1/640. Hypophysitis Lymphocytic com o insipidus central do diabetes e o panhypopituitarism conseqüente que precedem um germinoma multifocal, intracranial em uma menina prepubertal. Nós relatamos o curso clínico de uma menina prepubertal com o insipidus central do diabetes (DI) e o panhypopituitarism conseqüente que evolui durante 10 anos devido ao hypophysitis lymphocytic e ao germinoma subseqüente. Dois anos depois que o diagnóstico de DI centrais foi estabelecido, MRI revelou uma haste pituitária engrossada. Um engrossamento pituitário mais atrasado da ampliação e do aumento da haste pituitária que usurpa no chiasm ótico exigiu uma biópsia transporte-sphenoidal que divulgasse o hypophysitis ativo com lymphocytic infiltrasse e necrose. O tratamento do dexamethasone da dose elevada somente parou temporariamente o processo da doença. Conseqüentemente, a terapia de radiação stereotactic foi executada enquanto um tratamento do salvamento e os resultados de MRI inverteram quase. Entretanto, o MRI subseqüente mostrou que as lesões intracranial múltiplas identificadas histològica como um germinoma e uma quimioterapia e uma radiação padrão estiveram executadas. CONCLUSÃO: O diagnóstico do insipidus do diabetes nas crianças exige a continuação a longo prazo além da idade pubertal a fim estabelecer a causa subjacente. Em contraste com o hypophysitis lymphocytic nos adultos, o hypophysitis lymphocytic em crianças prepubertal pode representar o primeiro sinal de uma reação do anfitrião a um germinoma occult. ( info) |
2/640. a insuficiência Borne-traumático do pituitary anterior tornou-se em um paciente com lipodystrophy parcial. Um exemplo do lipodystrophy parcial que desenvolve a insuficiência do pituitary anterior, o glomerulonephritis crônico e a fibrose pulmonaa foi relatado. O paciente morreu da falha respiratória secundária à crise pituitária durante o curso do hospital. Do curso clínico em recente diversos anos e a examinação pós-morte o acidente de transito de seguimento da lesão em a cabeça na história passada foi considerado ser a causa a mais plausível do hypopituitarism. A etiologia da fibrose pulmonaa permaneceu não resolvida. ( info) |
3/640. Hipotiroidismo preliminar e insuficiência pituitária. Um homem dos anos de idade 40 com hipotiroidismo preliminar e ampliação selar é descrito. Havia uma deficiência de todas as hormonas tropicas pituitárias exceto TSH que era elevado. A estimulação de TRH revelou a compreensibilidade de pilhas thyrotropic pituitárias, e a administração do thyroxine suprimiu o TSH elevado. Estes resultados são compatíveis com um adenoma chromophobe deprodução resultando do hipotiroidismo preliminar ou, por causa do suppressibility do secretion de TSH, a hiperplasia thyrotropic secundária ao hipotiroidismo que mantem o secretion de TSH face a um tumor pituitário desegregação. ( info) |
4/640. Rathke' quisto do cleft de s como uma causa da deficiência e dos micropenis da hormona de crescimento. Rathke' o quisto do cleft de s foi relatado raramente em pacientes pediatras, e tais quistos são encontrados geralmente por acaso, em 2-33% de necropsies rotineiros, porque não interferiram com a função pituitária. Geralmente, são intrasellar com uma única camada de epitélio cuboidal ou columnar ciliated que contem o material do mucoid. A escala de idade em que Rathke' sintomático; os quistos do cleft de s ocorrem realizam-se entre 30 e 60 anos. Este papel relata um menino dos anos de idade 8.1 que apresentam com deficiência da hormona de crescimento e os micropenis atribuíveis ao hipogonadismo hypogonadotropic (HH), implicando a função pituitária alterada desde a vida intrauterine. Nesta idade (antes que puberdade) o diagnóstico de HH pode ser feito por meio do teste da estimulação do agonista de LHRH, desde que LHRH convencional não pode discriminar HH de uma criança prepubertal normal. A nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo dos micropenis causados por Rathke' s fendeu o quisto que interfere com a gonadotropina e o secretion da hormona de crescimento desde a vida intrauterine. ( info) |
5/640. Um exemplo do hypophysitis auto-imune associou com a cirrose biliar preliminar assintomática. Nós relatamos um paciente masculino idoso de 61 anos com panhypopituitarism complicado com cirrose biliar preliminar assintomática (PBC). A imagem latente de ressonância magnética de T1-weighted demonstrou a intensidade elevada da glândula do pituitary anterior. Não havia nenhuma lesão ou ampliação maciça da glândula pituitária ou da haste. Análise de Immunoblot do patient' os soros de s com os antígenos pituitários do rato revelaram uma faixa com um tamanho molecular do kD 22. O anticorpo Anti-M2 mitochondrial foi consistentemente positivo por cinco anos. A biópsia do fígado revelou a hepatite portal com infiltração periportal das pilhas inflamatórios. Este é o primeiro relatório do caso do hypophysitis auto-imune complicado com PBC assintomático. ( info) |
6/640. Hypophysitis Lymphocytic associado com o dacryoadenitis: uma síndrome autoimmunologically negociada. Nós relatamos um exemplo raro do hypophysitis lymphocytic seguido pelo dacryoadenitis. O hypophysitis Lymphocytic é uma doença rara que possa facilmente ser confundida pela proliferação neoplástica. Porque a combinação com a artrite rheumatoid, o thyroiditis, ou a anemia pernicioso é freqüente, uma patogénese imunológica é provável. ( info) |
7/640. Hypercalcemia acompanhou do hypopituitarism hypothalamic, do inspidus central do diabetes e do hipertireoidismo. Nós apresentamos aqui um exemplo do hypercalcemia proeminente acompanhado do tumor hypothalamic e do Graves' doença. Uns 24 homens dos anos de idade com tumor hypothalamic mostraram o hypopituitarism, o inspidus central do diabetes (DI) e o hipertireoidismo. A náusea, a perda de sede e de apetite, e a fatiga geral foram encontradas com a revelacão do hypercalcemia e do hypernatremia. A hormona da paratireóide (PTH) e os níveis de 1alpha-dihydroxyvitamin D foram suprimidos com uma escala normal de valores PTH-relacionados da proteína. One-desamino- (8-D-arginine) - vasopressin (DDAVP) e a administração metade-salina normalizou o hypernatremia, quando o hypercalcemia foi sustentado ainda. A administração do acetato e do thiamazole da cortisona reduziu o nível elevado do soro Ca. No caso atual, o hipertireoidismo simultâneo foi supor para acelerar a mobilização esqueletal do cálcio na circulação. Hypocortisolism e o DI central foram considerados igualmente contribuir, em certa medida, ao hypercalcemia com da manipulação renal do CA. ( info) |
8/640. Aplasia da artéria carotídea interna e do hypopituitarism direitos. FUNDO: A patogénese do hypopituitarism congenital é desconhecida em muitos casos. OBJETIVO: Nós relatamos um exemplo do hypopituitarism bandeja-anterior congenital em colaboração com uma anomalia vascular complexa que envolve o sistema nervoso central, o stenosis pyriform nasal da abertura, e um único incisor maxillary central. MATERIAIS E MÉTODOS: MRI e MRA foram usados para definir este patient' anomalia vascular complexa de s. RESULTADOS: A anomalia vascular consiste na ausência da artéria carotídea comum direita, a artéria carotídea interna direita, o segmento A1 da artéria cerebral anterior direita, da artéria de comunicação anterior, e da ausência parcial do segmento M1 da artéria cerebral média direita. CONCLUSÃO: Esta anomalia vascular incomun pode contribuir à patogénese de alguns casos do hypopituitarism congenital e de anomalias relacionadas do midline, ou pode resultar de um defeito comum que cause a insuficiência pituitária. ( info) |
9/640. Um exemplo do hypopituitarism congenital: a dificuldade no diagnóstico da deficiência das ACTH devido ao cortisol elevado do soro nivela de um estado hypothyroid. Um menino three-month-old apresentou o hypopituitarism congenital em que o estado hypothyroid mascarou a deficiência das ACTH. As deficiências múltiplas da hormona do pituitary anterior, incluindo ACTH, foram confirmadas finalmente. Os níveis básicos elevados do cortisol do soro (até 45.1 microg/dl) foram observados durante um episódio fatigante antes que a terapia da recolocação do L-thyroxine estêve começada. Os níveis diminuídos do cortisol do soro da manhã (5.0 microg/dl ou abaixo) foram observados no sexto dia da terapia da recolocação do L-thyroxine apesar do hypoglycemia suave (o mais baixo nível da glicose do soro de 50 mg/dl). A deficiência das ACTH foi confirmada então pelo teste insulin-induzido do hypoglycemia (nível máximo do cortisol do soro de 4.9 microg/dl). Os resultados atuais mostraram que os níveis do cortisol do soro podem ser elevados durante um episódio fatigante em um infante com deficiência das ACTH e um estado hypothyroid de coexistência. Assim, a avaliação diagnóstica da função ad-renal logo depois que a terapia da recolocação do L-thyroxine é importante a fim verific uma deficiência subclinical possível das ACTH, mesmo na presença do cortisol elevado do soro nivela antes da terapia da recolocação do L-thyroxine. ( info) |
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