1/123. Parry-Romberg el síndrome con la implicación contralateral e ipsolateral de la extremidad. FONDO: Parry-Romberg el síndrome es una atrofia hemifacial progresiva adquirida que implica los tejidos subcutáneos del cuero cabelludo y de la cara. La implicación de las extremidades es infrecuente en este síndrome. OBJETIVO: Un caso de la implicación contralateral e ipsolateral de la extremidad en parry-Romberg síndrome se divulga, y las dificultades en la distinción de este síndrome del escleroderma linear en coup de sabre se repasan. MÉTODOS: Una búsqueda de medline para los casos de parry-Romberg síndrome con la implicación contralateral de la extremidad fue realizada y los casos repasaron. RESULTADOS: La implicación contralateral de la extremidad en parry-Romberg síndrome es rara. CONCLUSIÓN: Éste puede ser el primer caso divulgado en la literatura inglesa de parry-Romberg síndrome con la implicación contralateral e ipsolateral de la extremidad. ( info) |
2/123. Hemiatrophy facial progresivo (parry-Romberg el síndrome). Una mujer blanca de 48 años presentó con una historia de dos años de hemiatrophy facial progresivo implicando el derecho de la barbilla y de la lengüeta, asociado a espasmo mastigatory. La examinación neurológica no demostró ninguna anormalidad. La tomografía computada y la proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro y las investigaciones electrofisiológicas eran normales. La examinación histopatológica de un espécimen de la biopsia de la piel de la barbilla reveló la atrofia de la grasa subcutánea con la homogeneización de las fibras cutáneas del colágeno. El magnesio t.d.s. de Phenytoin 100 relevó el espasmo mastigatory. ( info) |
3/123. Dislocación midcarpal palmar atraumática en un adolescente esquelético no maduro con hemiatrophy. Divulgamos una última presentación de una dislocación midcarpal palmar en una hembra adolescente con las placas abiertas del crecimiento que no tenían ninguna historia de lesión antecedente de la muñeca. Función mejorada arthrodesis de Midcarpal y dolor progresivo eliminado. ( info) |
4/123. Un patrón trilineal del escleroderma ' en coup de sabre' Blaschko' de siguiente; líneas de s. Escleroderma linear ' en coup de sabre' es caracterizado atrofia y surcando de la piel de la región frontoparietal. En la mayoría de los casos ocurre como línea sola, paramedian que se pueda asociar a la hipoplasia de estructuras subyacentes y hemiatrophy de la cara. Raramente, las lesiones forman dos líneas, ambos en el mismo lado o bilateral. Describimos a un varón de 18 años con un patrón trilineal inusual del escleroderma ' en coup de sabre' Blaschko' de siguiente; líneas de s. ( info) |
5/123. El espasmo de Hemimasticatory se asoció a escleroderma localizado y a hemiatrophy facial. OBJETIVOS: Para divulgar un caso y discutir el mecanismo del espasmo hemimasticatory. DISEÑO: Informe del caso. PACIENTE: Una mujer de 37 años tenía una historia de tres años de espasmos involuntarios del músculo derecho del masseter en asociación con escleroderma localizado y hemiatrophy facial. Los estudios electrofisiológicos revelaron un reflejo normal del centelleo. Sin embargo, el reflejo del masseter y el período silencioso eran ausentes en el lado afectado. El estado latente distal y el potencial de acción compuesto del músculo del nervio del masseter eran normales. La electromiografía de la aguja demostró explosiones irregulares de los potenciales de la unidad de motor similares a ésos descritos en espasmo hemifacial. Una exploración de resonancia magnética de la proyección de imagen de la cabeza demostró la hipertrofia suave del músculo del masseter y de la atrofia de tejidos grasos subcutáneos en el lado afectado. La inyección local de la toxina botulinum A en el músculo del masseter resolvió el patient' síntomas de s. CONCLUSIÓN: En base de resultados clínicos y electrofisiológicos, el demyelination focal de las ramas del motor del nervio de trigeminal debido a cambios profundos del tejido se sugiere como la causa de actividades eléctricas excitadoras anormales dando por resultado el movimiento involuntario del masticatorio. ( info) |
6/123. atrofia hemifacial con las raíces cortas bilaterales. Presentamos un caso en el cual el paciente tenía ambo acortamiento bilateral de las raíces, y atrofia hemifacial. Por lo que sabemos, esta combinación no se ha descrito antes. ( info) |
7/123. Hemiatrophy facial progresivo después de ataques epilépticos. Los asimientos parciales complejos insuperables se convirtieron en una hembra de 3 años con resultados intracraneales normales en la tomografía computada. Paramedian frontal venda-como la depresión de la piel se convirtió gradualmente después de eso, y hemiatrophy facial progresivo (parry-Romberg el síndrome) fue diagnosticada. La exploración de la tomografía computada en 5 años de edad reveló calcificaciones parenquimales múltiples y las áreas de baja densidad en la materia blanca de los lóbulos frontoparietales. Los ataques epilépticos, una de las complicaciones neurológicas principales de hemiatrophy facial progresivo, podían preceder los cambios neurocutáneos sucesivos. ( info) |
8/123. Los resultados de Neuropathological en un paciente con epilepsia y parry-Romberg síndrome. PROPÓSITO: Parry-Romberg el síndrome es un desorden inusual asociado con frecuencia a epilepsia. El origen de esta enfermedad, y la causa de la epilepsia, son desconocidos. Este estudio es el primer divulgó que el caso del parry-Romberg síndrome, con la epilepsia de lóbulo temporal insuperable, en la cual los análisis microanatomic detallados se han realizado en el tejido de cerebro resecado obtenido después de la intervención quirúrgica. MÉTODOS: Los métodos histopatológicos estándar y la luz correlativa y la microscopia electrónica, combinada con técnicas immunocytochemical, fueron utilizados para estudiar detalladamente el microorganization sináptico de la formación hippocampal resecada. RESULTADOS: Después de cirugía, el paciente era asimiento libre (período de la carta recordativa de 4 años y de 7 meses). El lóbulo temporal resecado demostró una variedad de alteraciones microanatomic dramáticas (los pequeños grupos de células ectópicas, de pérdida neuronal, gliosis, y activaron las células microglial) en estructuras mesiales, incluyendo la corteza del entorhinal, el subiculum, y la convolución del cerebro dentada. En el nivel de microscopio electrónico, encontramos que en la convolución del cerebro dentada, el número de sinapsis en la región célula-escasa adyacente a la masa ectópica de neuronas estaba casi dos veces ése encontrado en las capas moleculares y polimorfas de la célula, indicando la intrusión de procesos y de la formación neuríticos de la sinapsis. Además, las sinapsis axosomáticas simétricas característico encontraron en las células del gránulo, que se derivan probablemente (GABA) de las células inhibitorias ergic ácidas gamma-aminobutíricas de la cesta, no fueron observadas. CONCLUSIÓN: La relevación completa del asimiento después de que la cirugía sugiera que las regiones de los marcapasos de actividad de asimiento estuvieran dentro del tejido resecado. Sin embargo, no sabemos cuáles de los resultados neuropathologic múltiples divulgados aquí era la causa primaria de la actividad de asimiento. Sin embargo, los cambios encontrados en el trazado de circuito dentado de la convolución del cerebro aparecen estar entre las alteraciones más importantes que llevarían a la epilepsia. ( info) |
9/123. Atrofias múltiples después de la extracción del diente. Después de una extracción molar del diente, el paciente desarrolló una depresión y una atrofia del oído derecho, la mitad derecha del mentum, y la lengüeta. Estas deformidades de la atrofia fueron corregidas con éxito con los dermografts. ( info) |
10/123. " linear bilateral del escleroderma; en coup de sabre" asociado a atrofia facial y a complicaciones neurológicas. FONDO: " linear del escleroderma; en coup de sabre" (LSCS) afecta generalmente a un lado de la cara y de la cabeza en el área frontoparietal con venda-como las lesiones de piel endurecidas. La enfermedad se puede asociar a hemiatrophy facial. Las varias anormalidades oftalmológicas y neurológicas se han observado en pacientes con LSCS. Describimos un caso inusual de LSC. PRESENTACIÓN DEL CASO: 23 años mujer actual LSCS bilateral y atrofia facial. El paciente tenía ataques epilépticos así como parálisis del nervio oculomotor y facial en el lado izquierdo que también había pronunciado la implicación de piel. Las características clínicas de diversas etapas de la enfermedad se presentan. CONCLUSIONES: Los resultados del actual paciente con LSCS bilateral y atrofia facial proporcionan evidencia adicional para una etiología neurológica de la enfermedad y pueden también indicar que hemiatrophy facial progresivo clásico (parry-Romberg el síndrome) y LSCS representan realmente diversos espectros de la misma enfermedad. ( info) |