1/192. Cholangite sclérotique autoimmune : un syndrome de chevauchement dans un enfant. Nous rapportons un syndrome de chevauchement d'affection hépatique chronique autoimmune et de cholangite sclérotique primaire dans une jeune fille. Ceci a pu être le premier un tel rapport d'Inde. ( info) |
2/192. Deux cas de soeur d'hépatite autoimmune. Deux cas de soeur d'hépatite autoimmune sont décrits. Affaire 1 a fait participer une femme de 49 ans qui a souffert des gommes de saignement et de la fatigue générale. Ses données de laboratoire ont montré une augmentation marquée des niveaux de transaminase, d'un niveau élevé d'IgG avec le 1:80 de titres ou de plus d'anticorps et de thrombocytopénie de muscle antinucléaire et lisse. L'histologie du foie biopsié a indiqué l'hépatite active chronique avec une infiltration modérée des cellules mononucléaires. Une complication de purpura thrombocytopenic idiopathique était déterminée basée sur des titres plus élevés des résultats de PA-IgG et d'une moelle de normale. Affaire 2 a fait participer une femme de 54 ans, une soeur plus âgée de l'affaire 1, qui a souffert de la fatigue générale avec l'ictère. Ses données de laboratoire ont montré des dommages graves de fonction de foie et d'un niveau élevé d'IgG avec des anticorps positifs à l'antigène de muscle nucléaire et lisse. L'histologie du foie biopsié a indiqué l'hépatite active chronique. Les deux patients étaient négatifs aux marqueurs des agents hepatotrophic. Sous le diagnostic de l'hépatite autoimmune, ils ont été traités avec de la prednisone suivie d'une amélioration clinique significative. Les types de HLA de deux patients étaient Bw54-DR4 et DR4. Parmi 4 autres enfants de mêmes parents, la soeur la plus âgée a souffert du rhumatisme articulaire. L'occurrence de deux cas de soeur d'hépatite autoimmune de type 1 a rarement rapporté et le fait soutiendrait un rôle des facteurs environnementaux sans compter que des facteurs génétiques pour le début de cette maladie. ( info) |
3/192. La disparition du sérum HCV-RNA après thérapie à court terme de prednisolone dans un patient présentant l'hépatite chronique C s'est associée à autoimmun hépatite-comme des manifestations sérologiques. Nous rapportons une femme de 70 ans avec l'hépatite chronique C liée à l'hépatite autoimmune (AIH) - comme les manifestations sérologiques, dans qui on a observé l'élimination du virus de l'hépatite C (HCV) après traitement de corticostéroïde. Le patient a été atteint de HCV, génotype Ib, mais a eu plusieurs résultats de laboratoire, tels que la gammaglobuline nettement élevée et l'IgG de sérum, caractéristiques d'AIH, aussi bien qu'un titre élevé d'un anticorps antinucléaire. Un ultrason (USA) - biopsie guidée de foie a révélé le F-3 actif chronique d'hépatite. Le corticostéroïde a empiré ses résultats d'examen fonctionnel hépatique et a soulevé des quantités de HCV-RNA dans le sérum. Le retrait du corticostéroïde a mené pour inciter la normalisation des niveaux de transaminase et la disparition du sérum HCV-RNA, déterminée par la réaction en chaîne de transcription-polymérase renversée (RT-PCR). Pendant 4 années, jusqu'à la période de cette étude, ses teneurs en transaminase ont été normaux et la virémie de HCV n'a pas été détectée par RT-PCR répété. Nous pensons ceci pour être le premier cas rapporté dans lequel l'extirpation de HCV a été réalisée par seule thérapie de corticostéroïde, sans introduction d'interféron. ( info) |
4/192. Développement d'hépatite autoimmune après la transplantation de foie pour la cirrhose biliaire primaire. Deux patients subissant la transplantation de foie pour la cirrhose biliaire primaire de phase finale classique (PBC) sont décrits, qui a continué pour développer l'hépatite autoimmune de de novo (AIH) dans le foie transplanté. La présentation, dans les deux exemples, était avec la malaise et la léthargie. Des transaminases nettement élevées de sérum ont été trouvées, ainsi qu'un sérum augmenté IgG et/ou la fraction de globuline et les dispositifs histologiques sur le foie biopsient typique d'AIH. Les deux cas avaient eu des changements de leur thérapie immunosuppressive avant le début des épisodes d'AIH, et tous les deux ont rapidement répondu à la réinstitution de la thérapie stéroïde. La conclusion, dans chaque cas, d'une correspondance coïncidente d'allèle de la classe I du multiple HLA entre le destinataire et leur donateur de foie suggère que les mécanismes Je-restreints de classe de HLA puissent jouer un rôle important dans la pathogénie d'AIH. ( info) |
5/192. Un patient masculin âgé présentant l'hépatite autoimmune compliquée par le carcinome hepatocellular. Un patient masculin de 82 ans a été admis pour le dysfonctionnement de foie. L'essai en laboratoire a montré les données suivantes ; aminotransferase d'aspartate (AST) 79 IU/l, aminotransferase d'alanine (alt) 28 IU/l, bilirubine totale (T. Bil) 0.9 U, essai de turbidité de sulfate de zinc (ZTT) 48.9 U, gammaglobuline 4.9 g/dl, immunoglobuline g (IgG) 5.046 mg/dl, anticorps antinucléaires X 320, anticorps anti-mitochondriques (-), antigène de surface de virus d'hépatite B (HBsAg) (-), HBcAb (-), virus d'anti-hépatite C (anti-HCV) (-), virus de l'hépatite C (HCV-RNA) (-), virus d'anti-hépatite G (anti-HGV) (-), alpha-fetoprotein 306.8 ng/ml, antigène carcinoembryonic (le CEA) 2.3 ng/ml, antigène d'hydrate de carbone (CA) 19-9 77.2 U/ml. L'échographie abdominale et la tomographie calculée ont montré une grande masse occupant la majeure partie du lobe droit et de la thrombose portique dans le foie. La biopsie de foie a indiqué la cirrhose avec l'hépatite inactive dans la lésion nontumorous et bien-a différencié le carcinome hepatocellular dans la lésion tumorale. Nous rapportons un cas rare d'un patient masculin âgé présentant l'hépatite autoimmune compliquée par le carcinome hepatocellular. ( info) |
6/192. Un cas de Graves' ; la maladie s'est associée à l'hépatite autoimmune et a mélangé la maladie de tissu conjonctif. La patiente était une femme de quarante-huit. Le dysfonctionnement de foie a été précisé à l'âge de quarante-cinq. Elle a été admise à l'hôpital en raison de son hyperthyroïdisme. Sa peau palmaire était humide et ses doigts ont été gonflés comme des saucisses. Elle a eu un goître dur diffus et élastique avec une surface approximative. Les niveaux de sérum de T3 libre (9.6 pg/mL) et de T4 libre (3.76 ng/dL) étaient élevés et celui de tsh (0.11 microU/mL) étaient bas. L'activité de tsh-lier l'immunoglobuline inhibitrice (TBII) était 89%. Le taux de prise de 123I à la thyroïde était 55.1% et le modèle de prise était presque diffus. Le goître a été avéré contenir plusieurs nodules par échographie, mais la cytologie d'aspiration n'a montré aucune cellule maligne. Elle a été diagnostiquée pour avoir Graves' ; la maladie avec le goître adénomateux. Elle a également eu le haut alt (34 IU/L) et gammaglobuline (1.97 g/dl). Elle a eu l'anticorps antinucléaire positif (type tacheté), l'anticorps nucléaire anti-ribosomal positif de protéine, et le phénomène positif de LE cell. La biopsie de foie a indiqué l'infiltration mononucléaire de cellules avec la fibrose dans le secteur portique. Ces données ont indiqué qu'elle a également eu l'hépatite autoimmune (AIH) et la maladie mélangée de tissu conjonctif (MCTD). L'analyse de l'antigène humain de leucocyte (HLA) a montré à A11 positif on avait rapporté que ce qui se rapporte à Graves' ; la maladie, et DR4 positif on avait rapporté que qui se rapporte à AIH et à MCTD. Ces résultats ont suggéré que HLA détermine la susceptibilité aux trois maladies autoimmunes distinctes dans ce cas-ci. ( info) |
7/192. Cholangite autoimmune : rapport de cas. Nous rendons compte de 2 patients qui ont montré les signes mélangés de la cirrhose biliaire primaire et de l'hépatite autoimmune. Les deux patients étaient femelles, en quelques leurs années '50 (54 et 58), leurs essais en laboratoire ont indiqué le cholestasis, et une biopsie de foie a indiqué la cirrhose du foie avec les lésions significatives des cholagogues. Tous les deux ont été traités avec le prednisolone avec leurs essais de foie montrant une normalisation rapide de leurs aminotransferases. Ces patients peuvent être considérés en tant que se présenter avec ce qui est connu comme syndrome de chevauchement ou la cholangite autoimmune, qui a le clinique, biochimique, immunologique, et les caractéristiques histopathologiques de la cirrhose biliaire primaire et de l'hépatite autoimmune dactylographient l'I. ( info) |
8/192. Une combinaison d'hépatite autoimmune, de neuropathie périphérique sensoriel-dominante, et de Sjogren' primaire ; syndrome de s dans le même patient : une association rare. Bien qu'autoimmun l'hépatite et la neuropathie sensoriel-dominante ont été connues pour accompagner indépendamment Sjogren' primaire ; le syndrome de s, la combinaison de toutes ces conditions dans le même patient n'a pas été décrit. Nous rapportons le cas d'une femme qui a au commencement souffert de l'hépatite autoimmune et plus tard a été diagnostiquée avec Sjogren' primaire ; syndrome de s sur le développement de la neuropathie sensoriel-dominante. Dans cette hépatite patiente et autoimmune a précédé la neuropathie par un an. Tous les diagnostics ont été confirmés par les examens histologiques du foie, du nerf sural, et de la glande salivaire mineure. Son hépatite autoimmune a été soulagée avec le traitement conservateur, et sa neuropathie sensoriel-dominante a été allégée par thérapie de prednisolone. Notre cas a indiqué que la participation multiple d'organe, particulièrement cela dans le foie et nerfs périphériques, devrait être prise en considération au cours de Sjogren' primaire ; syndrome de s. ( info) |
9/192. Hépatite autoimmune dans un patient génétiquement susceptible : est-elle déclenchée par l'hépatite virale aiguë A ? Les mécanismes pathogènes pour l'hépatite autoimmune (AIH) ne sont pas complètement connus. La susceptibilité à AIH est associée à la classe humaine des antigènes de leucocyte (HLA) II : DR3 et DR4. Néanmoins, AIH n'a pas une prédisposition génétique forte, suggérant que d'autres facteurs soient impliqués. Peut-être l'évidence la plus forte d'une cause virale pour AIH existe pour le virus de l'hépatite C. On a rapporté qu'AIH se développe rarement après l'infection aiguë avec le virus de l'hépatite A. Nous rendons compte d'une femme de 55 ans dans qui AIH développé au cours de la période de convalescence du type aigu sérologiquement prouvé la classe d'hépatite virale d'A. HLA II DRB1*0401, on a rapporté que qui est associée à AIH avec un aspect brut et en retard modéré dans la vie, a été trouvé dans ce patient. La thérapie stéroïde a été suivie d'une remise clinique complète. Notre cas soutient la possibilité que l'hépatite aiguë A peut déclencher le développement d'AIH dans un sujet génétiquement susceptible. ( info) |
10/192. Rapport de cas : Participation hépatique dans le syndrome d'antiphospholipide. Trois cas de participation hépatique dans le syndrome d'antiphospholipide sont décrits. Un patient a eu le syndrome catastrophique d'antiphospholipide avec des hémorragies et la nécrose dans le parenchyme de foie. Le deuxième patient a eu des caillots de sang dans les petits navires hépatiques. Le troisième patient a eu le type autoimmun I d'hépatite lié au syndrome d'antiphospholipide. D'autres manifestations hépatiques possibles de syndrome d'antiphospholipide sont également discutées. ( info) |