1/22. P300 e alterações executivas da função: ligações possíveis em um exemplo da síndrome do Morgagni-Stewart-Morel. Para avaliar relacionamentos possíveis do causar-efeito entre o interna dos frontalis da hiperostose e a deficiência orgânica cognitiva, nós executamos um estudo neurophysiological (potenciais evento-relacionados, ERPs) e neuropsychological em um exemplo da síndrome do Morgagni-Stewart-Morel (MSM) associada com a compressão do lóbulo frontal. A avaliação Neuropsychological evidenciou o prejuízo seletivo da função executiva. Os ERPs visuais e auditivos das aves raras revelaram a latência P300 atrasada e reduziram a amplitude P300 auditiva com morfologia multi-repicada. As anomalias do ERP e a deficiência orgânica cognitiva podiam ser devido ao conflito frontal do osso-córtice documentado por investigações neuroradiological. ( info) |
2/22. Ossea de Leontiasis em um paciente com o hyperparathyroidism secundário à falha renal crônica. O fibrosa de Osteitis descreve as mudanças do osso vistas no osteodystrophy renal secundário ao hyperparathyroidism de longa data. Nós relatamos um homem dos anos de idade 19 com falha renal crônica de longa data com um formulário severo do fibrosa do osteitis que afeta as maxilas e outros ossos maxillofacial que causam a deformidade facial e dental estranha em um ossea paciente-uraemic do leontiasis. ( info) |
3/22. Tumor marrom Maxillary e ossea uremic do leontiasis em um paciente com insuficiência renal crônica. Os resultados do osteodystrophy renal nos ossos cranianos não são raros e não incluem a osteomalacia, o osteosclerosis, a erosão do osso cortical, tumores marrons e resorption do dura do lamina. Entretanto, o engrossamento maciço do vault craniano e os ossos faciais, chamado ossea uremic do leontiasis, foram relatados muito raro. No artigo atual, nós descrevemos o exemplo de um paciente fêmea uncooperative com um tumor marrom, envolvendo a cavidade maxillary esquerda e o engrossamento maciço do vault craniano e dos ossos faciais, secundários ao hyperparathyroidism secundário severo durante 8 anos de tratamento de hemodiálise regular. ( info) |
4/22. Interna dos frontalis da hiperostose: relatório do caso e revisão da literatura. O interna dos frontalis da hiperostose (HFI) foi relatado na alta freqüência entre mulheres idosas post-menopausal. Embora seja discutido extensamente no passado, esta entidade é mencionada raramente na literatura atual da patologia. Nós relatamos um exemplo pós-morte de uma mulher post-menopausal de 56 yr-old com engrossamento irregular da superfície interna da testa. A histologia revelou um teste padrão trabecular organizado com engrossamento total do osso canceloso. O periósteo e o osso cortical eram não afetados. Encontrar foi considerado ser não relacionado a sua morte. HFI deve ser reconhecido como uma entidade benigna e ser distinguido de outras desordens que envolvem o osso frontal do crânio, tal como Paget' doença, acromegalia, e malignidade de s. A etiologia de HFI é desconhecida, mas as hipóteses atuais implicam a estimulação hormonal. ( info) |
5/22. Síndrome do Morel de Morgagni Stewart--características adicionais. Um exemplo da síndrome do Morel de Morgagni Stewart com depressão progressiva na testa, dor de cabeça, monoparesis transiente, obesidade; o desequilíbrio, os sintomas neuropsiquiátricos e o prolapso periódico do disco com pulso radial direito ausente são discutidos. Esta síndrome estêve mencionada primeiramente 235 anos para trás, mas até que a patologia exata não fosse sabida agora. A avaliação do contrapeso que usa o posturography dinâmico foi feita, que revelou a função vestibular anormal. A nosso conhecimento este é o primeiro argumento examinado para Posturography dinâmico. ( info) |
6/22. Interna dos frontalis da hiperostose, uma doença genética?: Dois casos medievais de Poland do sul. Dois casos do engrossamento das tabelas internas das testas (interna dos frontalis da hiperostose, (HFI)) foram examinados. Estes eram dois esqueletos fêmeas da igreja dominiquense do século XVI em Raciborz (sudoeste Poland). A similaridade de seus traços morfológicos e métricos indica que poderiam ser relacionados, e sugere que HFI seja provável ter uma base genética. Estes dois esqueletos são o assunto de uma análise que possa possivelmente jogar alguma luz nova na natureza controversa e continuamente disputada desta doença. ( info) |
7/22. Evidência de uma base genética da síndrome do Morgagni-Stewart-Morel. Um relatório do caso de gêmeos idênticos. Nós relatamos aos anos de idade dois 71 os gêmeos monozygotic fêmeas que apresentam com o interna avançado dos frontalis da hiperostose, a obesidade, o shortness e prejuízo cognitivo. Ambos sofreram das apreensões generalizadas desde sua idade adulta adiantada. Além disso, os pacientes mostraram algumas circunstâncias adicionais que ocorrem somente em uma individual ou na outro tal como a enxaqueca, desordem depressiva periódica marcada ou polyarthrosis. Os sintomas comuns a ambos os gêmeos parecem corresponder à síndrome do Morgagni-Stewart-Morel e indicar uma base genética desta desordem enquanto estas características ocorrem em pacientes genetically idênticos. ( info) |
8/22. Ossea facial do leontiasis: uma apresentação rara do hyperparathyroidism secundária à insuficiência renal crônica. O osteodystrophy renal do termo é usado frequentemente em um sentido genérico incluir desordens esqueletais dos pacientes com a falha renal crônica devido ao hyperparathyroidism secundário. A predominância desta condição entre pacientes na hemodiálise é consideravelmente elevada. Entretanto, os formulários extremos tais como o ossea facial do leontiasis são muito raros, simplesmente 2 bem-caracterizaram os casos que estão sendo relatados até aqui na literatura. No artigo atual nós relatamos o exemplo de um paciente fêmea que desenvolva o hyperparathyroidism secundário à doença renal da fase final que foi manifestada como o ossea facial do leontiasis e culmine na disfagia e nas dificuldades respiratórias causadas pelo crescimento adicional do tecido do osso. ( info) |
9/22. Gerência e resultado de duas gravidezes em uma mulher com displasia craniodiaphyseal. As displasias do osso de Hyperostotic são caracterizadas pela hiperostose e pela esclerose progressivas do crânio e dos ossos faciais. Em conseqüência do overgrowth ósseo progressivo, a pressão intracranial pode aumentar e conduzir à compressão do cérebro e do nervo, às paralisia do nervo craniano, e a uma incidência aumentada das apreensões. Os ossos longos exibem frequentemente a modelagem defeituosa assim como graus variáveis de hiperostose metaphyseal e diaphyseal. Além, o esqueleto axial (que inclui a pelve) é frequentemente hyperostotic e esclerótico. As características clínicas destas desordens podem ter a relevância ao resultado da gravidez; entretanto, não há nenhum relatório no resultado da gerência e da gravidez dos pacientes afetados com doença hyperostotic do osso. Neste relatório, nós descrevemos o curso de duas gravidezes em uma mulher com displasia craniodiaphyseal (uma displasia craniotubular rara). A avaliação pré-natal, o método da entrega, a escolha da anestesia, e a gerência neonatal são discutidos. Embora esta desordem seja rara, as considerações patofisiológicas relevantes ao resultado da gravidez podem ser aplicáveis à gerência das mulheres gravidas com outras displasias hyperostotic do osso. ( info) |
10/22. Interna dos frontalis da hiperostose: um exemplo de Nubian. O alvo deste artigo está apresentar a evidência do interna dos frontalis da hiperostose em uma fêmea dos anos de idade 40 recuperada de um cemitério de Meroitic (CA 300 A.D.) em Nubia sudanês. Uma revisão da literatura a respeito da síndrome do Morgagni-Stewart-Morel (MSM) sugere que as mudanças no fragmento do crânio sejam consistentes com este diagnóstico. Este caso é o exemplo o mais adiantado da circunstância relatada até agora, e conseqüentemente, no tempo e no espaço archaeological, esta é uma doença não somente da civilização moderna, mas igualmente da antiguidade. Os relatórios endocrinological atuais sugerem que a hiperostose seja a indicação de uma desordem generalizada do metabolismo do osso, com andrógenos, prolactin, e somatotropins aumentados. O interna dos frontalis da hiperostose é a característica central de uma síndrome descrita primeiramente sobre 200 anos há pelo patologista adiantado Giovanni Batistta Morgagni, professor da anatomia em Pádua (1719). Encontrou o engrossamento das tabelas internas das testas em colaboração com o virilism e a obesidade. Stewart (1928) e Morel (1929) adicionaram independente diversos problemas neuropsiquiátricos a este complexo e questionaram a possibilidade de uma base da glândula endócrina para a síndrome. ( info) |