1/32. Terapia de radiação para o neurosarcoidosis: relatório de três casos de uma única instituição. O Sarcoidosis é uma desordem crônica, multisystemic de etiologia desconhecida. A incidência da participação do sistema nervoso central é tão elevada quanto 5%. Embora os esteróides sejam o tratamento cardinal para o sarcoidosis, muitos pacientes tornam-se symptomatically sem resposta a eles. Outros pacientes podem sofrer da intolerância, das cataratas, e da obesidade da glicose, que são efeitos adversos de esteróides da elevado-dose. Os vários relatórios na literatura sugerem que alguns agentes e/ou radiação quimioterapêuticos possam ser úteis nestas situações. Nós apresentamos três pacientes com neurosarcoidosis que foram tratados com a radiação em uma única instituição. Nós igualmente revemos relatórios precedentes em pacientes radiation-treated do neurosarcoid. Quando os resultados variarem, alguns pacientes derivam claramente benefícios sintomáticos da radiação da baixo-dose. Desde os efeitos secundários da irradiação craniana da baixo-dose seja mínimo, pode ser prudente usar a terapia de radiação para os pacientes que são refratários aos esteróides ou que sofrem adversamente dos esteróides da elevado-dose. ( info) |
2/32. risco metabólico e cardiovascular adverso depois do tratamento da leucemia lymphoblastic aguda na infância; dois relatórios do caso e uma revisão de literatura. Nós relatamos dois pacientes que sobreviveram à leucemia lymphoblastic aguda da infância (TUDO) depois do tratamento com quimioterapia, a irradiação total do corpo (TBI) e a transplantação da medula (BMT). O primeiro caso apresentado com um infarction cerebral agudo em 23 anos de idade e foi encontrado para ter o diabetes non-ketotic e para agregar hiperlipidemia misturada; o segundo apresentou com diabetes, hipertensão, proteinuria e o dyslipidaemia non-ketotic na idade 16 anos. A associação da intolerância da glicose com outros factores de risco vasculares em sobreviventes adultos novos de BMT foi destacada recentemente em um estudo complementar de 23 sobreviventes de BMT [1], mas nenhumas apresentaram com tal hiperlipidemia misturada bruta. As taxas de sobrevivência de melhoramento de malignidade da infância durante as últimas duas décadas apresentarão médicos adultos com pacientes que aceleraram o risco vascular em uma idade nova que exigisse o tratamento adiantado o modificar. ( info) |
3/32. Deficiência de Apolipoprotein A-I com risco acumulado para CHD mas nenhuns sintomas de CHD. Nós avaliamos uma mulher japonesa dos anos de idade 69 com deficiência do A-I do apolipoprotein (apo), altos níeses da lipoproteína de baixa densidade (LDL) - colesterol, hipertensão e a tolerância danificada da glicose. O paciente teve a opacidade córnea, mas nem xanthomas, xanthelasma, nem hipertrofia tonsillar. Não era sintomático para a doença cardíaca coronária (CHD), e tinha electrocardiogramas normais em repouso e exercício usando um ergómetro do ciclo. tinha reduzido severamente níveis da lipoproteína high-density (HDL) - colesterol (0.10-0.18 mmol/l) e nenhum apo o A-I ( ( info) |
4/32. Infusão contínua do insulin: promovendo o crescimento em baixos infantes do peso ao nascimento. O desenvolvimento de tecnologias melhoradas no cuidado neonatal rendeu números crescentes de sobreviver os baixos infantes do peso ao nascimento (LBW) que desafiaram métodos do cuidado de suporte. Porque os investigadores e os médicos se centraram sobre exigências de sistema respiratórias, cardíacas, e outras do corpo, a sustentação nutritiva foi baixa na lista de prioridade. A sustentação para o crescimento e o desenvolvimento neurológico maximizado, um pouco do que simplesmente para a sobrevivência, foi o desafio no cuidado de neonatos pequenos e doentes. O uso do insulin realçar a tolerância da glicose em infantes de LBW, e maximizar desse modo o crescimento, é uma modalidade da gerência que possa ser iniciada cedo no infant' o curso de s e é facilitado pela execução de políticas e de procedimentos desobstruídos e consistentes. As infusões contínuas do insulin foram demonstradas para realçar a tomada e a utilização da glicose--facilitando o crescimento neonatal e por sua vez realçando o crescimento do cérebro e o resultado desenvolvente. ( info) |
5/32. Glomerulosclerosis difuso do diabético em um paciente com tolerância danificada da glicose: relate em um paciente que desenvolva mais tarde mellitus de diabetes. O glomerulosclerosis do diabético pôde ser visto nos diabéticos mas sua presença nos pacientes com tolerância danificada da glicose é completamente rara. Uma mulher dos anos de idade 31 que fosse admitida a nosso departamento foi diagnosticada com hipertensão, síndrome nephrotic e danificou a tolerância da glicose. Sua biópsia renal era compatível com glomerulosclerosis do diabético. Desenvolveu mellitus de diabetes evidente (DM) após um ano de tolerância danificada da glicose. A hipertensão pôde ter acelerado a progressão da nefropatia do diabético. ( info) |
6/32. Tipo - 2 mellitus de diabetes e thyrotoxicosis que apresentam simultaneamente. Os sintomas de mellitus do thyrotoxicosis e de diabetes podem ser completamente similares, e nos pacientes que apresentam com diabetes, o thyrotoxicosis poderia ser faltado a menos que testado especificamente para. Há poucos relatórios das duas circunstâncias que apresentam ao mesmo tempo. Nós relatamos em dois tais casos. Em um paciente que seja diagnosticado como tendo ambas as circunstâncias simultaneamente, um teste de tolerância de glicose oral deve ser repetido depois que o tratamento bem sucedido do thyrotoxicosis antes de um diagnóstico de mellitus de diabetes é feito. ( info) |
7/32. Um caso que mostra uma associação entre o tipo - 1 síndrome mellitus de diabetes e de Kabuki. O exemplo de uma fêmea dos anos de idade 31 que sofre do tipo - 1 síndrome mellitus de diabetes (DM) e de Kabuki é apresentada. O paciente foi diagnosticado como sendo danificado a tolerância da glicose (IGT) na idade 18; o amenorrhea secundário ocorreu na idade 20, seguindo a perda de peso aguda do corpo. A examinação extensiva revelou o paciente para ter um formulário lentamente progressivo do tipo - 1 DM e, baseado nos resultados físicos, incluindo suas características faciais, foi diagnosticada como igualmente tendo a síndrome congenital de Kabuki. Desde então, este paciente experimentou diversos episódios do ketoacidosis do diabético, que foram causados pela infecção brônquica prolongada. Embora seja talvez razoável presentemente considerar este caso para representar uma associação da possibilidade, umas investigações clínicas mais adicionais serão realizadas para esclarecer mesmo se síndrome e tipo de Kabuki - 1 DM tem todas as características patogénicos comuns. ( info) |
8/32. Características clínicas e derangements metabólicos no lipodystrophy generalizado adquirido: relatórios do caso e revisão da literatura. Nós apresentamos descrições clínicas, características metabólicas, e testes padrões de uma perda da gordura de corpo de 16 pacientes com o lipodystrophy generalizado adquirido (AGL) visto por nós durante os últimos 10 anos. Além, nós revemos 63 casos de AGL relatado na literatura. Baseado nestes dados, nós propor critérios diagnósticos novos para AGL, o critério essencial que é perda seletiva de gordura de corpo das grandes regiões do corpo que ocorre após o nascimento. Nós igualmente propor um subclassification de AGL em 3 variedades, tipo - 1, a variedade do panniculitis; tipo - 2, a variedade da doença auto-imune; e tipo 3, a variedade idiopática, que afetam quase 25%, 25%, e 50% dos pacientes, respectivamente. A maioria dos pacientes apresentaram na infância e na adolescência. As fêmeas foram afetadas aproximadamente 3 vezes mais do que machos. A perda gorda Subcutaneous era severa e afetava geralmente a cara, o tronco, o abdômen, e as extremidades. Em alguns pacientes, a perda gorda igualmente envolveu as palmas e as solas e a região intraabdominal; entretanto, a medula e a gordura retroorbital foram preservadas em todos os pacientes. Clìnica, os pacientes podem ter o apetite voraz, a fatiga, e os nigricans do acanthosis. A hepatomegalia era terra comum, na maior parte devido à esteatose hepatic. A maioria de pacientes AGL tiveram o jejum e/ou hyperinsulinemia postprandial, mellitus de diabetes, hypertriglyceridemia, e baixos níveis do soro de colesterol, de leptin, e de adiponectin da lipoproteína high-density. Mellitus de diabetes e o hypertriglyceridemia eram menos predominantes na variedade do panniculitis comparada com as variedades idiopáticas e auto-imunes. A gerência de AGL inclui a cirurgia cosmética para a perda de gordura. O hypertriglyceridemia severo deve ser tratado com uma dieta muito low-fat e um suplemento polyunsaturated do ácido omega-3 gordo dos óleos de peixes. A gerência do diabetes é difícil e pode necessitar a terapia do insulin em grandes doses. Os sensitizers do Insulin tais como o metformin e os thiazolidinediones foram usados, embora suas eficácia e segurança a longo prazo permanecessem desconhecidas. A administração Subcutaneous do leptin de recombinação em pacientes AGL com hypoleptinemia melhora eficazmente a hiperglicemia, o hypertriglyceridemia, e a esteatose hepatic. A terapia de Leptin, entretanto, permanece de investigação. Fibrates sozinho ou em combinação com statins pode ser usado para tratar o hypertriglyceridemia. ( info) |
9/32. A resistência de Insulin que complica a gravidez em uma imunodeficiência humana vírus-contaminou o paciente tratado com os inibidores de protease e os corticosteroide. FUNDO: A terapia do inibidor de Protease no vírus de imunodeficiência humana (hiv) - adultos contaminados foi associada com o início ou a agravação da intolerância da glicose. Nós relatamos um exemplo de uma mulher hiv-contaminada grávida que recebe a terapia antiretroviral altamente ativa que desenvolveu o início agudo da resistência de insulin severa durante o tratamento para o trabalho prematuro. CASO: Um multigravida dos anos de idade 26 com infecção por o hiv tratou com a terapia antiretroviral altamente ativa apresentada no trabalho prematuro. Durante o tratamento, incluindo corticosteroide para a maturidade fetal do pulmão, a hiperglicemia severa e o ketonemia sugestivos do ketoacidosis do diabético foram detectados. A terapia agressiva do líquido intravenoso e do insulin era necessária para corrigir a hiperglicemia. CONCLUSÃO: Nós encontramos que as mulheres gravidas seropositivas que recebem a terapia antiretroviral altamente ativa podem estar no risco aumentado para o desenvolvimento da intolerância da glicose. O uso das medicamentações que danificam a tolerância de glicose, por exemplo, corticosteroide, pode ter um efeito synergistic na resistência de insulin de agravamento. A seleção adicional para a intolerância da glicose mais tarde no terceiro trimester deve ser considerada nestes pacientes. ( info) |
10/32. Características clínicas e derangements metabólicos e auto-imunes no lipodystrophy parcial adquirido: relatório de 35 casos e revisão da literatura. Nós descrevemos características, a distribuição da gordura de corpo, e a predominância clínicas de anomalias metabólicas em 35 pacientes com o lipodystrophy parcial adquirido (APL) visto por nós sobre 8 anos, e igualmente revemos 220 casos do APL descritos na literatura. Baseado na revisão e em nossa experiência, nós propor que o critério diagnóstico essencial para o APL seja o início gradual da perda bilateral simétrica de gordura subcutaneous da cara, da garganta, das extremidades superiores, do tórax, e do abdômen, no " cephalocaudal" seqüência, poupando as extremidades mais baixas. A análise dos dados associados revelou que os pacientes fêmeas estiveram afetados aproximadamente 4 vezes mais frequentemente do que machos. A idade mediana do início do lipodystrophy era 7 anos. Diversas doenças auto-imunes, em particular erythematosus de lúpus sistemático e dermatomyositis, foram associadas com o APL. As taxas da predominância de tolerância mellitus de diabetes e danificada da glicose eram 6.7% e 8.9%, respectivamente. Aproximadamente 83% de pacientes do APL teve o baixo complemento (c) 3 níveis e a presença de fator nephritic polyclonal da imunoglobulina C3. Vinte e dois por cento dos pacientes desenvolveram o glomerulonephritis membranoproliferative (MPGN) após um número médio de aproximadamente 8 anos que seguem o início do lipodystrophy. Comparado com os pacientes sem a doença renal, aqueles com MPGN tiveram uma idade mais adiantada do início do lipodystrophy (12.6 /- 10.3 anos contra 7.7 /- 4.4 anos, respectivamente; < de p; 0.001) e uma predominância mais elevada do hypocomplementemia C3 (78% contra 95%, respectivamente; p = 0.02). A patogénese da perda gorda e do MPGN nos pacientes com APL permanece obscura, mas a ativação de um caminho de complemento alterno foi implicada. Tratar a desfiguração cosmética por procedimentos cirúrgicos rendeu resultados incompatíveis. O uso dos thiazolidinediones tratar a perda gorda nos pacientes com o APL permanece anedótico. O prognóstico é determinado principalmente pela insuficiência renal devido a MPGN. ( info) |