1/283. Estudios angiográficos y patológicos en la regresión de la ateroesclerosis coronaria de los pacientes de FH que recibieron el tratamiento del LDL-apheresis. Divulgamos sobre los datos más recientes que confirman la eficacia angiográfica y patológica del LDL-apheresis para la ateroesclerosis coronaria de un paciente familiar de la hipercolesterolemia (FH) que usa datos recogidos de una gran cantidad de casos y especialmente de un caso de la autopsia. Los cambios en estenosis de la arteria coronaria se han determinado angiographically en 37 pacientes de FH en el grupo del estudio de la regresión del LDL-Apheresis (LARS) de 13 instituciones en Japón. La regresión definida fue observada en 21 segmentos por la representación visual y el análisis computarizado. Catorce de 37 pacientes (37.8%) que habían recibido el tratamiento del LDL-apheresis conjuntamente con las drogas de colesterol-baja tenía por lo menos un segmento regresado sin ninguÌn segmento progresado. Examinamos patológico en la autopsia las arterias coronarias en un paciente de FH que había recibido terapia de largo plazo del LDL-apheresis antes de muerte. Los resultados revelaron el proceso de marcar con una cicatriz de la placa atheromatous, sugiriendo la regresión patológica correlacionada con la regresión angiográfica demostrada en los angiogramas seriales tomados durante el tratamiento del LDL-apheresis. Fue sugerido más a fondo que la formación de ricos espesados excéntricos de una lesión de la pared en fibra del colágeno evitó que la placa atheromatous rasgara apagado. Tal rasgado apagado pudo llevar a un acontecimiento coronario agudo. La terapia de colesterol-baja agresiva basada en LDL-apheresis puede inducir la regresión angiográfica y patológica en la ateroesclerosis coronaria de los pacientes de FH. ( info) |
2/283. Estudio de caso: análisis de un infarto del miocardio anterior-lateral agudo en un paciente de 16 años con hipercolesterolemia familiar. Este artículo presenta un estudio de caso de un paciente masculino de 16 años con antecedentes familiares significativos para la hipercolesterolemia y la enfermedad de la arteria coronaria, que sufrieron un infarto del miocardio lateral anterior. En la admisión, sus electrocardiogramas revelaron el patrón clásico de un infarto del miocardio agudo lateral anterior más un hemiblock anterior izquierdo. Su nivel de colesterol era 750 mg/dL, y su lipoproteína de baja densidad era 650 mg/dL. Él experimentó una cateterización cardiaca que reveló una arteria descendente anterior izquierda ocluida que requería una angioplastia transluminal percutánea y tres stents coronarios. Los 12 electrocardiogramas del plomo en la admisión y antes de la descarga se analizan. Este artículo discute las características del electrocardiograma del infarto del miocardio anterior de la pared lateral juntado con un hemiblock anterior izquierdo. ( info) |
3/283. Semanario contra retiro del lípido y el efecto bisemanales de statins en hipercolesterolemia severa. El retiro del lípido usando un sistema extracorporal de flujo continuo está de eficacia probada en hipercolesterolemia severa. Debido a las inconveniencias y los costos del retiro extracorporal de lípidos, los efectos de dos intervalos del tratamiento (semanales contra bisemanal) fueron determinados en dos adolescentes con colesterol de circulación más arriba de 20.0 Mmol/L. En ambos pacientes, los niveles de circulación eran en gran parte más bajos en un intervalo semanal del retiro del lípido en comparación con un intervalo bisemanal. Una reacumulación rápida del colesterol fue observada después de retiro del lípido. El tratamiento con simvastatin disminuyó la reaparición rápida del colesterol total conocida durante los primeros 2 días después del retiro del lípido pero sin ninguÌn efecto principal sobre la reacumulación subsecuente del colesterol. El tratamiento agresivo de la hipercolesterolemia severa con los statins y especialmente con retiro extracorporal del lípido es posible ahora y de eficacia probada. El intervalo práctico mínimo del tratamiento del retiro del lípido debe ser utilizado. ( info) |
4/283. LDL-apheresis: experiencia e indicaciones clínicas en el tratamiento de la hipercolesterolemia severa. el ldl-colesterol es el factor de riesgo principal que influencia el resultado clínico de pacientes con enfermedad cardíaca coronaria preexistente. Los ensayos clínicos demuestran que ldl-colesterol del plasma debajo de 100 mg/dL de disminución el índice de infarto del miocardio recurrente y pueden inducir la regresión en pacientes con enfermedad cardíaca coronaria. Sin embargo, en la mayoría de los casos de la hipercolesterolemia severa con concentraciones del ldl-colesterol del plasma sobre 220 mg/dL LDL no se puede disminuir suficientemente por terapia dietética y farmacológica máxima solamente. Este grupo de pacientes de riesgo elevado de CHD puede ser tratado hoy además con un procedimiento extracorporal para eliminar LDL de la circulación del plasma, el H.E.L.P. --LDL-apheresis. Este método para el retiro selectivo de LDL, lipoproteína (a) y el fibrinógeno del plasma se ha demostrado para ser un método clínico seguro y muy eficiente para el tratamiento de pacientes con hipercolesterolemia familiar homocigótica o pacientes de CHD con hipercolesterolemia severa. Los tratamientos con 1 intervalos de la semana H.E.L.P. revelaron una reducción mala del menos el 51% para LDL, del menos el 45% para el Lp (a) y del menos el 46% para apo B, mientras que HDL fue aumentado en el 12%. El fibrinógeno fue disminuido por el menos el 46%. Además de la reducción marcada de LDL y de las concentraciones del plasma el fibrinógeno el tratamiento de H.E.L.P. mejora perceptiblemente parámetros hemorheological y aumenta la tensión del oxígeno en el tejido. También hemos investigado la eficacia de una terapia combinada, usando los inhibidores de la reductasa de HMG-CoA junto con el H.E.L.P. --apheresis. Bajo este tratamiento combinado, una reducción de los niveles del ldl-colesterol del intervalo de 70-80% se ha alcanzado, mientras que Lp (a) y el fibrinógeno no eran afectados adicional. Ahora divulgamos sobre nuestra experiencia clínica de largo plazo con el sistema de H.E.L.P. en tratar a pacientes con diversos desordenes de la lipoproteína: (1) forma homocigótica de hipercolesterolemia familiar; (2) pacientes de CHD con hipercolesterolemia familiar y no-familiar; (3) pacientes de CHD con concentraciones muy altas de la lipoproteína (a); y (4) pacientes hipercolesterolémicos después del trasplante del corazón. De acuerdo con las actuales pautas de la experiencia para la prevención secundaria de las indicaciones coronarias de la enfermedad cardíaca para el H.E.L.P. --se discute el tratamiento del LDL-apheresis. ( info) |
5/283. Tratamiento de la hipercolesterolemia familiar homocigótica por intercambio y LDL-apheresis del plasma. El LDL-apheresis (LA) trataron a dos muchachas con hipercolesterolemia familiar por 7 años los intercambios del plasma (el PE) o. Comparamos diversos métodos de tratamiento; El PE con o sin la reutilización del separador del plasma, del LA de la frecuencia diversa, y del LA con o sin la administración oral del simvastatin. Determinamos los resultados de largo plazo midiendo los niveles de sangre de los parámetros bioquímicos antes de sesiones, y determinamos la eficacia de cada sesión por el porcentaje de la disminución de los niveles de sangre entre el principio y el final de las sesiones. El LA llevó a un tratamiento más selectivo (baja del colesterol de LDL y del mantenimiento del colesterol de HDL), solamente a los niveles de sangre de colesterol total antes de que las sesiones fueran iguales que ésas obtenidas por el PE. IgG y los niveles de la hemoglobina disminuyeron poco con LA. El ritmo de una sesión a la semana dio mejores resultados en LA. Aunque la reutilización del separador del plasma represente un ahorro financiero produjo resultados más pobres. La administración oral del simvastatin mejoró los resultados del LA. ( info) |
6/283. el LDL-apheresis en el tratamiento de dos pacientes con la hipercolesterolemia familiar heterozigótica y la lipoproteína extremadamente elevada (a) nivela. En la hiperlipidemia y, particularmente, la lipoproteína elevada (a) los niveles [del Lp (a)] allí aparecen ser acoplamiento pronunciado entre el desarrollo y la progresión de la ateroesclerosis. Nuestro estudio se refirió a dos pacientes masculinos caucásicos a las formas heterozigóticas de hipercolesterolemia familiar y de Lp extremadamente alto (a) las concentraciones. Los regímenes máximos de la dieta y el uso de las drogas de la disminución de lípidos alcanzaron una reducción del total, del ldl-colesterol y del triglicérido del suero de el hasta 30%, pero ninguna reducción del Lp (a) el nivel era perceptible. Ambos pacientes sufrieron tres infartos del miocardio y varias angiografías coronarias con las angioplastias transluminal percutáneas (PTCA) eran necesarias. En 1989, comenzamos el tratamiento con LDL-apheresis. Actualmente, después de 78 LDL-aphereses en el caso de los 41 aphereses pacientes (48 meses, adsorción del sulfato del dextrano, KANEKA, Japón) y 38 de los años en el caso del paciente viejo de 35 años (8 meses, immunoadsorption, columnas especiales del Lp [a], LIPOPAK, POCARD, Rusia), el Lp (a) ha caído un promedio de el 53%, el colesterol total el 31%, el ldl-colesterol el 40% y los triglicéridos el 42%. Durante infartos mycardial de este período ni ni quejas cardiacas fueron observados. En el curso del tratamiento, ambos pacientes experimentaron una mejora en bienestar general y aumentaron funcionamiento. Estos resultados son muy encouraging: el LDL-apheresis puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes, el único factor de riesgo para la ateroesclerosis prematura que es un Lp extremadamente alto (a) concentración. ( info) |
7/283. Impacto de diversas mutaciones del receptor de la lipoproteína de baja densidad (LDL) en la capacidad de LDL de apoyar la proliferación del linfocito. De acuerdo con la demanda para el colesterol para la formación de la membrana, determinamos la capacidad de la lipoproteína de baja densidad (LDL) de apoyar la proliferación en los linfocitos que llevaban diversas mutaciones del receptor de LDL, que eran " tratado; " in vitro; con el lovastatin para inhibir síntesis endógena del colesterol. Los linfocitos periféricos fueron aislados a partir de dos pacientes con la hipercolesterolemia familiar homocigótica (FH), un homozigoto para la mutación N804K (FH (Colmenar)) en el exón 17, adjunto descrito por primera vez, y un heterocigoto compuesto que lleva las mutaciones D280G y G528V, que determinan un fenotipo bioquímico transportar-defectuoso. Análisis cytometric del flujo con 1,1' - dioctadecyl-3,3,3,3' - normal demostrado LDL LDL del tetramethylindocarbocyanineperchlorate (Dil) - que ata pero internalización defectuosa en linfocitos del caso 1, mientras que en linfocitos del atascamiento del caso 2 LDL e internalización eran afectado. Los estudios con los linfocitos mitógeno-estimulados demostraron que a pesar de el diverso fenotipo, la capacidad de LDL a la proliferación de la ayuda fue deteriorada en ambos casos a un grado similar. Estos resultados indican que la internalización de la partícula de LDL está requerida para la expresión del efecto mitogénico de LDL. ( info) |
8/283. Eficacia de la terapia del statin: efecto posible del phenytoin. Statins es actualmente las drogas lo más extensamente posible prescritas de la disminución de lípidos. Los statins individuales se saben para ser metabolizados por el isoform CYP3A4 del sistema del citocromo P450. El efecto de los inductores CYP3A4 tales como phenytoin sobre el metabolismo y eficacia de estos agentes es desconocido. Divulgamos a un paciente con el hypercholesterolaemia y la epilepsia familiares en los cuales la introducción y la discontinuación subsecuente del phenytoin fueron asociadas a los cambios marcados en la respuesta del lípido al tratamiento con simvastatin y atorvastatin. La actividad del suero de la transpeptidasa del gamma-glutamil pudo haber actuado como marcador de la inducción microsomal por el phenytoin, puesto que se levantó marcado cuando el phenytoin fue introducido y volvió al normal después de que fuera continuada. ( info) |
9/283. Supresión quirúrgica del xantoma del tendón en hipercolesterolemia familiar--un informe del caso. La hipercolesterolemia familiar es un desorden dominante de un autosoma caracterizado por el colesterol creciente de la lipoproteína de baja densidad, la ateroesclerosis prematura y los xantomas del tendón. Los estudios genéticos revelan hipercolesterolemia familiar para ser una disfunción del gene del receptor de LDL en superficie de la célula. Las mutaciones recientemente varias en el gene del receptor de LDL se han divulgado. Cuando el método de la DNA no está disponible, la ocurrencia de los xantomas del tendón, una elevación aislada del colesterol del plasma, con una concentración normal de triglicéridos del plasma establece virtualmente la diagnosis de la hipercolesterolemia familiar. En este informe, un varón de 42 años tenía xantoma del tendón en la superficie del extensor del empalme metacarpophalangeal de su mano derecha, del olecráneo del codo izquierdo y de ambas rodillas, y de los tendones de Achilles. El xantoma del tendón fue suprimido por razones cosméticas, y la herida que curaba era más lenta que promedio en este caso. Sugerimos que antes de retiro de la sutura, hiera la cura deba ser completo. Es importante que el cirujano de la mano reconoce que el xantoma del tendón es una muestra física de un desorden potencialmente peligroso para la vida al paciente tan bien como su familia, y que este desorden puede responder favorable a la examinación y a la gerencia tempranas. ( info) |
10/283. Integrin medió la adherencia de células mononucleares de pacientes con hipercolesterolemia familiar. FONDO: Las lipoproteínas de baja densidad (LDL) pueden inducir la adherencia de monocitos a las células endoteliales. Los monocitos de pacientes con la hipercolesterolemia familiar (FH) se exponen a las altas concentraciones de LDL, y a ella se han divulgado que la adherencia de estas células en pacientes hipercolesterolémicos está realzada. Investigamos si LFA-1 o la adherencia mediada VLA-4 está alterado en pacientes de FH y si los inhibidores de la reductasa de HMG-CoA influencian esta adherencia. pacientes Y MÉTODOS: LFA-1 y VLA-4 mediaron la adherencia a ICAM-1 y los granos cubiertos VCAM-1 fueron investigados usando monocitos y T-linfocitos recientemente aislados de pacientes con FH homocigótico, FH heterozigótico (antes y después del colesterol que baja el tratamiento), y de controles. Además, la expresión de beta1- y de beta2-integrins en estas células era resuelta. RESULTADOS: LFA-1 y VLA-4 mediaron la adherencia y la expresión del integrin de monocitos y de células de CD3 de pacientes con FH homocigótico y FH heterozigótico era similar a la de monocitos de una población del control. El tratamiento con los inhibidores de la reductasa de HMG-CoA no afectó a la adherencia a ICAM-1 o a VCAM-1, y no influenció la expresión de integrins. CONCLUSIONES: En contraste con estudios por otros, demostramos en el actual estudio que el LFA-1 y el VLA-4 reales mediaron la adherencia de T-linfocitos y los monocitos no están alterados en pacientes con FH. ( info) |