1/361. Leukostasis a suivi de l'hémorragie compliquant le déclenchement de la chimiothérapie dans les patients avec la leucémie myéloïde aiguë et le hyperleukocytosis : un rapport clinicopathologic de quatre cas. FOND : Le leukostasis pulmonaire et cérébral, ou l'hémorragie parenchymale dans ces organes, sont des complications tôt bien connues se développant dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë (AML), en particulier quand les dispositifs myelomonocytic, hyperleukocytosis, et/ou un désordre de coagulation sont au commencement présent. Généralement, ces complications surgissent pendant des comptes croissants de leucocyte (WBCs). MÉTHODES : Les auteurs décrivent quatre patients avec AML et hyperleukocytosis qui ont développé le leukostasis suivi d'hémorragie parenchymale. RÉSULTATS : La saignée dans tous les patients s'est produite tandis que leur WBCs diminuaient la chimiothérapie suivante de cytosine-arabinoside, et en l'absence de la coagulation intravasculaire disséminée ou de la thrombocytopénie grave. Des résultats radiologiques et histopathologiques soulignant les mécanismes possibles sont présentés dans l'article. CONCLUSIONS : Les changements d'adhérence de cellules liés au lysis chimiothérapie-induit de souffle ou à la différentiation cellulaire sont des facteurs possibles contribuant à cet ordre particulier (chimiothérapie arabinoside-basée par cytosine, leukostasis, et hémorragie suivante). Les mesures prophylactiques pour contrôler cette complication tôt de traitement d'AML incluent le leukapheresis pour réduire le WBC avant le déclenchement de la chimiothérapie. ( info) |
2/361. Présentation leucémique lymphome anaplastique variable de cellules de petites cellules de grand : rapport de quatre cas. Nous rapportons quatre cas d'un sous-type rare lymphome anaplastique de cellules de CD30-positive du grand (ALCL) avec un petit composant prédominant de cellules (petite variante de cellules d'ALCL) se présentant avec une configuration leucémique. La biopsie de ganglion lymphatique a montré les cellules malignes de la taille variable avec une population prédominante de petites et moyennes cellules malignes liées à de grandes cellules anaplastiques fortement positives pour CD30 et antigène épithélial de membrane (AME). Les grandes et petites cellules étaient réactives avec de l'anticorps ALK1, qui identifie la protéine chimaeric de NPM-ALK liée au t (2 ; 5) (p23 ; q35). Tous les patients se sont présentés avec le hyperleucocytosis avec de petits lymphocytes atypiques. La participation de moelle a été détectée sur les deux trépan aspirée et de moelle où des cellules malignes dispersées ont été seulement démontrées par immunostaining pour la protéine de CD30 et d'ALK. Les cellules atypiques dans le sang périphérique, le ganglion lymphatique et les biopsies de peau ont montré T ou un phénotype nul de cellules. L'analyse cytogénétique du sang, de la moelle et/ou du ganglion lymphatique a indiqué le t (2 : 5) (p23 ; ) caractéristique q35 d'ALCL. Les patients ont répondu à la chimiothérapie mais ont montré la première rechute sans cellules anormales dans le sang périphérique. Ce rapport prouve que la petite variante de cellules d'ALCL peut avoir une présentation leucémique avec la participation périphérique de sang par les lymphocytes atypiques et fournit l'évidence que, dans la petite variante de cellules d'ALCL, le petit composant de cellules est une partie du clone malin. ( info) |
3/361. Oedème cérébral et priapism dans un adolescent avec la leucémie lymphoblastique aiguë. Le Priapism et la pression intra-crânienne accrue sont les deux rares, mais reconnu, des manifestations de leucémie. Cependant, ils n'ont été jamais rapportés dans le même patient. Nous rapportons un mâle de 15 ans avec la leucémie lymphoblastique aiguë qui a présenté avec le hyperleukocytosis, le priapism, et la pression intra-crânienne accrue. Le leukostasis de système nerveux central et l'oedème cérébral ont pu avoir été détectés plus tôt, son histoire de priapism avaient été connus. La gestion du hyperleukocytosis compliquée par priapism et pression intra-crânienne accrue est discutée. ( info) |
4/361. Une différence distincte dans l'expression clinique de deux enfants de mêmes parents avec le syndrome d'Aicardi-Goutieres. Deux sibs avec une encéphalopathie, y compris la calcification intracérébrale et une maladie de matière blanche, sont rapportés. Dans la soeur plus jeune, le fluide céphalo-rachidien a montré la pléocytose chronique et médicalement elle strictement des ajustements au diagnostic du syndrome d'Aicardi-Goutieres. Les deux soeurs ont été affectées par un tetraplegia spastique, un hypotonia du tronc et poser dystonique, mais le cours clinique et les résultats neuroradiological étaient plus doux dans la soeur plus âgée et elle n'a montré aucune pléocytose de fluide céphalo-rachidien. Les cas de présent et les rapports récents de la variabilité intrafamilial du syndrome d'Aicardi-Goutieres peuvent soulever des aspects intéressants quant aux limites et aux critères de ce syndrome. ( info) |
5/361. asthme neutrophilic professionnel. L'asthme professionnel est typiquement associé à une bronchite éosinophile. Le cas d'un femme de 41 ans qui a développé des symptômes d'asthme après que l'exposition professionnelle aux fluides de fonctionnement en métal soit rapportée. Le diagnostic de l'asthme a été confirmé par un volume expiratoire obligatoire dans 1 s (FEV1) de 1.7 (59% prévu), avec la réversibilité de 11% après que bronchodilateur inhalé et une concentration en provocation de methacholine pour causer une chute dans FEV1 de 20% (PC20) de 0.4 mg/ml. L'examen induit de crachat a montré un neutrophilia marqué. Au cours des six mois suivants, les analyses périodiques de crachat ont confirmé la présence d'une bronchite neutrophilic stérile marquée au cours des périodes d'exposition professionnelle aux fluides de fonctionnement en métal, qui ont résolu quand le patient était à partir de travail et reproduit quand elle est revenue au travail. Les résultats de crachat ont été reflétés par les changements correspondants de la spirométrie et du methacholine PC20. Les résultats indiquent l'occurrence de l'asthme professionnel liée à une bronchite neutrophilic intense et stérile après exposition aux fluides de fonctionnement en métal. ( info) |
6/361. Tularémie : un cas transmis d'un mouton. La tularémie est une maladie infectieuse arthropode-soutenue provoquée par tularensis de francisella, un micro-organisme gramnégatif qui réside normalement dans un éventail d'animaux sauvages et domestiques. La maladie est caractérisée par un début soudain avec la fièvre élevée, le mal de tête, la malaise, les froids, la myalgie, et l'arthralgie. Une brève durée après exposition, une lésion enflammée et ulcérée apparaît rapidement à l'emplacement de l'entrée. Une lymphadénopathie régionale suit la présentation cutanée. Les cultures des lésions ou le sang donnent généralement des résultats négatifs. L'examen histopathologique indique l'un ou l'autre qu'un inflammatoire non spécifique infiltre ou un granulome infectieux. La procédure de laboratoire la plus utile dans le diagnostic de la tularémie est les essais sérologiques. La streptomycine, la gentamicine, et la tétracycline sont les drogues du choix dans le traitement. Quinolones sont également efficace. La tularémie est assez rare en Turquie. Nous présentons un cas typique de la tularémie ulceroglandular transmis d'un mouton à un jeune homme. ( info) |
7/361. Cryocrystalglobulinemia dans la leucémie à tricholeucocytes. Un patient présentant la leucémie à tricholeucocytes (reticuloendotheliosis leucémique) a été noté pour faire provoquer un faux leukocytosis par un cryoglobulin se cristallisant spontanément. Le cryoprotein a été identifié comme IgG lambda. Une immunoglobuline intracytoplasmique démontrable dans la cellule velue était également IgG lambda. Le cryoglobulin a spontanément disparu sur une période de quatre jours. Un compte automatisé fiable sur le modèle S de coutre a pu être obtenu par prewarming le spécimen de sang à 37 C. ( info) |
8/361. Surdosage de Lamotrigine présentant en tant que syndrome d'hypersensibilité d'anticonvulsant. OBJECTIF : Pour décrire le laboratoire et les manifestations physiques de la toxicité de lamotrigine présentant en tant que syndrome d'hypersensibilité d'anticonvulsant. RÉSUMÉ DE CAS : Un homme blanc de 49 ans s'est présenté à notre établissement avec une histoire de deux jours de fièvre, d'érythème, et d'oedème de qualité inférieure impliquant le secteur periorbital. Cinq jours plus tôt, il avait été placé sur le traitement de lamotrigine pour le désordre bipolaire. Il a par distraction reçu quatre doses quotidiennes de mg du lamotrigine 2700 chacune. L'examen physique était significatif pour l'oedème periorbital et les macules rouges de blanchiment discrets et confluents et les papules impliquant le visage, le tronc, et les extrémités. Les essais en laboratoire ont indiqué le leukocytosis, l'hépatite, et l'échec rénal aigu. Avec la normalisation des résultats de laboratoire, les éruptions et l'oedème ont graduellement résolu. DISCUSSION : La toxicité de Lamotrigine peut mener à l'oedème periorbital, à l'éruption, et aux anomalies multiorgan de système. Cette présentation a des similitudes cliniques et de laboratoire avec le syndrome d'hypersensibilité d'anticonvulsant, qui suggère qu'à une certaine concentration de seuil la quantité de lamotrigine puisse accabler le body' ; capacité de s de métaboliser la drogue, menant à une réaction d'hypersensibilité semblable. Lamotrigine est un agent relativement nouvel, et ce rapport peut fournir des perspicacités utiles sur évaluer la toxicologie clinique de cet agent. CONCLUSIONS : Les fournisseurs de soins de santé devraient se rendre compte que le surdosage de lamotrigine puisse présenter avec la participation multiorgan, semblable au syndrome d'hypersensibilité d'anticonvulsant. ( info) |
9/361. Les syndromes de Paraneoplastic du leukocytosis, du thrombocytosis, et du hypercalcemia se sont associés au carcinome de cellules squamous. Des syndromes de Paraneoplastic comprenant le leukocytosis, le thrombocytosis et le hypercalcemia sont de temps en temps vus dans les patients souffrant des désordres malins progressifs. Les études récentes ont indiqué la production de plusieurs facteurs humoraux par des cellules de tumeur et des cellules spléniques normales des patients de tumeur-roulement pour être la cause principale de ces réactions. le facteur colonie-stimulant de Granulocyte-macrophage (GM-CSF), le facteur stimulant de granulocyte-colonie (G-CSF), le peptide, l'interleukin (IL) - 1, les IL-6, et le facteur de nécrose de tumeur hormone-connexes parathyroïdes (TNF) ont été impliqués. Nous décrivons un homme japonais de 58 ans avec le carcinome de cellules squamous (SCC) sur la semelle gauche, qui s'est développée dans une cicatrice linéaire profonde après un accident de train. Il a développé des métastases de ganglion pulmonaire et lymphatique, puis le leukocytosis (57,110/mm3 avec le neutrophilia de 95%), le thrombocytosis (86.3 x 10 (4)/mm3), et le hypercalcemia (7.0 mEq/1), et finalement la cachexie, suivie de la mort. Le sérum G-CSF, IL-1 l'alpha, IL-1 bêta, et TNF-bêta étaient déterminé ; les bêtas niveaux G-CSF et IL-1 de indication étaient au-dessus des limites supérieures de leurs gammes normales à 39.2 pg/ml et à 4.63 pg/ml, respectivement. Il est probable que ces facteurs humoraux aient été partiellement responsables des syndromes paraneoplastic induits par le SCC cutané avec la métastase dans le cas actuel. ( info) |
10/361. Corrélation de pseudohypoxemia et de leukocytosis dans la leucémie lymphocytique chronique. Pseudohypoxemia a été rapporté dans les patients leucémiques avec le leukocytosis extrême, et il est caractérisé par une saturation à faible teneur en oxygène sur l'analyse artérielle de gaz sanguin en dépit de la saturation normale sur l'impulsion oximetry. Nous rapportons le cas d'un homme de 51 ans avec la leucémie lymphocytique chronique et un compte élevé du globule sanguin blanc (WBC) après splenectomy, son pseudohypoxemia postopératoire progressif graduellement amélioré comme le leukocytosis a été abaissé par la chimiothérapie. Nous croyons que c'est le premier rapport pour montrer une corrélation statistiquement significative entre le compte de WBC et le degré de pseudohypoxemia dans un patient présentant la leucémie. ( info) |