1/88. O uso dos antioxidantes em retardar o atherosclerosis: fato ou ficção? A proposta que os antioxidantes podem retardar a progressão do atherosclerosis não é nova. Os estudos publicados que examinam o efeito dos antioxidantes em antioxidantes experimentais estendem de volta a 1940. Os resultados têm tudo sido incompatível. Entretanto, os dados a respeito dos efeitos benéficos de retardar a progressão atherosclerotic são fortes bastante autorizar a pesquisa continuada sobre a teoria ou o atherosclerosis da oxidação da lipoproteína. Entretanto, o cuidado é necessário evitar abraçar um conceito sem prova. Deve-se anotar que o programa educativo nacional do colesterol não recomenda o uso de suplementos antioxidantes à vitamina reduzir o CAD. O Atherogenesis é produzido por fatores múltiplos. Para acreditar que todos tais fatores estão negociados por eventos oxidative descontrolados é, pelo menos, ingénua. Finalmente, os antioxidantes provassem ser eficazes em retardar o atherosclerosis coronário, seu lugar na escada terapêutica da prevenção do CAD seria baixo. A evidência opressivamente provada favorece os seguintes fatores que foram provados abaixar a morbosidade e a mortalidade devido ao atherosclerosis: (a) tratamento da hipertensão, (b) cessação do uso do tabaco, (c) tratamento do dyslipidemia, (d) conseguindo um peso normal, (e) o exercício regular, (f) o tratamento do homocystinuria, especial nos casos com doença renal, e (g) os antioxidantes. ( info) |
2/88. Immunapheresis da lipoproteína (a) no tratamento do hyperlipoproteinemia familial da lipoproteína (a) em um paciente com doença cardíaca coronária. Este papel relata 2 years' experiência com o immunapheresis da lipoproteína (a) (Lp [a]) que foi segurado com sucesso em um paciente dos anos de idade do now 40 com Lp familial (a) o hyperlipoproteinemia que induz a doença cardíaca coronária severa com 2 infarctions miocárdicos e difunde a esclerose coronária. Tratamento continuado pelo Lp (a) o immunabsorption com os anticorpos específicos dos carneiros reduziu o stenosis em embarcações coronárias mais de 50% e parou a progressão da doença cardíaca coronária. Uma técnica especial do apheresis e os resultados de efeitos continuados da absorção são descritos. ( info) |
3/88. LDL-apheresis de DALI: anticoagulação com r-hirudin em um paciente com thrombocytopenia heparina-induzido (BATIDA II). Um paciente masculino idoso de 50 anos com hypercholesterolemia e o hyperlipoproteinemia familial (a), que se submeteram ao tratamento do lipoproteína-apheresis da baixa densidade desenvolveu o tipo heparina-induzido II do thrombocytopenia (BATIDA II). Porque a heparina contraindicated nos pacientes com BATIDA, um sistema alternativo do LDL-apheresis e um regime modificado da anticoagulação eram necessários. O tratamento foi mudado a um sistema novo chamado DALI (adsorção direta dos lipidos). Depois que a confirmação do diagnóstico BATEU II, o LDL-apheresis de DALI foi realizado com de recombinação-hirudin (lepirudin) e citrato a fim impedir o hypercoagulability. A terapia eficiente do LDL-apheresis com níveis de sangue terapêuticos mínimos do lepirudin (1.4 mg/dl) foi conseguida com uma taça intravenosa inicial de 0.114 mg/kg do lepirudin seguidos por uma infusão contínua do lepirudin de 0.350 produções do complexo da Thrombin-antitrombina iii de mg/h. foi controlada bem e outros marcadores hemostatic não mostraram nenhuma anomalia. ldl-colesterol e lipoproteína (a) as concentrações foram reduzidas eficazmente. R-hirudin oferece uma estratégia nova da anticoagulação e é, presentemente, a única alternativa para pacientes com LDL-apheresis de exigência da BATIDA II em uma base regular. ( info) |
4/88. Uma mutação genética recentemente identificada do lipase da lipoproteína (LPL) (F270L) em um paciente japonês com deficiência familial de LPL. Nós investigamos sistematicamente os defeitos moleculars tendo por resultado uma deficiência preliminar do lipase da lipoproteína (LPL) em um infante masculino japonês (proband SH) com hyperchylomicronemia de jejum. Nem a atividade de LPL nem a massa immunoreactive de LPL foram detectadas no plasma pre- ou do postheparin do proband SH. Análise da seqüência do ADN do gene de LPL do homozygosity revelado SH do proband para uma mutação missense nova de F270L (Phe (270)--> Leu/TTT (1065)--> TTG) no exon 6. A função do mutante F270L LPL foi determinada por estudos bioquímicos e immunocytochemical. in vitro as experiências da expressão no cDNA do mutante F270L LPL nas pilhas COS-1 demonstraram que a proteína do mutante LPL estêve sintetizada porque um formulário catalìtica inativo e sua quantidade total eram quase iguais àquele do LPL normal. Além disso, o mutante sintetizado LPL era não-releasable pela heparina porque o transporte intracellular do mutante LPL à superfície da pilha - por que LPL normal se torna heparina-releasable - era danificado devido à estrutura anormal da proteína do mutante LPL. Estes resultados explicam a falha detectar atividades e massas de LPL no plasma pre- e do postheparin do proband. O alelo do mutante F270L gerou um local da enzima da limitação XcmI no exon 6 do gene de LPL. O status do portador de F270L no proband' os membros da família de s foram examinados pela digestão com XcmI. O proband foi verificado para ser homozygous para a mutação de F270L e seus pais e irmã eram tudo heterozygous. As atividades de LPL e as massas dos pais e da irmã (portadores) eram meias ou menos do que a metade dos valores do controle. A respeito do phenotype dos portadores, a mãe com um sinal do hyperinsulinemia manifestou o hypertriglyceridemia (tipo hyperlipoproteinemia de IV), visto que o pai saudável e a irmã era normolipidemic. Hyperinsulinemia pode ser uma causa determinante forte do hypertriglyceridemia nos assuntos com deficiência heterozygous de LPL. ( info) |
5/88. Os depósitos glomerular novos da lipoproteína associaram com o homozygosity do apolipoprotein E2. FUNDO: Hyperlipoproteinemia é associado ocasionalmente com ferimento glomerular severo causado pela acumulação anormal de lipido em uns glomérulo, que ocorre nas condições tais como a lipoproteína glomerulopathy (LPG). Este estudo investiga os exemplos de dois irmãos com apolipoprotein homozygous (apo) E2 que mostram características histologic originais, o proteinuria maciço, e o dysbetalipoproteinemia. MÉTODOS: Os estudos Histologic foram executados usando espécimes renais da biópsia. As lipoproteína do plasma foram caracterizadas extensivamente. Os exons dos genes do apo E foram arranjados em seqüência para evitar faltar todas as mutações. RESULTADOS: Histològica, o siblings' a circunstância assemelhou-se ao LPG por estudos da fotomicroscopia. Os estudos da microscopia de elétron revelaram grandes depósitos do lipoid no paramesangium, no subendothelium, e no subepithelium dos glomérulo, que eram diferentes do LPG nos termos de não dar forma a estrutura mergulhada que se assemelha a uma impressão digital mesmo em grandes thrombi da lipoproteína, e de pilhas mesangial da espuma. Immunohistochemically, os depósitos do lipoid conteve apo E e apo B. Estes pacientes não tiveram a nefropatia do diabético ou outros formulários conhecidos do glomerulonephritis. A seqüência dos exons dos genes do apo E revelou o homozygosity para apo E2 em ambos os casos. CONCLUSÃO: O depósito extensivo da lipoproteína em uns glomérulo, que se assemelha ao LPG, pode igualmente ocorrer em indivíduos homozygous do apo E2, mas em uma forma distinta. Porque os dois casos eram irmãos, podem ter outros alelos compartilhados, além do que o alelo do apo E2, que afetam negativamente o processamento das lipoproteína e o conduzem à acumulação anormal de depósitos da lipoproteína em uns glomérulo. ( info) |
6/88. Um exemplo do nervosa da anorexia com hyperlipoproteinemia severo. OBJETIVO: A complicação do hyperlipoproteinemia severo com nervosa da anorexia é muito rara. Nós investigamos os mecanismos do hyperlipoproteinemia severo em um paciente com nervosa da anorexia. MÉTODOS: A medida de níveis do plasma de lipidos, os apolipoproteins (Apo), os subfractions da lipoproteína, o T3 livre, e a hormona estrogénica, os apo (lipoproteína) E que phenotyping, e o ensaio da lipoproteína de baixa densidade do linfócito (LDL) - atividade do receptor foram realizados em um paciente fêmea dos anos de idade 40 com nervosa da anorexia. RESULTADOS: Seu índice de massa de corpo era 10.3 kg/m2. Seus níveis do plasma do colesterol total (c), do triglyceride (TG), do apoB, do apoE, da lipoproteína da muito-baixo-densidade (VLDL) - C, e da lipoproteína da intermediário-densidade (IDL) - C era 757 mg/dl, 526 mg/dl, 288 mg/dl, 13.6 mg/dl, 133 mg/dl, e 99 mg/dl, respectivamente. VLDL era ricos do colesterol (relação de C/TG = 0.68; valor normal = 0.2). O plasma LDL era elevado e enviesado às frações menos densas. Seu phenotype do apoE era E 3/2. Sua atividade do LDL-receptor do linfócito era 79% de assuntos normais. O nível do plasma de estradiol era baixo e aquele do T3 livre era subnormal. DISCUSSÃO: Nós concluímos que a anomalia da lipoproteína do plasma deste paciente do nervosa da anorexia estêve induzida pela remoção danificada de restos TG-ricos da lipoproteína e de LDL menos denso devido ao phenotype E 3/2 do apoE, atividade subnormal do LDL-receptor, nível subnormal do plasma de T3 livre, e diminuiu o secretion da hormona estrogénica. ( info) |
7/88. Thrombosis venoso cerebral interno isolado em um neonate com nível aumentado da lipoproteína (a): considerações diagnósticas e terapêuticas. Fundo. O thrombosis venoso cerebral interno é uma condição life-threatening, que exija a terapia imediata. Sendo infrequënte na infância, o thrombosis venoso interno é muito raro no neonate e foi observado nunca sem oclusão concomitante de umas cavidades dural mais adicionais. Descrição do caso. Nós relatamos um neonate carregado no termo, que desenvolveu apreensões no terceiro dia da vida após a gravidez normal e a entrega uneventful. O ultra-som e o CT divulgaram a hemorragia intraventricular e intracerebral bilateral com uma distribuição incomun para a hemorragia germinal da matriz. MRI divulgou a oclusão thrombotic da cavidade reta e das veias cerebrais internas com sangramento concomitante nos ventrículos, nos gânglio básicos, no thalamus e nos hemisférios periventricular. As outras cavidades não eram afetadas. A condição clínica da criança melhorou após a iniciação de um tratamento da heparina da baixo-dose com o recanalization parcial subseqüente das embarcações fechadas. A seleção para factores de risco divulgou um nível elevado da lipoproteína (a), igualmente apresenta em ambos os pais. Conclusão. O thrombosis venoso cerebral interno pode ser encontrado nos neonates e deve ser incluído na lista de diagnóstico diferencial do sangramento intraventricular e intracerebral perinatal. MRI permite o diagnóstico mesmo na ausência de oclusão dural difundida da cavidade. A baixa heparina da dose pode ser uma opção terapêutica nestes casos. Este é o primeiro relatório do thrombosis venoso interno neonatal devido à elevação nivelada da lipoproteína (a) hereditário, que deve ser incluída na lista de condições possíveis da predisposição. ( info) |
8/88. Ocorrência simultânea da insensibilidade, do achalasia seletivo e do alacrimia das ACTH acompanhados do hyperlipoproteinaemia. Uma síndrome clínica extremamente rara em uma ano-velho-menina 7 é apresentada. Além da insuficiência glucocorticoid isolada, o distúrbio do achalasia e do alacrima do metabolismo de lipido foi detectado igualmente--sendo uma característica especial deste caso. Os detalhes do workup da glândula endócrina são discutidos, fornecendo indícios para o pathomechanism possível. O diagnóstico correto e a terapia específica são da importância máxima na vida quotidiana do paciente. ( info) |
9/88. Um exemplo de emia marcado do hyperlipoprotein (a) associou com a síndrome nephrotic e avançou o atherosclerosis. Em 1989, nós encontramos um paciente masculino dos anos de idade 68 com o emia marcado do hyperlipoprotein (a) (emia do hyperLp (a)), que era tratado para a hipertensão e os obliterans arterioscleróticos (ASO) em uma clínica de paciente não hospitalizado de nosso hospital. Começou a desenvolver o edema do pé em 2002 e foi referido o departamento da medicina interna. Determinou-se que teve o hyperlipidemia severo (colesterol total, 362 mg/dl), o proteinuria, e o hypoalbuminemia, sugerindo a presença de síndrome nephrotic. Na análise da lipoproteína, foi encontrado para ter muito altos níeses do Lp (a) no plasma (329 mg/dl). O atherosclerosis severo foi encontrado igualmente: isto é, o aneurysm aórtico abdominal (AAA) e a doença de artéria coronária (CAD) foram detectados, além do que ASO. Após a remissão da síndrome nephrotic, o plasma Lp (a) o nível diminuiu a 204 mg/dl e à concentração total do colesterol diminuída a 179 mg/dl, quando muito altos níeses do Lp (a) persistiu. Nós estimamos que o Lp marcada elevado (a) os níveis do plasma neste paciente podem ter jogado algum papel na progressão do atherosclerosis. ( info) |
10/88. Um paciente com o associado enteropathy proteína-perdedor com o erythematosus de lúpus sistemático. Uma mulher dos anos de idade 46 diagnosticada previamente como tendo erythematosus de lúpus sistemático apresentado com hypoalbuminemia e anasarca severos. Foi demonstrada para ter enteropathy proteína-perdedor sem nenhuns outros sintomas ativos de SLE. Seu hábito das entranhas era normal e a examinação endoscópica revelou a colite não específica e uma úlcera pequena no duodeno. A bioquímica do soro mostrou um perfil anormal da proteína de soro, incluindo o hyperlipoproteinemia e o hyperfibrinogenemia severos. O processo de proteína-perdedor não era seletivo nos termos do tamanho molecular. Todas estes sintomas e anomalias em dados do laboratório foram melhoradas pela terapia do corticosteroide. ( info) |