1/29. Compresión metastática intradural de la médula espinal del carcinoma pituitario de Hormona-secreción. Los carcinomas pituitarios son infrecuentes y la extensión metastática intradural a la espina dorsal sigue siendo más rara. Describimos a un viejo hombre de 27 años con la compresión metastática de un carcinoma pituitario de la célula de la hormona adrenocorticotrophic (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA), 16 años de la médula espinal que siguen la presentación inicial. Él tenía tres resecciones anteriores del tumor pituitario y de la radioterapia postoperatoria. Las metástasis espinales intradurales, extramedulares que causaban la compresión torácica y lumbar de la cuerda fueron suprimidas, con la mejora neurológica. Las metástasis espinales en carcinoma pituitario son infrecuentes, pero la resección quirúrgica agresiva de las metástasis espinales produce la buena relevación sintomática. ( info) |
2/29. Resultados de largo plazo de la cirugía gamma del cuchillo para el adenoma pituitario hormona-que produce del crecimiento: ¿es la enfermedad difícil de curar? OBJETO: Los autores condujeron un estudio para determinar los resultados de largo plazo de la cirugía gamma del cuchillo para el hormine residual o recurrente del crecimiento (GH) - produciendo adenomas pituitarios y para comparar los resultados con ésos después del tratamiento de otros adenomas pituitarios. MÉTODOS: La serie consistió en 67 pacientes. El diámetro malo del tumor era 19.2 milímetros y el volumen era 5.4 cm3. La dosis máxima mala era 35.3 GY y la dosis mala del margen era GY 18.9. La duración mala de la carta recordativa era 63.3 meses (gama 13-142 meses). La tarifa de la resolución del tumor era el 2%, la tasa de respuesta 68.3%, y la tarifa 100% del control. Normalización de la hormona de crecimiento (< del GH; 1.0 ng/ml) fueron encontrados en 4.8%, casi normal (< 2.0 ng/ml) en 11.9%, disminuido perceptiblemente (< 5.0 ng/ml) en 23.8%, disminuido en 21.4%, sin cambios en 21.4%, y aumentado de 16.7%. El suero insulina-como el factor de crecimiento (IGF) - 1 fue disminuido perceptiblemente (el < IGF-1; 400 ng/ml) en 40.7%, disminuido en 29.6%, sin cambios en 18.5%, y aumentado de 11.1%, que era casi paralelo a los cambios del GH. CONCLUSIONES: La cirugía gamma del cuchillo era de manera efectiva y caja fuerte para el control de tumores; sin embargo, la normalización de la secreción GH e IGF-1 era difícil de alcanzar en casos con los tumores grandes y la radiación de la bajo-dosis. El radiosurgery gamma del cuchillo se indica así para los pequeños tumores después de cirugía o de terapia de la medicación cuando una radiación de la alto-dosis se requiere relativamente. ( info) |
3/29. hiperplasia adrenocortical de Macronodular en una mujer posmenopáusica. Este informe del caso describe la diagnosis de Cushing' síndrome de s debido a la hiperplasia suprarrenal macronodular en una mujer mayor que presentó con fatiga, la debilidad de músculo y el edema, y contusión excesiva reciente. La enfermedad y el comorbidity de muchos años imposibilitaron adrenalectomia. A pesar de el tratamiento con metyrapone y la diurética, el paciente murió después de dos meses de hospitalización. La examinación Postmortal reveló el énfasis excesivo de los receptores luteinising de la hormona (LH) en las glándulas suprarrenales, sugiriendo que la subida posmenopáusica de la LH puede tener un papel en hiperplasia y hypercortisolism suprarrenales. ( info) |
4/29. Manifestaciones clínicas y perfil hormonal de dos mujeres con Cushing' enfermedad de s y deficiencia suave de la hidroxilasa 21. El desarrollo de Cushing' la enfermedad de s entre pacientes con la deficiencia de la hidroxilasa 21 no se ha observado hasta la fecha. Las manifestaciones clínicas y el perfil hormonal de esta asociación excepcional adjunto se describen con el estudio de dos casos. Primer era una mujer de 39 años que había experimentado la cirugía transsphenoidal no-curativa para un Cushing' pituitario-dependiente; síndrome de s 12 años antes. Ella demostró la hipertensión, la obesidad central, el hirsutismo severo, la alopecia y el hyperpigmentation. La excreción urinaria del cortisol era normal, pero los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS eran muy altos y los estudios dinámicos hormonales (ritmo circadiano del cortisol, hipoglucemia insulina-inducida y pruebas de la supresión del dexamethasone) revelaron los disturbios cualitativos que caracterizan Cushing' enfermedad de s. Las concentraciones del suero de androstenediona, de testosterona libre y del hydroxyprogesterone 17 fueron aumentadas claramente. El reexamen de las muestras de tejido de la cirugía anterior confirmó la presencia de un adenoma pituitario Hormona-que producía. El análisis del gene CYP21 encontró la mutación que empalmaba 655G en el intrón 2 y la mutación de V281L en el exón 7. El segundo caso era una mujer de 21 años que fue diagnosticada con Cushing' Hormona-dependiente pituitario; síndrome de s según resultados clínicos y del laboratorio inequívocos. Sin embargo, el hirsutismo era particularmente severo y ambos andrógenos del suero y hydroxyprogesterone 17 fueron elevados. El paciente era heterocigoto para una conversión grande del gene CYP21. En estos casos, la expresión clínica y bioquímica de Cushing' el síndrome de s fue determinado por la diversa severidad de la deficiencia de 21 hidroxilasas y la capacidad residual subsecuente de la corteza suprarrenal de sintetizar el cortisol. ( info) |
5/29. Efecto del tratamiento del cabergoline sobre Cushing' enfermedad de s causada por macroadenoma de adrenocorticotropin-secreción aberrante. El presente caso implica a una mujer de 47 años con Cushing' enfermedad de s debido al macroadenoma pituitario. El paciente había sufrido de la hipertensión y de la obesidad por dos años. Sus niveles del cortisol del suero fueron elevados moderado a través del período de observación, y del dexamethasone no podido para suprimir la secreción del cortisol. Los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma eran marcado altos (> 100 pg/ml) y no respondieron a la provocación de CRH. Análisis de la filtración de gel del patient' el plasma de s detectó la existencia de las moléculas grandes de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS, que se enjuagaron con un pico de 1-39 hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS auténticas. La proyección de imagen de resonancia magnética craneal (MRI) reveló un tumor pituitario de 3 cm que ocupaba el sino cavernoso selar de la región y de la derecha con el realce difuso por el gadolinio. La masa pituitaria fue quitada por cirugía transsphenoidal, e identificada patológico como compatible al adenoma pituitario Hormona-que producía por immunohistochemistry. El análisis de RT-PCR del arn celular total extraído del adenoma resecado reveló un nivel relativamente alto de la expresión del receptor de la dopamina D2 (D2R) mRNA. Por lo tanto, un agonista long-acting de D2R, mg/week del cabergoline (0.25 a 0.5), fue administrado para el adenoma el remanente, que redujo gradualmente niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS en 90 días. Además, MRI craneal exhibió la contracción de la masa pituitaria el remanente después de un tratamiento de seis meses con cabergoline. Este caso demuestra la eficacia del cabergoline para tratar Cushing' enfermedad de s causada por el macroadenoma pituitario que secreta las moléculas aberrantes de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS. ( info) |
6/29. Hipersecreción ectópica de la hormona adrenocorticotrópica debido a un paraganglioma pulmonar primario. OBJETIVO: Para presentar un caso raro del paraganglioma primario del pulmón, que causó el síndrome de la hipersecreción ectópica de la hormona adrenocorticotrópica (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA). MÉTODOS: Se representan el clínicos, el bioquímicos, y los resultados de la proyección de imagen en este caso se describen, y las características patológicas del tejido resecado del tumor. Además, la literatura relacionada en paragangliomas se repasa. RESULTADOS: En una mujer de 39 años con la hipertensión, el aumento de peso, y la contusión fácil, estudios de laboratorio demostraron hypercortisolemia, altos niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma, y la supresión del cortisol por dexamethasone de la alto-dosis. Un octreotide indio-etiquetado exploración whole-body divulgó un tumor en el campo más bajo izquierdo del pulmón. La resección de cuña de Thoracoscopic de la masa pulmonar fue realizada. Los resultados microscópicos postoperatorios y las manchas immunohistochemical revelaron las jerarquías de células redondeadas y polihédricas y de las células (favorables) sustentaculares proteína-positivas S-100, charac-CONCLUSIÓN: Este caso inusual de Cushing' el síndrome de s era atribuible a un paraganglioma pulmonar primario de Hormona-secreción. ( info) |
7/29. embarazo en Cushing' enfermedad de s poco después del tratamiento por radiosurgery del gamma-cuchillo. el radiosurgery del Gamma-cuchillo (GKR) se considera como tratamiento posible para los pacientes afectados por el adenoma pituitario sin éxito quirúrgico tratado o no convenientes para la cirugía. Las desventajas de esta técnica parecen ser la longitud del tiempo al inicio de la remisión, que se sabe para ser por lo menos de 6 meses, y de los efectos nocivos posibles. Divulgamos aquí un caso de un paciente femenino de 13 años con Cushing' enfermedad de s (CD) debido al adenoma pituitario de Hormona-secreción. Después de que una remisión clínica completa obtenida por una cirugía transsphenoidal, en la edad de 18, el paciente tuviera una repetición del hypercortisolism Hormona-dependiente, y una segunda cirugía transsphenoidal fueron realizadas. En abril de 1999, una segunda repetición del CD fue diagnosticada y el paciente experimentó GKR en una pequeña masa pituitaria, en el lado izquierdo del sella. En junio de 1999 la amenorrea apareció, y en agosto de 1999 el embarazo ocurrió. Aunque durante el embarazo la actividad de la enfermedad fuera todavía alta, el fetus' el crecimiento de s era normal y en febrero de 2000 entregaron un niño masculino normal. El bebé y la madre no demostraron ningunas muestras bioquímicas o síntomas clínica del hypo- o del hypercortisolism. Este caso es interesante, puesto que GKR ejerció un efecto muy rápido y dio vuelta para ser seguro incluso si poco antes embarazo realizado. Por otra parte, a pesar de la alta actividad inmóvil de la enfermedad, el embarazo tenía un curso normal y el feto no tenía ninguna anormalidades de la secreción del cortisol. ( info) |
8/29. enfermedad de Craniopharyngioma y de Cushing: informe del caso. Craniopharyngioma es un tumor selar común de la región que ocurre en niños. Manifiesta generalmente como déficits endocrinológicos tales como estatura corta, retrasados pubertad, y obesidad. Los pacientes con craniopharyngioma presentan comúnmente con déficits e hidrocefalia visuales. Los autores presentan el caso de un niño que presentó con estatura corta y la evidencia clínica de la enfermedad de Cushing (CD) asociadas a un tumor suprasellar. El paciente experimentó la inserción de un depósito de Ommaya en el tumor' porción enquistada de s. Los altos niveles de la hormona adrenocorticotrópica (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA) fueron demostrados dentro del cyst' líquido de s y en el suero. Después de la descompresión adecuada del tumor, el paciente experimentó la resección total. La patología del tumor era compatible con un craniopharyngioma adamantinomatous y estudios immunohistochemical no podidos para demostrar la coloración para las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS. Panhypopituitarism se convirtió postoperatoriamente en el paciente y él recibió terapia de la substitución de la hormona con altura adecuada final y normal-alto peso. Las implicaciones neuroquirúrgicas del CD junto con un mecanismo posible para este patient' la presentación de s se discute detalladamente en base de la literatura pertinente. ( info) |
9/29. Secreción periódica del adrenocorticotropin en un paciente con Cushing' la enfermedad de s manifestó durante embarazo. Divulgamos el caso de la mujer de 19 años con Cushing' cíclico; enfermedad de s, en la cual el adrenocorticotropin del plasma (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA) fue secretado periódicamente después de su primer embarazo. Desde la 33ro semana del embarazo, la hipertensión y el proteinuria llegaron a ser clínico notables. Ella dio nacimiento normal en la 36.a semana del embarazo; sin embargo ella continuó ganando el peso corporal incluso después entrega y desarrolló las características típicas de Cushingoid. Su secreción de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS careció la fluctuación diaria del normal pero exhibió el cambio periódico durante la observación de un añ0, demostrando 119 pg/ml, 34.6 pg/ml y 115 pg/ml en los 4tos, 7mos y décimotercero meses después de la entrega. Los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del plasma fueron aumentados en el corticotropin que lanzaba la hormona y el metyrapone, mientras que el dexamethasone de la bajo-dosis suprimió la secreción del cortisol. Análisis de la filtración de gel del patient' el plasma de s detectó las moléculas grandes de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS que eran enjuagadas con un pico de 1-39 hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS auténticas. La proyección de imagen de resonancia magnética craneal reveló una 1 masa pituitaria del cm en sino cavernoso derecho. El tumor pituitario fue quitado por cirugía transsphenoidal en el décimotercero mes después de la entrega y era patológico compatible con el adenoma pituitario Hormona-que producía por immunohistochemistry. Este caso incluye clínico subconjuntos raros de Cushing' síndrome de s que demuestra la secreción periódica de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS y las moléculas aberrantes de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS. ( info) |
10/29. Cerebri de Pseudotumor en pacientes con Cushing' enfermedad de s. OBJETIVO: Para discutir la manifestación del cerebri del pseudotumor durante el curso de corregir el hypercortisolism de Cushing' enfermedad de s. MÉTODOS: Describimos los resultados clínicos, bioquímicos, y neuro-oftalmológicos en un paciente en quien el cerebri del pseudotumor se convirtió durante la corrección del hypercortisolism de Cushing' enfermedad de s. Además, repasamos la relación entre el cerebri del pseudotumor y Cushing' enfermedad de s en la literatura. RESULTADOS: Una mujer de 44 años con Cushing' la enfermedad de s experimentó adrenalectomia total después de dos operaciones transsphenoidal fracasadas. Ella desarrolló dolores de cabeza diarios 2 semanas postoperatoriamente mientras que tomaba a 60 el magnesio del diario de la hidrocortisona. Ella notó un flotador visual 8 semanas postoperatoriamente, y una evaluación oftalmológica pronto reveló papilledema. Diagnosticamos cerebri del pseudotumor en base de síntomas y de muestras de la hipertensión intracraneal, resultados unremarkable en análisis del líquido neuroimaging y cerebroespinal, y una presión del líquido cerebroespinal substancialmente creciente. Después de 8 semanas del tratamiento con la furosemida, los dolores de cabeza y el papilledema resuelta, y el paciente podían reducir su dosis de la hidrocortisona al diario del magnesio 30. El cerebri de Pseudotumor se ha asociado a retiro adrenocortical del corticoide de la escasez y del gluco- y puede llevar a la pérdida de visión. Una revisión de literatura reveló a 6 pacientes anteriores en quienes el cerebri del pseudotumor se convirtió en asociación con Cushing' enfermedad de s. En todos sino un caso, el cerebri del pseudotumor manifestó 2 a 4 semanas después del tratamiento del hypercortisolism o de la cesación del reemplazo de la hidrocortisona. CONCLUSIÓN: Los síntomas de la hipertensión intracraneal tales como dolor de cabeza que ocurre en un paciente retirado recientemente de los corticoesteroides exógenos o endógenos deben incitar la consideración de la presencia de cerebri del pseudotumor. ( info) |