampicin i en asiatisk patient med skleroserande kolangit. Förvärvade perforating dermatosis (APD) är en sällsynt sjukdom som har beskrivits i samarbete med systemisk sjukdomar såsom diabetes mellitus, hiv-infektion eller lymfom. I denna rapport beskriver vi en patient med APD med associerade skleroserande kolangit och diabetes mellitus som var framgångsrikt behandlats med rifampicin. En 33-årig indisk kvinna med en historia av omfattande bukspottskörteln kirurgi, skleroserande kolangit och insulin beroende diabetes mellitus överlämnades till vår enhet med svårbehandlade pruritus. Hon behandlades med cholestyramine, ursodeoxycholic, flera smärtstillande medel, UVB terapi, aktuella steroider, lugnande antihistamines och av plasmaferes utan betydande förbättring. Allt mer svår klåda associerades med papular huden ändringar inledningsvis begränsas till ben och fötter men som senare inblandade hennes hela kroppen. Biopsi av en representativ lesion visade förändringarna av APD. Hon var därefter behandlas med rifampicin som framställts en dramatisk upplösning på pruritus inom 3 veckor och huden ändringarna gradvis lösas under efterföljande månader. I denna nya beskrivs associering av APD med skleroserande kolangit tycktes rifampicin behandling vara effektiv i avhjälpa pruritus och papular hud ändringarna typiska för APD. ( info) |
3/257. Primär skleroserande kolangit härma choledocal potatiscystnematod Skriv 1 i en ung patient. En choledochal potatiscystnematod typ jag fick diagnosen i en 12-årig pojke 1984. Diagnosen gjordes med hjälp av ultraljud och bekräftade med beräknade tomografi (CT) och endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERDP). I stället för den vanliga kirurgisk behandlingen genomfördes endoskopisk ballong dilatation av sphincter Oddi och distala gemensamma bile trumman med en endoskopisk proceduren. Patienten upplever befrielse av symptom, fick vikt och kände sig friska igen. Ett ERDP utförs 1990, på grund av ökande nivåer av lever enzymer och kliniska funktionerna i buken smärta och trötthet, avslöjade typiska cholangiographic resultaten som är associerade med primär skleroserande kolangit, inklusive bile trumman oegentligheter med diffusa minskar och vrider på gallgångarna med lokaliserade ectatic och strictured områden. Perkutan nål lever biopsi diagnos. Kan vi konstatera att primär skleroserande kolangit bör beaktas när tolkningsutrustning ERDP filmer från patienter som förväntas ha choledochal cystor typ I. ( info) |
4/257. Primär skleroserande kolangit i ett barn. Primär skleroserande kolangit (PSC) är en sällsynt sjukdom i taiwan och har inte beskrivits i taiwanesiska barn tidigare. Vi rapporterar en 4-årig flicka som visas med långvarig feber, eosinofili (11%), hepatomegali och påtagligt förhöjda serum alkalisk fosfatas (3,318 IU/L) och gamma-glutamyl transpeptidas (475 IU/L). Senare undersökningar inklusive endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi och lever histologi diagnos fo KUSP. Behandling med en låg dos av prednisolon för 2 månader och ursodeoxycholic syra under 32 månader av uppföljning resulterat i kliniska eftergift och stoppade sjukdomens förlopp. Ett högt index av misstänksamhet är nödvändigt för läkare att diagnostisera denna rubbning hos barn med kroniska leversjukdomar. Våra erfarenheter visar i detta fall att terapi med prednisolon och ursodeoxycholic syra kan vara till hjälp för behandling av PSC i barn och föreslår behovet av mer prövningar av kombinerade terapi. ( info) |
5/257. Återkommande fibro-obliterative venopathy i lever allografts. Återkommande sjukdomar i lever allografts är inte ovanliga. Sådana uppkommer oftast i de transplanterade för viral hepatit b och C. Vi rapportera ett ovanligt fall av återkommande process i två på varandra följande lever allografts tas emot av en 37-årig kvinna, som tidigare hade en utmärker tidigare sjukdomshistoria men utvecklat ett snabbt progressiva cholestatic leversvikt. Histopatologisk undersökning av inhemska levern visade fibroocclusive organskador av både terminal lever venules och portal vein filialer. Översvallande fibroobliterative process skapat tät fibros med whorled utseende och bred fibrösa septa ansluta angränsande centrala områden och ibland bryggning portal till centrala områden. Tät portal fibros resulterade i komprimering atrofi och förlust av gallgångarna. Den första allograft, som inte inom tre månader, visade histopatologisk slutsatserna liknar den inbyggt levercancer. En lever biopsi som utfördes 20 månader efter den andra levern transplantation visade återigen liknande histopatologi. Histopatologisk funktioner och klinisk presentation av denna patient tyder på en ovanlig form av återkommande progressiva fibroobliterative venopathy orsakar leversvikt. ( info) |
6/257. Massiva t våg ändras efter ett kombinerade njure och lever transplantation i en ung kvinna med cirrhos. Vi rapportera fall av en ung kvinna med KUSP-associerade cirros och kronisk njursvikt som utvecklat kliniska och EKG tecken överensstämmer med akut hjärtinfarkt efter en kombinerad njure och lever transplantation. Hjärt undersökningar vid den tidpunkten var negativa och hon är för närvarande asymtomatiska ett år post-transplant med upplösning på de flesta av sina ECG avvikelser. Även om orsaken till hennes symtom och ECG avvikelser inte är omedelbart framgår, illustrerar detta fall svårigheter vid tolkningen av onormal hjärt utredningar för transplanterade patienter med lever cirrhos som kan ha en bakgrund av subklinisk hjärtsjukdom. ( info) |
7/257. Positron emissions tomografi och cholangiocarcinoma i primär skleroserande kolangit. Vi presenterar fallet med en 44-årig manlig patient med en historia av primär skleroserande kolangit som utvecklat ett cholangiocarcinoma med pulmonell metastasering. Cholangiocarcinoma identifierades i PET genomsökningen av sin förbättrade 18F-FDG-upptag. Framtidsstudier bör utföras för att påvisa om PET ska vara lämpad att upptäcka små och tidiga cholangiocarcinomas, särskilt för unga patienter, som skulle kunna behandlas omedelbart och curatively av lever transplantation. ( info) |
8/257. Native hepatectomy efter extra partiellt orthotopic lever transplantation. I länder där en levande givare är den enda källan till ympkvisten, är begränsade storleken på ympkvisten upphov till allvarliga farhågor när det gäller förlängning av förfarandet till vuxna mottagare. För att lösa detta problem var extraanställd partiell orthotopic lever transplantation (APOLT) tillämpas på konceptet att resterande inhemska levern skulle stödja funktionen moderplantor tills ympkvisten expanderat tillräckligt för att arbeta sig själv. Vi rapportera häri på en 20-årig kvinna med primär skleroserande kolangit (PSC), som fått en liten-storlek lever moderplantor genom APOLT. datortomografi och scintigrafi visade att ympkvisten hade regenereras tillräckligt 1 månad efter operationen. Sjuka resterande inhemska levern är potentiellt carcinogenetic. Andra etappen native hepatectomy gjordes därför 35 dagar efter den första operationen. Histopatologisk undersökning av resected ursprungliga levern avslöjade biliär cirros med KUSP men inget bevis på cholangiocarcinoma. Andra etappen native hepatectomy efter APOLT verkar vara en botande behandling för kroniska slutet-steg leversjukdom med moderplantor storleken felaktig matchning som kan vara lika bra som orthotopic lever transplantation. ( info) |
9/257. Levande-relaterade extraanställd partiell orthotopic lever transplantation för primär skleroserande chonangitis--efterföljande avlägsnande av inhemska levern. I japan indikeras främst levande-relaterade extraanställd partiell orthotopic lever transplantation (APOLT) för små för storlek ympkvistar. Vi presenterar fallet med en 24-årig patient med primär skleroserande kolangit (PSC) som genomgick en levande-relaterade extraanställd partiell orthotopic lever transplantation för en liten för storlek ympmaterial, som var därefter strukits. Under förfarandet som transplantation, inbyggd levern befriades från de omgivande vävnaderna, och bara var ansluten till kroppen genom rätt lever gatan och rätt lever anda. Extraanställd utökade vänstra LOB ympkvisten, motsvarar 22% av den beräknade mottagande lever volymen, var orthotopically transplanteras efter utökade vänstra lobectomy mottagare inbyggd levercancer. post-Transplant CT-volumetry visade snabb ökning av ympmaterial volymen med atrofi av inhemska lever och GSA scintigrafi visade dominerande funktion av ympkvisten. Även om hyper-bilirubinemia förlängdes genom avlägsnande av inhemska levern 1700 post-transplantation dag, minskat successivt sedan plasmaferes var två gånger, och patienten var avslutat den sjuttiosjunde post-transplantation dagen. Vi Sammanfattningsvis utifrån detta fall, att efterföljande avlägsnande av inhemska levern är nödvändiga i APOLT för patienter med potentiella lever Maligniteter. Optimala tidpunkten för avlägsnande av kvarleva native levern bör fastställas utifrån CT-volumetry, GSA scintigrafi och lever biopsi förlagan till ympkvisten. ( info) |
10/257. Skleroserande kolangit är kopplade till kryptosporidios i levern-transplanterade barn. Tre barn i en serie av 461 barn lever transplantation mottagare utvecklat diffusa kolangit är associerad med intestinala cryptosporidium transport. Alla tre fick vid immunosuppression bestående av takrolimus och prednisone. Cryprosporidium transport behandlades med paramomycin, medan immunsuppression var minskat enligt moderplantor tolerans. Inga andra smittsamma patogener hittades, och inga Vaskulär problem upptäcktes. Bile trumman anastomos var reoperated i alla tre, men biliär cirros utvecklats i en patient, kräver retransplantation. Alla tre patienter är levande och väl och fria från intestinala parasiter på uppföljning. SLUTSATS: cryptosporidium intestinala infektioner kan spela en roll i vissa fall av oförklarliga annars cholangiopathies i pediatrisk lever transplantation mottagare. Detta kan leda till betydande sjuklighet, inklusive behovet av retransplantation. ( info) |