1/32. Thérapie radiologique pour le neurosarcoidosis : rapport de trois cas d'un établissement simple. La sarcoïdose est un désordre chronique et multisystemic de l'étiologie inconnue. L'incidence de la participation de système nerveux central est aussi haute que 5%. Bien que les stéroïdes aient été le traitement cardinal pour la sarcoïdose, beaucoup de patients deviennent symptomatique insensibles à eux. D'autres patients peuvent souffrir de l'intolérance, des cataractes, et de l'obésité de glucose, qui sont des effets nuisibles des stéroïdes de haut-dose. Les divers rapports dans la littérature suggèrent que des certains agents et/ou rayonnement chimiothérapeutiques puissent être utiles dans ces situations. Nous présentons trois patients avec le neurosarcoidosis qui ont été soignés avec le rayonnement à un établissement simple. Nous passons en revue également des rapports précédents sur les patients traités aux radiations de neurosarcoid. Tandis que les résultats varient, quelques patients dérivent clairement les avantages symptomatiques du rayonnement de bas-dose. Depuis les effets secondaires de l'irradiation crânienne de bas-dose soyez minimal, il peut être prudent d'employer la thérapie radiologique pour les patients qui sont réfractaires aux stéroïdes ou qui souffrent défavorablement des stéroïdes de haut-dose. ( info) |
2/32. risque métabolique et cardio-vasculaire défavorable après traitement de leucémie lymphoblastique aiguë dans l'enfance ; deux rapports de cas et une revue de littérature. Nous rapportons deux patients qui ont survécu à la leucémie lymphoblastique aiguë d'enfance (TOUTE) après traitement avec la chimiothérapie, l'irradiation au corps entier (TBI) et la transplantation de moelle (BMT). Le premier cas présenté avec un infarctus cérébral aigu à 23 ans et s'est avéré pour avoir le diabète non-ketotic et pour agréger le hyperlipidaemia mélangé ; le deuxième a présenté avec du diabète, l'hypertension, le proteinuria et le dyslipidaemia non-ketotic à l'âge 16 ans. L'association de l'intolérance de glucose avec d'autres facteurs de risque vasculaires dans de jeunes survivants adultes de BMT a été récemment accentuée dans une étude complémentaire de 23 survivants de BMT [1], mais dans aucune présentée avec un tel hyperlipidaemia mélangé brut. Les taux de survie de amélioration de malignité d'enfance pendant les deux dernières décennies présenteront les médecins adultes avec les patients qui ont accéléré le risque vasculaire à un jeune âge qui exigera du traitement tôt de le modifier. ( info) |
3/32. Insuffisance d'Apolipoprotein AI avec le risque accumulé pour CHD mais aucuns symptômes de CHD. Nous avons évalué une femme japonaise de 69 ans avec l'insuffisance de l'apolipoprotein (apo) AI, des niveaux élevés de la lipoprotéine à basse densité (LDL) - cholestérol, l'hypertension et la tolérance altérée de glucose. Le patient n'a eu l'opacité cornéenne, mais ni des xanthomas, xanthelasma, ni hypertrophie tonsillar. Elle n'était pas symptomatique pour la maladie cardiaque coronaire (CHD), et a eu les électrocardiogrammes normaux au repos et l'exercice utilisant un ergomètre de cycle. Elle avait sévèrement réduit des niveaux de la lipoprotéine à haute densité (HDL) - le cholestérol (0.10-0.18 mmol/l) et aucun apo l'AI ( ( info) |
4/32. Infusion continue d'insuline : promotion de la croissance de bas enfants en bas âge de poids de naissance. Le développement des technologies améliorées dans le soin néonatal a rapporté des nombres croissants de survivre aux bas enfants en bas âge du poids de naissance (LBW) qui ont contesté des méthodes de soin de support. Car les chercheurs et les praticiens se sont concentrés sur conditions de système respiratoires, cardiaques, et autres de corps, l'appui alimentaire a été bas sur la liste prioritaire. Le soutien de la croissance et du développement neurologique maximisé, plutôt que simplement pour la survie, a été le défi dans le soin de petits et malades nouveaux-nés. L'utilisation de l'insuline d'augmenter la tolérance de glucose dans des enfants en bas âge de LBW, et de maximiser de ce fait la croissance, est une modalité de gestion qui peut être lancée tôt dans l'infant' ; le cours de s et est facilité par l'exécution de à politiques et de à procédures claires et conformées. Des infusions continues d'insuline ont été démontrées pour augmenter la prise et l'utilisation de glucose--facilitation de la croissance néonatale et alternativement amélioration de la croissance de cerveau et des résultats développementaux. ( info) |
5/32. Glomerulosclerosis diabétique diffus dans un patient présentant la tolérance altérée de glucose : rendez compte d'un patient qui développe plus tard mellitus de diabète. Le glomerulosclerosis diabétique pourrait être vu dans les diabétiques mais sa présence dans les patients présentant la tolérance altérée de glucose est tout à fait rare. Une femme de 31 ans qui a été admise à notre département a été diagnostiquée avec l'hypertension, syndrome nephrotique et a altéré la tolérance de glucose. Sa biopsie rénale était compatible avec le glomerulosclerosis diabétique. Elle a développé mellitus de diabète manifeste (DM) après un an de tolérance altérée de glucose. L'hypertension pourrait avoir accéléré la progression de la nephropathie diabétique. ( info) |
6/32. Type - 2 mellitus de diabète et thyrotoxicosis présentant concurremment. Les symptômes de mellitus de thyrotoxicosis et de diabète peuvent être tout à fait semblables, et dans les patients présent avec du diabète, le thyrotoxicosis pourrait être manqué à moins que spécifiquement déterminé. Il y a peu de rapports des deux conditions présentant en même temps. Nous rendons compte de deux tels cas. Dans un patient qui est diagnostiqué en tant qu'ayant les deux conditions concurremment, un essai de tolérance de glucose oral devrait être répété après que le traitement réussi du thyrotoxicosis avant un diagnostic de mellitus de diabète soit fait. ( info) |
7/32. Un cas montrant une association entre le syndrome mellitus de diabète de type 1 et de Kabuki. Le cas d'une femelle de 31 ans souffrant du syndrome mellitus de diabète de type 1 (DM) et de Kabuki est présenté. Le patient a été diagnostiqué comme après avoir été altéré la tolérance de glucose (IGT) à l'âge 18 ; l'aménorrhée secondaire s'est produite à l'âge 20, suivant la perte aiguë de poids corporel. L'examen étendu a indiqué le patient pour avoir une forme lentement progressive du type 1 DM et, basé sur les résultats physiques, y compris ses dispositifs faciaux, elle a été diagnostiquée en tant qu'également ayant le syndrome congénital de Kabuki. Depuis lors, ce patient a éprouvé plusieurs épisodes de ketoacidosis diabétique, qui ont été provoqués par l'infection bronchique prolongée. Bien qu'il soit peut-être raisonnable actuellement de considérer ce cas représenter une association de chance, encore d'autres investigations cliniques seront effectuées pour clarifier si le syndrome et le type 1 DM de Kabuki ont tous les dispositifs pathogènes communs. ( info) |
8/32. dispositifs cliniques et dérangements métaboliques dans le lipodystrophy généralisé acquis : rapports de cas et examen de la littérature. Nous présentons des descriptions cliniques, des dispositifs métaboliques, et des modèles de la perte de graisse du corps de 16 patients avec le lipodystrophy généralisé acquis (AGL) vu par nous au cours des 10 dernières années. En outre, nous passons en revue 63 cas d'AGL rapporté dans la littérature. Basé sur ces données, nous proposons de nouveaux critères diagnostiques pour AGL, le critère essentiel étant perte sélective de graisse du corps de grandes régions du corps se produisant après naissance. Nous proposons également un subclassification d'AGL dans 3 variétés, type 1, la variété de panniculitis ; type - 2, la variété de la maladie autoimmune ; et type 3, la variété idiopathique, qui affectent presque 25%, 25%, et 50% de patients, respectivement. La plupart des patients se sont présentées dans l'enfance et l'adolescence. Des femelles ont été affectées approximativement 3 fois davantage que des mâles. La grosse perte sous-cutanée était grave et a habituellement affecté le visage, le tronc, l'abdomen, et les extrémités. Dans quelques patients, la grosse perte a également impliqué les paumes et les semelles et la région 1ntra-abdominale ; cependant, la moelle et la graisse retroorbital ont été préservées dans tous les patients. Médicalement, les patients peuvent avoir l'appétit, la fatigue, et les nigricans voraces d'acanthosis. L'hépatomégalie était terrain communal, la plupart du temps dû au steatosis hépatique. La plupart des patients AGL ont eu le jeûne et/ou le hyperinsulinemia postprandial, mellitus de diabète, le hypertriglyceridemia, et les niveaux bas de sérum de la lipoprotéine -cholestérol, du leptin, et de l'adiponectin à haute densité. Mellitus de diabète et le hypertriglyceridemia étaient moins répandus dans la variété de panniculitis comparée aux variétés idiopathiques et autoimmunes. La gestion d'AGL inclut la chirurgie esthétique pour la perte de graisse. Le hypertriglyceridemia grave devrait être traité avec un régime très à faible teneur en matière grasse et une supplémentation polyinsaturée de l'acide gras omega-3 des huiles de poisson. La gestion du diabète est difficile et peut rendre nécessaire la thérapie d'insuline dans de grandes doses. Des sensibilisateurs d'insuline tels que le metformin et les thiazolidinediones ont été employés, bien que leur efficacité et sûreté à long terme demeurent inconnues. L'administration sous-cutanée du leptin de recombinaison dans les patients AGL avec le hypoleptinemia améliore effectivement l'hyperglycémie, le hypertriglyceridemia, et le steatosis hépatique. La thérapie de Leptin, cependant, demeure d'investigation. Fibrates seul ou en combination avec des statins peut être employé pour traiter le hypertriglyceridemia. ( info) |
9/32. La résistance d'insuline compliquant la grossesse dans un patient infecté par le virus d'immunodéficit humain a traité avec des inhibiteurs de protéase et des corticostéroïdes. FOND : La thérapie d'inhibiteur de protéase dans le virus d'immunodéficience (HIV) - adultes infectés a été associée au début ou à l'aggravation de l'intolérance de glucose. Nous rapportons un cas d'un femme HIV-infecté enceinte recevant la thérapie antiretroviral très active qui a développé le début aigu de la résistance d'insuline grave pendant le traitement pour le travail avant terme. CAS : Un multigravida de 26 ans avec l'infection par le HIV a traité avec la thérapie antiretroviral très active présentée dans le travail avant terme. Pendant le traitement, y compris des corticostéroïdes pour la maturité foetale de poumon, l'hyperglycémie grave et le ketonemia suggestifs du ketoacidosis diabétique ont été détectés. La thérapie agressive de fluide intraveineux et d'insuline était nécessaire pour corriger l'hyperglycémie. CONCLUSION : Nous avons constaté que les femmes enceintes séropositives recevant la thérapie antiretroviral très active peuvent être au risque accru pour le développement de l'intolérance de glucose. L'utilisation des médicaments qui altèrent la tolérance de glucose, par exemple, corticostéroïdes, peut avoir un effet synergique en résistance d'insuline de aggravation. Le criblage additionnel pour l'intolérance de glucose plus tard dans le troisième trimestre devrait être considéré dans ces patients. ( info) |
10/32. dispositifs cliniques et dérangements métaboliques et autoimmuns dans le lipodystrophy partiel acquis : rapport de 35 cas et examen de la littérature. Nous décrivons les dispositifs, la distribution de graisse du corps, et la prédominance cliniques des anomalies métaboliques dans 35 patients avec le lipodystrophy partiel acquis (APL) vu par nous sur 8 ans, et passons en revue également 220 cas d'APL décrits dans la littérature. Basé sur la revue et notre expérience, nous proposons que le critère diagnostique essentiel pour l'APL soit le début progressif de la perte bilatéralement symétrique de graisse sous-cutanée du visage, du cou, des extrémités supérieures, du thorax, et de l'abdomen, dans le " ; cephalocaudal" ; ordre, épargnant les extrémités inférieures. L'analyse des données mises en commun a indiqué que des patients féminins ont été affectés approximativement 4 fois plus souvent que des mâles. L'âge médian du début du lipodystrophy était de 7 ans. Plusieurs maladies autoimmunes, en particulier érythémateux de lupus systémique et dermatomyositis, ont été associées à l'APL. Les taux de prédominance de tolérance mellitus de diabète et altérée de glucose étaient 6.7% et 8.9%, respectivement. Approximativement 83% de patients d'APL a eu le bas complément (c) 3 niveaux et la présence du facteur nephritic polyclonal de l'immunoglobuline C3. Vingt-deux pour cent de patients ont développé la glomérulonéphrite membranoproliferative (MPGN) après une médiane d'approximativement 8 ans suivant le début du lipodystrophy. Comparé aux patients sans maladie rénale, ceux avec MPGN ont eu l'âge plus jeune du début du lipodystrophy (12.6 /- 10.3 années contre 7.7 /- 4.4 années, respectivement ; < de p ; 0.001) et une plus forte présence du hypocomplementemia C3 (78% contre 95%, respectivement ; p = 0.02). La pathogénie de la grosse perte et du MPGN dans les patients présentant l'APL demeure peu claire, mais l'activation d'une voie de complément alternative a été impliquée. Le traitement de la défiguration cosmétique par des procédures chirurgicales a donné des résultats contradictoires. L'utilisation des thiazolidinediones de traiter la grosse perte dans les patients avec l'APL demeure anecdotique. Le pronostic est principalement déterminé par l'insuffisance rénale due à MPGN. ( info) |