1/70. reticularis Stéroïde-sensibles de pleuropericarditis et de livedo dans un cas peu commun de hyperoxaluria primaire d'adulte-début. Nous présentons un cas d'une femme de 54 ans avec l'échec rénal rapidement progressif d'origine incertaine, qui a développé des reticularis de pleuropericarditis et de livedo 6 semaines après déclenchement de la hémodialyse (HD). La présentation avec l'échec rénal aigu, le développement du serositis, et la réponse clinique dramatique à la thérapie stéroïde empirique a au commencement suggéré le diagnostic d'un désordre ou d'un vasculitis inflammatoire systémique. La biopsie rénale, exécutée 3 jours après présentation, la maladie en cristal suggérée de dépôt, et des investigations suivantes, utilisant des concentrations en oxalate de dialysat et la biopsie de foie, a mené au diagnostic du hyperoxaluria primaire (ph). Nous discutons cette présentation adulte atypique du ph et proposons un rôle pour l'usage des stéroïdes dans la gestion des symptômes inflammatoires aigus de l'oxalosis. Nous discutons également brièvement la gestion médicale courante des patients avec le ph, y compris la transplantation. ( info) |
2/70. Échec rénal aigu, oxalosis, et supplémentation de vitamine C : un rapport de cas et un examen de la littérature. Avec la plus grande utilisation de la supplémentation sans ordonnance de vitamine, les médecins impliqués dans le soin critique doivent se rendre compte des complications potentielles de ces médicaments. Nous rapportons le cas d'un homme afro-américain de 31 ans se présentant au département de secours avec l'échec rénal aigu. Il avait précédemment été bon et a au commencement nié l'utilisation de toutes les drogues excepté des comprimés de vitamine C obtenus à un magasin local de nourriture biologique. Ces rapport de cas et examen de la littérature est utilisé pour illustrer l'importance des données historiques dans les patients présent avec l'échec rénal aigu à un service critique de soin. ( info) |
3/70. Complications rénales de déviation jejuno-iléique pour l'obésité. la déviation Jejuno-iléique jusque récemment a été un traitement admis pour l'obésité morbide réfractaire. Bien que le hyperoxaluria causant des calculs rénaux de région soit une complication well-recognized, nous décrivons huit patients qui ont développé l'échec rénal significatif attribuable au hyperoxaluria résultant de ce procédé, thérapie rénale de exigence du remplacement trois. Nous passons en revue la littérature, décrivant 18 autres cas avec l'échec rénal, les mécanismes du hyperoxaluria et son traitement. Puisque l'inversion de la déviation peut avoir comme conséquence la stabilisation ou l'amélioration partielle de la fonction rénale, ces patients ont besoin du suivi à long terme de la fonction rénale. ( info) |
4/70. transplantation hépatique de domino utilisant le foie d'un patient avec le hyperoxaluria primaire. FOND : Nous rapportons un cas de la transplantation de foie de domino utilisant le foie moissonné d'un patient qui a subi une greffe du rein combinée de foie et pour le hyperoxaluria primaire (ph). MÉTHODE : Une transplantation cadavérique de foie a été exécutée dans un homme de 19 ans avec le ph. Dans une deuxième étape, le foie de ph moissonné du premier patient n'a été transplanté chez un homme de 69 ans avec la cirrhose C-connexe d'hépatite, pas un candidat pour une greffe classique de foie dû au carcinome hepatocellular multifocal. RÉSULTATS : À 8 mois après la transplantation, le destinataire de domino n'a la fonction hépatique normale et aucun signe de répétition tumorale, mais il a progressivement développé le hyperoxalemia, le hyperoxaluria, et l'insuffisance rénale. CONCLUSION : Concernant l'évolution clinique postopératoire favorable, les transplantations de foie de domino utilisant des foies des patients de ph peuvent représenter une nouvelle occasion pour les candidats marginaux pour la transplantation de foie. Cependant, l'insuffisance rénale progressive prévue dans de tels destinataires de domino devrait limiter ce procédé aux cas choisis. ( info) |
5/70. Échec rénal chronique secondaire à la nephropathie d'oxalate : une complication évitable après déviation jejunoileal. Le hyperoxaluria entérique est événement défavorable vu d'a généralement - après le procédé jejunoileal de déviation. La plus grande concentration de l'oxalate urinaire prédispose des patients de déviation à de diverses complications rénales telles que la nephropathie de nephrolithiasis et d'oxalate. Sinon diagnostiqué et convenablement traité, ces complications peuvent mener aux dommages rénaux irréversibles. Nous décrivons 3 patients dans qui les complications rénales graves se sont développées avec le compromis irréversible de la fonction rénale après une déviation jejunoileal. Les patients qui subissent une déviation jejunoileal ont besoin du suivi perpétuel avec la surveillance étroite de leur fonction rénale. Le déclin marqué dans la fonction rénale exige la recherche prompte et l'intervention agressive, y compris l'inversion de la déviation jejunoileal au besoin. L'échec rénal chronique secondaire à la nephropathie d'oxalate est évitable et traitable mais peut exiger la conversion d'une déviation jejunoileal en forme plus courante de déviation. ( info) |
6/70. Efficacité de lamivudine pour le traitement de l'infection de virus de l'hépatite B après la transplantation de foie chez les enfants. FOND : Il y a actuellement des informations très petites sur l'infection du virus de l'hépatite B (HBV) chez les enfants après la transplantation de foie. C'est la première étude pour évaluer la sûreté et l'efficacité du lamivudine dans cette population patiente. MÉTHODES : Nous décrivons trois enfants âgés 5-14 ans qui ont subi la transplantation de foie pour l'hépatite fulminante A, le hyperoxaluria, et la mucoviscidose. En dépit d'àimmunoprophylaxie proportionnée, deux des enfants qui étaient antigène-positifs extérieur de l'hépatite sérique B avant que la transplantation (HBV adn-négatif par l'hybridation) ait eu une réactivation de la maladie, et un ont eu une infection de de novo HBV, à 12-18 mois après la transplantation. lamivudine 3 mg/kg a été administré sur compatissant-emploient la base pendant 14-36 mois. RÉSULTATS : Après 1 mois de thérapie, l'adn de HBV a disparu du sérum dans tous les patients par l'hybridation et dans deux patients par amplification en chaîne par réaction. Dans chacun des trois enfants, les niveaux de transaminase d'alanine ont normalisé. Un enfant a développé la résistance de lamivudine après 22 mois sans l'évidence du decompensation hépatique. Les études histologiques répétées de foie ont indiqué la progression de la fibrose hépatique dans un enfant. Tous les enfants sont restés l'antigène extérieur et l'hépatite B e de l'hépatite sérique B antigène-positifs. Aucun effet nuisible de la drogue n'a été noté. CONCLUSION : lamivudine est salutaire et bien toléré chez les enfants avec l'infection de HBV après la transplantation de foie. ( info) |
7/70. mutation originale dans le gène de GRHPR dans un patient chinois présentant le type primaire de hyperoxaluria - transplantation 2 rénale de exigence d'un donateur relatif vivant. Nous avons identifié un patient présentant le type primaire de hyperoxaluria - 2 (PH2) montrant la formation en pierre récurrente, le nephrocalcinosis, l'échec rénal de phase finale, et le dépôt rapide d'oxalate après la transplantation rénale d'un donateur relatif vivant. L'analyse urinaire d'acide organique a exécuté après que la transplantation rénale ait confirmé le diagnostic de PH2. Nous avons analysé le gène de réductase de glyoxylate/réductase de hydroxypyruvate (GRHPR) du patient. L'ordonnancement d'adn de chacune des neuf exons et frontières d'exon-intron a montré une mutation homozygote originale supprimant les deux derniers nucléotides de l'exon 8, IE, 862delTG. Cette suppression a comme conséquence un déphasage et une introduction d'un codon non-sens prématuré au codon 310, IE, Ala310Stop. Un du patient' ; les soeurs de s est hétérozygote pour cette mutation, et l'autre soeur, qui est le donateur, n'a pas cette mutation. Le dépôt rapide de l'oxalate dans le rein transplanté indique que le rein n'est pas un emplacement important de production d'oxalate. Le pronostic à long terme plus favorable de PH2 doit être réévalué maintenant que la base moléculaire de PH2 a été établie. le diagnostic adn-basé facilitera la détection de porteur, le diagnostic prénatal, la consultation génétique, et le choix des donateurs relatifs vivants. ( info) |
8/70. Hyperoxaluria : une cause sous-estimée d'échec rénal rapidement progressif. Hyperoxaluria est rarement considéré comme cause d'échec rénal rapidement progressif. Un cas est rapporté d'un patient dans qui rapidement l'échec rénal s'est développé après la petite résection d'entrailles de total partiel. Un diagnostic de la nephropathie de gisements d'oxalate de calcium a été confirmé par biopsie rénale. Cette cause d'échec rénal peut être sous-estimée et devrait être systématiquement recherchée dans tous les patients présentant la malabsorption. ( info) |
9/70. Hyperoxaluria entérique : une cause cachée d'échec rénal tôt de greffe dans deux greffes successives : rétablissement en retard spontané de greffe. Un patient de 37 ans a subi deux transplantations rénales successives 7 mois de distantes. Il est resté personne à charge de dialyse. La biopsie tôt des deux greffes a indiqué le dépôt répandu d'oxalate de calcium suggestif de la nephropathie aiguë d'oxalate. Plusieurs causes de la nephropathie d'oxalate, y compris l'oxalosis primaire et une plus grande prise des précurseurs d'acide oxalique, ont été exclues. Deux ans après, l'identification du steatorrhea avec les signes radiologiques de la pancréatite chronique a mené à l'hypothèse du hyperoxaluria entérique. Étonnant, pendant 11 mois après la deuxième transplantation, la fonction de greffe a amélioré permettre progressivement l'interruption de la dialyse. Trois ans après, la fonction rénale est stable. Les causes et la prévention de l'échec oxalate-induit aigu de greffe sont accentuées. L'évidence subclinique du hyperoxaluria entérique devrait être recherchée et s'approprier la thérapie instituée dès que possible. La possibilité d'un rétablissement en retard de fonction rénale justifie la patience attentive des médecins de être présent. ( info) |
10/70. Domino comme pont à la transplantation définitive de foie dans un nouveau-né. Une greffe intérimaire de foie a été employée pour prolonger la survie dans un nouveau-né. Ceci a été accompli par la greffe initiale d'un segment gauche-latéral d'un foie métaboliquement anormal obtenu à partir d'un patient de 7 ans avec l'oxalosis primaire. Cette stratégie traversière a été exigée parce que notre patient néonatal était mort de l'échec hépatique fulminant provoqué par la thrombose de veine hépatique et un petit foie ou segment de foie ne pourrait pas être trouvé. Bien que des problèmes avec le hyperoxaluria aient été produits dans le nouveau-né poteau-transplantez, la greffe intérimaire de foie a permis au bébé de survivre et se développer jusqu'à l'âge de 4 mois. À ce moment-là, une greffe définitive a été exécutée utilisant le segment gauche-latéral de son mother' ; foie de s. Ce cas représente l'utilisation d'abord rapportée d'une greffe pédiatrique de domino où un foie métaboliquement anormal a été utilisé pour permettre à la croissance suffisante de permettre une transplantation définitive de foie. ( info) |