1/9430. Nasala och nasal-typ naturliga killer/T-cells lymfom. Nasala och nasal-typ naturliga killer (NK) / T-cells lymfom följa en aggressiv kurs och har en dålig prognos. De senaste patologiskt studier tyder på att sjukdomen är en maligna spridning av NK celler, som uttrycker ofta CD56. En association med Epstein - Barr virus har också rapporterats. Huden deltagande inträffade i var och en av de 3 patienter studerade. Strålbehandling som nytta patienterna i de tidiga skedena. Konventionella chemotherapies var inte effektiva. För att övervinna detta flera-resistens tumör cellerna, var cyclosporine och hög DOS kemoterapi i kombination med kringutrustning-blod-stamcellstransplantation. Den genomsnittliga livslängden från uppkomsten av sjukdomen för våra patienter var 9,6 månader. Ytterligare förbättringar i förvaltningen av nasala och nasal-typ NK/T-cells lymfom är nödvändigt. ( info) |
2/9430. sweets syndrom som förknippas med kronisk myeloisk leukemi: demonstration av leukemic celler i en skada som är huden. Vi rapporterar om akuta febrile neutrophilic dermatosis, sweets syndrom, associeras med kronisk myeloisk leukemi (CML) där vi hittade av bcr-genen i dna som erhålls från en hud lesion såväl som i blod dna genom Southern blot analys. Detta pekade förekomsten av CML celler i huden lesion. Vår kännedom om detta är den första rapporten där förekomsten av CML celler visas i huden organskador av sweets syndrom. Vår patient återvände leukocyte alkalisk fosfatas verksamhet till normala nivåer när han led av sweets syndrom och minskade igen till under normala nivåer efter det minskat. Om normaliseringen av leukocyte alkalisk fosfatas verksamhet är vanligt bland CML patienter med sweets syndrom återstår för att fastställas. ( info) |
3/9430. Pigmenterad purpura-liknande utbrott som tecken på testning av Svampinfektion fungoides med autoimmuna purpura. Vi beskriver kliniska och laboratorium resultaten av en ung man med Svampinfektion fungoides. Sjukdomen var associerade, sedan de tidiga skedena, med autoimmuna purpura. Interferon alfa (IFN-alfa) förvaltning förbättras detta patientens hälsotillstånd, både purpuric utbrott och ojämn testning organskador, vilket tyder på T-cells avvikelser kan vara ansvarig för utvecklingen av sjukdomen. ( info) |
4/9430. Människors herpesvirus 8 seropositiva patienten med huden och moderplantor Kaposi's sarkom efter lungcancer transplantation. Kaposi's sarkom (KS) har rapporterats efter solida organtransplantationer främst hos mottagare av renal, lever, hjärta och ben allografts. Vi beskriver det första fallet av en patient med lungcancer transplantation som utvecklade KS i huden, men också av lungcancer moderplantor. Tumörer var lokaliserade till platser av tidigare trauma, vilket innebär ett deltagande av ett Koebner fenomen. Ett polymerase chain reaction assay uppdagades dessutom förekomsten av dna-sekvenser av herpesvirus 8 (HHV-8) på vävnad av testning KS. serologiska tester visade HHV-8 seronegativity av ympmaterial givaren och HHV-8 seropositivitet patientens före tyder på lungan transplantation som den senare var redan smittade före operationen och att immunsuppression lett till utvecklingen av KS. Detta mål betänkande väcker frågan om prevalensen av HHV-8 i kandidater för transplantation och organdonatorer och värdet av en antiviral profylax till lägre risken för KS. ( info) |
5/9430. Bednar tumör (pigmenterad dermatofibrosarcoma protuberans) inträffar på en plats i förväg immunisering: immunochemical resultat och terapi. Bednar tumör är en sällsynt pigmenterad variant av dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). På grund av dess sällsynthet saknas information om optimal terapi och potentiella nyttan av immunohistokemi vid diagnos. Vi rapporterar om Bednar tumör där diagnosen fick hjälp av immunohistokemi för CD34, ett antigen känd uttryckas i DFSP men inte tidigare rapporterats i Bednar tumör. Vårt fall också slående eftersom det utgör en Bednar tumör på en plats på förhand immunisering, ett fenomen som tidigare konstaterats i vissa fall av DFSP första rapporterade utseende. Patienten behandlades effektivt med mohs kirurgi och är utan återkommer på 9 månader. ( info) |
6/9430. Återkommande maligna Prolifererande trichilemmal tumör: lokal förvaltning med etanol. Vi rapporterar en 59-årig kvinna som uppvisade en återkommande maligna Prolifererande trichilemmal tumör på scalp 1 5 år. Tumören var motsträviga till konventionella behandlingar såsom kemoterapi, strålning eller värmeslag och vi utfört intratumoral etanol injektion som en alternativ metod för att minska tumör massa och anskaffning haemostasis. Biopsi exemplar erhållits efter etanol injektion avslöjade ödem, blödning i läderhuden och förfall av tumörceller, visar vacuolization med pyknotiska atomkärnor. För fall av återkommande huden tumörer och för patienter i fattiga kliniska tillstånd sannolikt intratumoral etanol injektion att vara en terapeutiska alternativ till kirurgi eller annan konventionell behandling. ( info) |
7/9430. Ung hyaline fibromatosis: kliniska heterogenitet i tre patienter. BAKGRUND: Systemisk hyalinoses är genetiska generaliserad fibromatoses kännetecknas av en ansamling av hyalin i läderhuden. Två distinkta syndrom är erkända i litteraturen: Infantil systemisk hyalinosis (ISH) och ung hyaline fibromatosis (JHF). ISH och JHF är ibland svåra att särskilja eftersom de visar avsevärd överlappning. Anmärkningar: Vi rapportera om 3 barn från två icke-närstående familjer lider av JHF. Första barnet är allvarligt missgynnade av gemensamma contracture, massiva hyperplasi gingivae, diffusa huden papules och subkutan härdarna ockuperar scalp, ansikte, perianal område, palmer, sulor och bröstet. Vid samma ålder visar det andra barnet endast pearly huden papules för ansikte, ljumskar och perianal område och gingival hyperplasi utan gemensamma styvhet eller några andra subjektiva klagomål. Den tredje patienten, en bror till det andra barnet, utvecklat milda huden avvikelser i slutet av det första året. Förekomsten hos syskon och ingifte i familjen andra föreslår autosomal Recessiv arv. Histologiska huden undersökning i 3 fall visade hyaline nedfall i läderhuden och onormala ultrastructure av fibroblaster. Biokemiska resultaten visade mucopolysaccharide avvikelser i båda familjer. SLUTSATS: Våra patienter inte enbart illustrerar de olika uttrycken av JHF utan också visa viss överlappning med ISH, vilket tyder på en gemensam sak för båda sjukdomarna. Genetiska studier kommer slutligen svara på denna fråga. ( info) |
8/9430. Maligna fibrösa histiocytoma och atypiska fibroxanthoma i renal transplantation mottagare. BAKGRUND: Allograft mottagarna löper ökad risk för hudcancer. Förekomsten av testning skivepitelcancer är 50 - 250 gånger högre än i den ålder-matchade kontrollpopulation och basalcellscancer Carcinom är ungefär 10 gånger oftare. Förekomsten av Kaposi's sarkom är ökad 400 till 500 gånger över som i en kontrollpopulation av samma etniska ursprung. Förekomsten av andra typer av testning sarkom i orgel allograft mottagare är dock till stor del okända. KLINISK observation: Inom 2--år, vi observerade 2 patienter med testning maligna fibrösa histiocytoma och 1 patient med atypiska fibroxanthoma bland en kohort av 642 renal transplantera mottagare. För jämförelse är frekvensen för dermatofibrosarcoma protuberans som är den vanligaste typen av testning sarkom, 0,45/100 000 personer per år i populationen av icke-immunkomprometterade. Vår observation representerar en incidens på 156/100 000/år (95% konfidensintervall Cl 28-489/100 000/år) för testning maligna fibrösa histiocytoma och 78/100 000/år (95% CI 4-368 / 100 000/år) för atypiska fibroxanthoma. SLUTSATS: Vår kännedom om detta är den första rapporten om en förhöjd incidens av testning maligna fibrösa histiocytoma och atypiska fibroxanthoma i renal transplantation mottagare. Framtida kohortstudier på Maligniteter i orgel allograft mottagare bör syfta till att mer exakt definiera denna risk. ( info) |
9/9430. Pleomorfa sklerotisk fibroma. Vi rapporterar de kliniska och histologic funktionerna i 2 testning tumörer visar många av de vanliga funktionerna i sklerotisk fibroma, en enhet som är väl beskrivna i litteraturen. Våra fall skiljer sig från vanliga form av sklerotisk fibroma genom att de visat markerade focal cellulära Pleomorfism utan ökad mitotiska verksamhet. Vi föreslår att termen pleomorfa sklerotisk fibroma för dessa skador. ( info) |
10/9430. ben inblandning i ett fall av Kaposis sarkom. BAKGRUND: Extracutaneous engagemang är sällsynta i klassisk form av Kaposis sarkom (KS). observation: Vi rapportera fall av ben inblandning av ben smärta. Kärnmagnetisk resonans (MR) bilder visade den lokala invasionen av ben från testning organskador. ben biopsi bekräftade ben engagemang. Patienten behandlades med vindesine. ben smärta gradvis försvann. SLUTSATS: ben engagemang har sällan rapporterats i klassisk KS om 4,5 procent av patienterna var påverkas när det söktes systematiskt. Behandling av symptomatiskt organskador kräver strålbehandling eller kemoterapi. ( info) |