1/65. Lesión cerebral de Parasagittal: resultados de resonancia magnética. Lesión cerebral de Parasagittal es una lesión patológica específica que se puede encontrar en los bebés recién nacidos del full-term que sufren de la encefalopatía hipóxico-isquémica. Es definida por la presencia de necrosis cortical y subcortical de la blanco-materia que implica las áreas parasagittal y superomedial de los convexities cerebrales. Divulgamos sobre dos pacientes que demostraron lesión cerebral parasagittal en proyección de imagen de resonancia magnética. En ambos casos los antecedentes de la encefalopatía hipóxico-isquémica fueron observados. En uno de ganglios básicos de los pacientes la implicación también fue detectada por proyección de imagen de resonancia magnética craneal. En los estudios complementarios la presencia de muestras piramidales del superior-miembro y el dispraxia eran dos de los síntomas más pronunciados. Discutiremos la utilidad de neuroimaging, especialmente proyección de imagen de resonancia magnética con visiónes coronales, en la diagnosis de lesión cerebral parasagittal. ( info) |
2/65. Resultado que predice de la coma: síndrome del hombre-en--barril como trampa potencial. La cuenta del motor de la escala de la coma de Glasgow es de uso frecuente en resultado que predice después de coma hipóxico-isquémica. El cuidado juicioso debe ser ejercido al usar esta variable en resultado que predice en pacientes con la coma después de la hipotensión puesto que el infarto del borderzone puede obscurecer el cuadro clínico. Describimos a un paciente que experimentó la cirugía baja del cráneo para un schwanoma del nervio facial izquierdo. La operación, que duró para 10 h, fue conducida bajo hipotensión controlada. Después de la intervención el paciente seguía siendo comatoso con los movimientos ausentes del brazo sobre estímulos dolorosos. Una cuenta ausente del motor lleva generalmente un pronóstico pobre. Sin embargo, la proyección de imagen de resonancia magnética de la recuperación de la inversión del cerebro demostró lesiones bilaterales del hyperintense en el área de la brazo-mano indicativa de daño isquémico del borderzone. El cuidado de apoyo óptimo recibido paciente y después de 17 días él recuperó el sentido con ' hombre-en--barril syndrome' , que también fomentan mejorado en un cierto plazo. ( info) |
3/65. encefalopatía Hipóxico-isquémica con necrosis enquistadas del vástago de cerebro y calcificaciones talámicas en un gemelo prematuro. Una lesión de cerebro isquémica severa y rara en un muchacho gemelo prematuro se divulga. El muchacho nació después de dos semanas de anhydramnios y de la infección amniótica en 24 semanas de gestación. Después de una sección cesariana difícil y de una compresión prolongada del cordón umbilical él desarrolló acidosis prenatal con un cordón umbilical pH de 6.96. En la edad de 7 h, la variabilidad del ritmo cardíaco enangostó debido a la función seriamente disturbada del vástago de cerebro y el paciente desarrolló muestras clínicas de la encefalopatía hipóxico-isquémica. La sonografía demostró el vástago de cerebro simétrico extenso y lesiones de los ganglios básicos. Después de un estado comatoso y apneic prolongado, la muerte ocurrió en la edad de 25 días. La autopsia confirmó la cavitación bilateral acolumnada de los ganglios básicos, diencephalon, vástago de cerebro y materia gris espinal, así como calcificaciones focales en el paladio, el tálamo, y el vástago de cerebro. Los resultados se asemejan altamente a ésos observados después de fallo cardiaco experimental o clínico. ( info) |
4/65. Confusión postoperatoria precedida por la saturación disminuida del oxígeno de la hemoglobina del lóbulo frontal. Describimos a un paciente masculino de 58 años con la confusión y la recuperación prolongada después del trasplante del hígado. Una causa no era evidente para la confusión, sino durante cirugía, supervisión de la saturación cerebral del oxígeno de la hemoglobina del lóbulo frontal por la espectrofotometría del infrarrojo cercano demostrada la hypo-oxigenación cerebral a pesar de la optimización de parámetros cardiovasculares convencionales. Es posible que la isquemia cerebral intraoperativa es la causa de la confusión postquirúrgica y con espectrofotometría del infrarrojo cercano esta hipótesis se puede probar clínico. ( info) |
5/65. Deficiencia de la oxidasis del citocromo que presenta como asfixia del nacimiento. la encefalopatía Hipóxico-isquémica (HIE) fue diagnosticada en un niño con acidosis. En 7 semanas de la edad las posteriores investigaciones revelaron neuroimaging anormal (las exploraciones del CT y de MRI) y un plasma levantada y el lactato de la CFS. Una biopsia del esquelético-músculo en 2 meses de la edad confirmó la diagnosis de la deficiencia de la oxidasis del citocromo. El curso del patient' el desorden de s ha tomado el de una encefalopatía estática (parálisis cerebral). Los desordenes innatos de la cadena respiratoria se deben considerar en la diagnosis diferenciada de HIE. ( info) |
6/65. Parkinsonismo de Postanoxic: correlación clínica, radiológica, y patológica. Los autores divulgan a un paciente de 72 años que presentó con parkinsonismo después de insulto hipóxico-isquémico. T1-weighted MRI reveló altas lesiones de la intensidad de la señal en los ganglios básicos. El estudio patológico del cerebro divulgó los focos múltiples de viejos infartos con gliosis y los macrófagos lípido-cargados y hemosiderina-cargados, indicando una hemorragia de menor importancia anterior después del infarto. Esta observación proveyó de la correlación patológica el patient' síntomas clínicos de s y MRI. ( info) |
7/65. Los mecanismos posibles en los niños para los ganglios básicos selectivos dañan de asfixia, de kernicterus, o de las encefalopatías mitocondriales. La proyección de imagen de resonancia magnética y los estudios neuropathologic han demostrado patrones notable selectivos de lesión a las subregiones de los ganglios básicos en niños. Los ejemplos son kernicterus y ciertas encefalopatías mitocondriales, que causan lesión selectiva al pallidus del globus, y la asfixia perinatal cuasitotal, que causa lesiones en el putamen y el tálamo. Para explicar la vulnerabilidad diferenciada de núcleos dentro de milímetros de uno a, presumimos que sus localizaciones dentro del trazado de circuito neurotransmisor-específico del lazo del motor de los ganglios básicos son importantes. En encefalopatía hipóxico-isquémica severa, los caminos glutamatergic excitadores en el putamen y el tálamo son activos, pero el pallidus del globus pudo ser protegido porque su actividad es silenciada por actividad neuronal inhibitoria. En cambio, la actividad neuronal de reclinación relativamente alta en el pallidus del globus pudo hacerlo más vulnerable a las tensiones oxidativas menos intensas, subagudas de las toxinas mitocondriales tales como bilirrubina o de desordenes mitocondriales genéticos. Esta hipótesis tiene implicaciones para diseñar terapias neuroprotective y para tratar desordenes de movimiento crónicos asociados. ( info) |
8/65. gemelos monozigóticos con aquinesia fetal: la importancia del work-up clinicopatológico en riesgos que predicen de repetición. La secuencia fetal de la deformación de la aquinesia (CAPRICHOS) o la secuencia de Pena-Shokeir es un grupo heterogéneo de desordenes en los cuales prolongó la disminución o la ausencia de resultados de los movimientos fetales en una serie de anomalías deformacionales: contracciones múltiples, hipoplasia pulmonar, anomalías craneofaciales, polyhydramnios, retraso de crecimiento intrauterino, y cordón umbilical corto. Tres sistemas de gemelos monozigóticos, y sus sibs afectados, se presentan. El work-up patológico detallado estableció que los dos pares de gemelos concordantes para los CAPRICHOS estaban de etiología miógena mientras que el sistema discorde era debido al daño anóxico-isquémico. En los casos miógenos, el índice de repetición era alto, de común acuerdo con los resultados del estudio en congenita del múltiplex del arthrogryposis del origen miógeno. A la luz de estos resultados, en los casos esporádicos de CAPRICHOS miógenos, aconsejando, un riesgo de la repetición de el 25% parece prudente. En los casos neurogénicos asociados a las malformaciones cerebrales primarias, hay los casos citados en la literatura que son claramente recesivos según lo indicado por los sibs afectados, pero muchas divulgadas son ocurrencias aisladas. Por lo tanto, en este panorama, el donante de un riesgo recurrente de 10-15% aparece apropiado. A la luz de atrofia de un autosoma y de informes musculares espinales recesivos de los CAPRICHOS familiares debido a la pérdida primaria de la célula de cuerno anterior, el asesoramiento de un riesgo del 25% parece prudente. En los casos debido al daño anóxico-isquémico, el ofrecimiento de un riesgo recurrente bajo de el 1% aparece justificado. ( info) |
9/65. Deficiencia del cofactor del molibdeno: informe de tres casos que presentan como encefalopatía hipóxico-isquémica. Divulgamos a tres niños con la diagnosis de la deficiencia del cofactor del molibdeno. Los resultados dominantes que llevaban a la diagnosis eran asimientos neonatales insensibles al tratamiento, a las características dysmorphic craneofaciales, al hyperexcitability, a los niveles bajos del ácido úrico de la sangre, y a los resultados neuroimaging. Los padres eran consanguíneos en dos de estos pacientes. La diagnosis fue establecida por la presencia de niveles bajos del ácido úrico de la sangre, de reacción positiva del sulfito de la orina, de análisis cuantitativo del aminoácido, y de electroforesis de alto voltaje de la muestra de orina que demostraba un aumento típico de la S-sulfo-L-cisteína. Las culturas del fibroblasto de la piel confirmaron la diagnosis. Los resultados de resonancia magnética de la proyección de imagen eran sugestivos de encephalomalacia con los cambios enquistados debido a la encefalopatía hipóxico-isquémica. Concluimos que la deficiencia del cofactor del molibdeno se debe incluir en la diagnosis diferenciada de los pacientes que presentan con los asimientos insuperables en el período recién nacido que tienen tomografía computada y resultados de resonancia magnética de la proyección de imagen evocadores de las de la encefalopatía hipóxico-isquémica, y la prueba de la varilla graduada del sulfito de la orina puede ser una parte de la evaluación de estos niños en unidades de cuidados intensivos neonatales. ( info) |
10/65. Informe corto: Hyperammonaemia en niños sépticos críticamente enfermos. Tres niños con absceso subfrénico, pyonephrosis, y el ureterocoele obstructor habían aumentado respectivamente grueso concentraciones de amoníaco del plasma. Éste era considerado ser un resultado de infecciones con los organismos que partían de la urea. Todos murieron a pesar de ayuda de los cuidados intensivos, incluyendo medidas específicas para reducir el amoníaco del plasma. ( info) |