1/528. Anti-s antikropp-associerade fördröjd hemolytisk transfusion reaktion hos patienter med sickle cell anemi. SYFTE: Tecken och symptom på fördröjd hemolytisk transfusion reaktion (DHTR) kan likna dem vaso-occlusive kriser i patienter med sickle cell anemi (SCA). diagnos av DHTR utgör därför en utmaning för prövningsansvarige vid behandling av dessa patienter. Den aktuella studien beskriver en patient med SCA och DHTR sekundära till röda blodkroppar anti-s antikroppar, manifesterar som smärtsam extremeties, allvarliga hemolytisk anemi och akut oliguric njursvikt. patienter och metoder: Fram en 17-årig patient med homozygous hemoglobin S 8 dagar efter partiell exchange blodtransfusioner med svår anemi och tecken och symptom som liknar vaso-occlusive kris. Klinisk kurs var kompliceras intravaskulära hemolys och akut njursvikt. RESULTAT: Anti-s antikroppar har påvisats i eluatet. diagnos av DHTR gjordes. Behandling med enda volym hela exchange blodtransfusion och kontinuerlig veno-venous hemofiltration med dialys. SLUTSATSER: Möjlighet att DHTR bör övervägas hos en patient med SCA hemolytisk anemi. Akut njursvikt är en ovanlig komplikation av anti-s antikropp-associerade DHTR. Sådana reaktioner kan förvaltas framgångsrikt med exchange transfusion och kontinuerlig hemofiltration med dialys. ( info) |
| Alternations i mekanismen koagulering var sökte i en population eclamptic kvinnor, de flesta av när var unga, dräktiga, och utan bevis för kronisk Vaskulär sjukdom, och alla överlevde. trombocytopeni identifierades i 29 procent av dessa kvinnor. En långvarig plasma trombin tid kunde påvisas i 51% ännu förhöjda fibrinogen-Akutfasprotein nedbrytningsprodukter i serum var ovanligt, som var Akutfasprotein vinylkloridmonomer i plasma. Dold microangiopathic hemolys var sällsynta. Slutsatsen är att spridas intravaskulära koagulering, när det uppstår i graviditetskramp, är en följd av sjukdomen snarare än orsaken. Dessutom endotel skador, snarare innehållsförteckning, initierar förmodligen trombocytopeni och andra förändringar som koagulering. ( info) |
3/528. Komplement känslighet av erytrocyter hos en patient med ärvda fullständig brist på CD59 eller med Inab fenotyp. Vi undersökte komplement känslighet av erytrocyter från tre patienter, en med ärvda fullständig brist på CD59, en med Inab fenotyp, och en med paroxysmala nattliga haemoglobinuria (PNH). Komplement Lysering känslighet enheter på erytrocyter var 11,7, 4.6, 47.6 för ärvda CD59 brister, Inab fenotyp, och PNH, respektive. Två färger flow cytometric analys visade att erytrocyter från de tre patienterna bestod av en enda befolkning som är negativa för CD59, negativa för sönderfall påskynda faktor (DAF) och negativa för båda proteiner, respektive. Dessutom hade endast Inab fenotyp patienten ingen in vivo hemolys. Dessa fakta föreslår att CD59 brist spelar en viktigare roll än DAF brist i komplement-medierad hemolys in vitro och in vivo, och den bristen på både proteiner, men inte CD59 eller DAF enbart orsakar komplement känslighet som motsvarar det av PNH III erytrocyter med mikrokärnor in vitro. ( info) |
4/528. hemolys associeras med 25% humanalbumin utspädd med sterilt vatten--USA 1994-1998. Brist på 5% humanalbumin, en produkt som används off-label under terapeutiska plasma utbyte (TPE), har funnits i USA sedan 1994. På grund av denna brist kan sjukhuset farmaceuter förbereda 5-procentig lösning av albumin av genom att späda ut 25% humanalbumin med 0,9% NaCl eller när natrium belastning är en oro, 5% dextros. Men om sterilt vatten enbart används som spädningsmedlet, osmolarity (Hyperton) av albumin lösningen minskar och orsakar hemolys i mottagare. Denna rapport beskriver två av 10 episoder av hemolys (en dödlig) bland personer som fått 25% humanalbumin utspädd med sterilt vatten och betonar som sterilt vatten enbart bör inte användas till Späd albumin. ( info) |
5/528. Nonhemolytic IgG anti-IT. Nonhemolytic, IgG, anti-IT autoantigener hittades i serum av tre kaukasiska patienter, ingen av dem hade hodgkins sjukdom. Varje antikropp reagerade genom indirekta antiglobulin test. Två av tre reagerade också albumin vid 37, och en av dessa var måttligt ökad genom papain. Som bedöms av transfusion svar, reticulocyte räknas, hematokrit stabilitet och en timme 51Cr röd blodkropp survivals, kunde inga antikroppar anses vara hemolytisk. När den testas med anti-IgG serum, celler från alla tre hade ett positivt direkt antiglobulin test. Anti-IT antikroppar var eluerat från sina celler. II status för patienternas celler skiljde sig från normala i varje enskilt fall. Dessa uppgifter tyder på större variation i sjukdomens association, serologiskt reaktivitet och kliniska betydelsen av anti-IT än har varit uppenbart från tidigare studier. ( info) |
6/528. Lärdomar som kan dras: en fallstudie strategi: långvarig methaemoglobinaemia på grund av att oavsiktlig dapsone förgiftning. behandling med metylen blått och exchange transfusion. Författarna presenterar ett fall av methaemoglobinaemia av akuta insjuknandet, med en ovanligt lång kurs. Denna rubbning långa ihållande ledde till en sökning för den sak som var så småningom spåras till medicinering med dapsone. Den senare hittades tas felaktigt av patienten i stället för en Spasmolytikum som hade föreskrivits för en spinal skick. Detta berodde på att tabletterna hade varit felaktigt märkta och förpackat i ett apotek. Patienten tog allt större doser av de förmodade "kramplösande" tabletterna som de tycktes saknar kliniska effekt, alltså ytterligare förvärra de giftiga följderna. Dessutom patienten förde hans felaktigt märkta tabletter till sjukhus och tilläts använda dem där, i motsats till normala sjukhus politik. Som behandling för methaemoglobinaemia både bolus och kontinuerliga infusioner metylenblått användes, vilket sannolikt bidragit till den allvarliga hemolys som följde. Vidare utveckling av en sällsynt bieffekt av dapsone toxicitet, nämligen att en sensorimotor neurotoxiskt rapporteras. ( info) |
7/528. hemosiderin nedfall på den njurmedicinska hjärnbarken genom mekanisk hemolys beror på felaktig beröringen funktionsrubbning: rapport om herr iakttagelser i två fall. Vi presenterar två fall av mekaniska hemolys beror på felaktig beröringen hjärt ventiler som var MRI egenskapen. Signal intensiteten i den njurmedicinska hjärnbarken var mycket lägre än för medialt på T2-viktade bilder på grund av att nedfallet av hemosiderin i proximala invecklade tubules av intravaskulära hemolys. Dessa herr resultat är identiska med de i paroxysmala nattliga hemoglobinuria. ( info) |
8/528. anestesi hantering av en patient med erythropoietic protoporphyria för Ventrikulärt septal defekt avslutande. Erythropoietic protoporphyria (EPP) beror på en brist i ferrochelatase krävs för haem syntes. Vi beskriver anestesi förvaltningen av en sju år gammal med EPP genomgår nedläggningen av en haemodynamically betydande Ventrikulärt septal defekt. Fotosensibilisering i EPP patienter utlöses vid våglängder nära 400 nm och ljus-glada porfyriner generera fria radikaler och singlet syre som leder till erytrocyt deformitet och hemolys. stimuli som kan utlösa en porphyric kris under anestesi och kirurgi sänktes genom att undvika exponering för känsliga 400 nm spektrumet och med hjälp av ljuskällor omfattas med gula Akrylat filter i operationssalen. anestesi smittämnen inte tidigare förknippade med porphyric kris valdes. Helblod promotor för extrakorporeal kretsen framfördes för att säkerställa adekvat hemoglobin koncentrationer under perioden perioperativ. ( info) |
9/528. endokardit orsakad av gruppen en beta-hemolytisk streptococcus hos spädbarn: mål rapport och granska. Akut bakteriell endokardit i avsaknad av underliggande hjärtsjukdomar är sällsynta. Vi rapportera förekomsten av endokardit orsakas av gruppen en beta-hemolytisk streptococcus (GABHS), följande varicella, i 5 månader gammal barn utan hjärtsjukdomar. Utöver detta barn har sju andra barn med endokardit orsakas av GABHS rapporterats sedan 1966, sex av dem hade inte befintliga hjärtsjukdomar. I ett av dessa barn föregicks GABHS endokardit av varicella. Dessa fall tyder på att GABHS kan komma att medföra endokardit i avsaknad av hjärtsjukdomar, och de ger ytterligare bevis att varicella är en viktig riskfaktor för invasiva GABHS infektioner. ( info) |
10/528. Spontana resolution av hemolys efter partiell spole ocklusion av ductus arteriosus. hemolys inträffade i en 2-årig flicka efter partiell spole ocklusion av en måttlig långlivade ductus arteriosus. Spontana resolution av hemolys inträffade 2 månader senare, även om en liten resterande shunt kvarstod. ( info) |