11/201. Doxorubicin liposomique de Pegylated : tolérabilité et toxicité. Nous avons évalué la tolérabilité et la toxicité attribuées au doxorubicin liposomique pegylated (PL-DOX) chez les femmes avec le cancer ovarien récurrent ou réfractaire, et les procédures examinées pour empêcher ou traiter la toxicité induite par l'agent. Des rapports médicaux de 13 femmes qui ont reçu PL-DOX entre les octobre 1997 et décembre 2000 ont été examinés. Les patients 1-8 ont reçu PL-DOX une fois qu'on l'ajoutait au formulaire d'hôpital en 1997. Les patients 9-13 l'ont reçu après éducation médicale de personnel. Des données sur des premedications, le nombre de cycles, le dosage, la longueur de l'infusion, la tolérabilité, les effets secondaires, et les indicateurs de la réponse ont été rassemblés. Le nombre médian de cycles et la dose cumulative/patient de PL-DOX étaient plus hauts (mg 6 et 420) dans le deuxième groupe que dans le premier groupe (mg 2 et 240). Les facteurs patients tels que la durée de la maladie et le nombre de cycles de chimiothérapie ont influencé la tolérabilité. Un patient a éprouvé une réaction défavorable représentant un danger pour la vie dans des minutes de recevoir la première dose. Le traitement a été discontinué, et elle a été ressuscitée avec succès. D'autres complications de dose ou de traitement-limitation (neutropénie, stomatite, erythrodysesthesia plantaire-palmaire) ont été documentées. Réduction de dosage de toxicité ou retard de traitement composée par gestion ; le traitement souvent a été discontinué. Les patients présentant la maladie récente ont toléré plus de cycles de PL-DOX une fois donnés tôt dans la répétition ont rivalisé avec les femmes fortement traités préalablement avec la maladie de longue date. La tolérabilité n'était pas nécessairement indicative de la réponse. L'agent est simple pour administrer, mais sa tolérabilité et manque de gestion uniforme de toxicité demeurent des soucis. ( info) |
12/201. Dérivé (1 ; 18) (q10 ; q10) : une translocation non équilibrée récurrente et originale impliquant 1q dans des désordres myéloïdes. Nous rapportons deux cas des malignités hématologiques, comportant un cas du syndrome myelodysplastic (DM) qui s'est rapidement transformé en la leucémie myéloïde aiguë, et un cas du désordre myeloproliferative (MPD), dans lequel le der (1 ; 18) (q10 ; q10) a été trouvé comme anomalie karyotypic acquise unique. Cette observation indique que la translocation non équilibrée est une aberration récurrente dans des désordres myéloïdes. Au meilleur de la notre connaissance, fusion centromère entre de longs bras des chromosomes 1 et 18, menant à un chromosome normal 18 substitué avec un der (1 ; 18) chromosome, est original et n'a pas été décrits dans le cancer. Mécaniste, 1q trisomy ou 18p monosomy qui résulte de la translocation peut potentiellement contribuer au leukemogenesis. En conclusion, les chromosomes avec la grande hétérochromatine constitutive se réunit comme le chromosome le 1er mai soient en danger de l'instabilité centromère et soient prédisposés à la fusion centromère avec d'autres chromosomes. ( info) |
13/201. Intestinalis de Pneumatosis suivant le traitement cytotoxique ou immunosuppressif. Les intestinalis de Pneumatosis (pi) est un état rare caractérisé par la présence du gaz dans le mur d'entrailles. Nous décrivons 5 cas de pi qui s'est produit après traitement cytotoxique ou immunosuppressif pour des désordres hématologiques. Tous les patients étaient neutropenic peu avant ou à l'heure de diagnostic de pi, mais n'ont pas montré des symptômes spécifiques. Le diagnostic a été fait par le rayon X conventionnel et confirmé par la tomographie calculée abdominale. Puisqu'il n'y avait aucun signe des complications secondaires telles que la péritonite, l'ischémie, ou la perforation, le traitement conservateur avec des antibiotiques de large-spectre et la nutrition parentérale a été lancé. Tous les patients mais 1 ont réalisé la résolution complète de pi après rétablissement de myelosuppression. Le pneumoperitoneum bénin dû à pi devrait être considéré dans le diagnostic différentiel d'air 1ntra-abdominal libre après thérapie chimiothérapeutique ou immunosuppressive. Il peut être contrôlé avec succès par traitement conservateur en l'absence des complications secondaires, s'il y a rétablissement de myelopoiesis. ( info) |
14/201. Une mutation de gène spontanée du roman XK dans un patient présentant le syndrome de McLeod. Un homme de 29 ans avec une histoire de kinase élevée et de la nécrose de créatine myopathy a été passé en revue. L'acanthocytosis en avant de cellules rouges en association avec l'expression réduite d'antigène de Kell était présent, des résultats compatibles au syndrome de McLeod. recherche sur le patient' ; le gène de s XK a indiqué une transition d'à-ÉTIQUETTE du roman TGG- à la position 1023 dans l'exon 3. Cette mutation ponctuelle crée un codon non-sens de dans-armature (W314X), et prévoit une protéine tronquée de XK de 313 acides aminés, comparée à 444 acides aminés dans la protéine normale de XK. La mutation n'a pas été identifiée dans le patient' ; mère ou soeur de s indiquant que cette mutation était spontanée. ( info) |
15/201. Échec de traitement de lamivudine en empêchant des résultats mortels de l'hépatite aiguë grave B de de novo dans les patients présentant les maladies hématologiques. FOND : Les patients présentant les maladies hématologiques malignes administrées ou ne recevant plus la thérapie immunosuppressive sont à à haut risque de la réactivation ou l'infection de l'hépatite B de de novo et l'hépatite fulminante. En dépit des résultats prometteurs dans le traitement de l'hépatite chronique et son utilisation dans les patients choisis présentant l'hépatite aiguë B, il n'y a aucun consensus sur le traitement de lamivudine dans l'hépatite aiguë grave présageant des résultats cliniques mortels. RAPPORTS DE CAS : Des dix patients présentant les désordres hématologiques malins qui sont devenus a infecté avec la même contrainte du virus de l'hépatite B pendant l'hospitalisation dans une salle de hématologie, lamivudine reçu par cinq (et dans certains cas, ganciclovir et famciclovir). Les autres patients ont reçu seulement la thérapie de support, depuis détériorer des conditions cliniques ont entravé des efforts spécifiques de traitement. Huit patients sont morts de l'échec et d'un de foie aigu d'un cours mortel de la maladie hématologique ; on a eu des résultats favorables de la thérapie. Il n'y avait aucune différence significative en termes de survie entre les patients soignés et non traités. CONCLUSIONS : Bien que le lamivudine ait prouvé la promesse dans la thérapie de l'hépatite chronique B et de l'hépatite récurrente après la transplantation de foie, son utilisation en hépatite aiguë grave de de novo devrait être étudiée plus plus loin, en particulier dans les patients immunocompromised. ( info) |
16/201. chirurgie thoracique Vidéo-aidée pour l'hématopoïèse extramedullary médiastinale. L'hématopoïèse Extramedullary est une cause rare de massachusetts intrathoracique. Nous rapportons un cas de la masse hématopoïétique extramedullary médiastinale postérieure chez un homme de 50 ans qui s'est présenté avec des symptômes non spécifiques et une masse paravertebral sur la radiographie de la poitrine. Le diagnostic a été réalisé en employant la chirurgie thoracique vidéo-aidée. ( info) |
17/201. facteurs microbiologiques, immunologiques et génétiques dans des membres de la famille avec le periodontitis comme manifestation de la maladie systémique, liée aux désordres hématologiques. La flore microbienne, des profils immunologiques de la défense de centre serveur fonctionne, et des résultats humains de l'antigène de leucocyte (HLA) sont rapportés pour une mère, un fils et une fille qui ont été diagnostiqués en tant qu'ayant ' ; periodontitis comme manifestation des maladies systémiques, liée à disorders' hématologique ;. Des examens ont été faits de la flore bactérienne à partir de la poche périodontique, chimiotactisme de neutrophile, phagocytose de neutrophile, et les génotypes (DQB1) et des sérotypes (lieu de DR) des antigènes de la classe II de HLA. Des analyses phénotypiques des lymphocytes périphériques ont été également conduites. La flore microbienne subgingival de la mère a été dominée par les tiges gramnégatives, particulièrement endodontalis de porphyromonas, nigrescens de prevotella intermedia/Prevotella et nucleatum de fusobacterium. Des échantillons Subgingival de flore microbienne provenant du fils et de la fille ont été dominés par les coques grampositifs et les tiges grampositives. Par l'utilisation de l'amplification en chaîne par réaction, le rectus de campylobactérie et les gingivalis de capnocytophaga ont été détectés dans tous les sujets, tandis que des gingivalis de porphyromonas, l'intermedia de P., et le denticola de tréponème n'ont été détectés dans aucun sujet. Chacun des trois sujets a montré un niveau remarquable de chimiotactisme déprimé de neutrophile à la N-formyle-methionyl-leucyl-phénylalanine, bien que leurs niveaux de fonction de phagocyte aient été normaux, par rapport aux sujets témoins en bonne santé. Chaque sujet a eu le même génotype, HLA-DQB1*0601, alors que la mère avait HLA-DR2 et HLA-DR8, et le fils et la fille ont eu HLA-DR2 seulement. En résumé, les membres de cette famille ont montré une prédisposition semblable au periodontitis en ce qui concerne certaines fonctions de la défense de centre serveur. On lui suggère que le chimiotactisme déprimé de neutrophile qui a été identifié ici pourrait être un facteur de risque significatif pour le periodontitis dans cette famille. ( info) |
18/201. Échec hémolytique aigu de syndrome et de foie comme premières manifestations de Wilson' ; la maladie de s. L'échec de foie aigu et le syndrome hémolytique sont apparus tout à fait soudainement pendant que les premières manifestations de la maladie de Wilson (WD) dans cinq de nos patients considéraient précédemment en tant que personnes en bonne santé (bien qu'une entrevue a prouvé que pendant 2-4 semaines avant la maladie les patients se sont plaints de plusieurs symptômes non spécifiques, tels que la douleur abdominale, les maux de tête, la fièvre, la faiblesse ou les changements comportementaux). Toutes les patientes étaient de jeunes femmes (17-23 ans), aucun de eux ont eu n'importe quelle histoire d'affection hépatique. Elles ont été admises avec l'icterus, la nausée, le vomissement et les symptômes de l'hémolyse croissante. Le diagnostic de WD a été donné comme métabolisme de cuivre perturbé. Après une période courte de l'ascite et de l'anasarca d'observation se sont produits, la diathèse hémorragique et autres les symptômes de l'échec de foie accrus. Les niveaux des facteurs de coagulation ont diminué rapidement. En dépit du traitement avec de la D-pénicillamine, le plasmapheresis, et les drogues symptomatiques, trois des femmes sont morts dans le coma irréversible de foie, dû à l'indisponibilité de la transplantation de foie. La quatrième femme a été portée au centre de transplantation, dû à l'aggravation des symptômes de l'échec de foie, où la transplantation de foie a été exécutée. La cirrhose micronodular de Histopathologically a été montrée dans tous ces cas. Le cinquième patient a survécu après avoir suivi le traitement ci-dessus sans transplantation de foie. Les différences principales entre le patient qui a survécu et ceux qui sont morts ou ont subi la transplantation étaient une activité relativement plus élevée de phosphatase alkaline (26 U/l contre 10-20 U/l), niveaux légèrement plus élevés des facteurs de coagulation et du temps de prothrombine, qui ne tombent jamais en-dessous de 68% de la commande (contre 14-44% dans d'autres patients). Seulement dans le patient survivant était le présent d'anneau de Kayser-Fleischer. Dans quatre de nos patients nous avons trouvé les membres de la famille qui étaient des porteurs de WD. ( info) |
19/201. Le diagnostic du point de vue pathologique d'une hémopathie. Les points de vue histopathologiques des hémopathies à savoir suivraient les examens cytologiques excepté le point de vue de la pathologie d'organe et ont été exigés seulement l'utilité au cas où avec la difficulté de l'examen cytologique. S'il regarde une hémopathie en tant que maladie hématopoïétique d'organe, l'étude diagnostique histopathologique pourrait faire le nouveau paradigme des hémopathies. Dans ce temps, je voudrais présenter le diagnostic hématologique du point de vue pathologique en employant les sections histologiques de moelle. *How pour examiner le diagnostic *Differential de désordre *Hematopoietic de micro-environnement d'histologie de moelle des caractéristiques *Clinicopathological de lésions hypoplastic de moelle /courgette de *Hemophagocytosis Hypoplastic de leucémie dans le *How de moelle pour diagnostiquer des DM par l'histopathologie. L'histologie de moelle est l'outil diagnostique valable de beaucoup de genres de cas particuliers de désordres de moelle /courgette. En employant immunohistochemistry et Giemsa souillant, les informations supplémentaires pourraient obtenir qu'enduire la cytologie de film. La section de caillot de moelle aspirée du sternum est assez pour l'examen histologique excepté la biopsie de moelle. Le cytomorphology précis pourrait démontrer par le film de souillure que l'histologie de section. Toutefois le phénotype extérieur définirait par analyse cytometric d'écoulement, immunostaining des sections pourrait démontrer quelles cellules montrent quels marqueurs. Le désordre structural et architectural a pu seulement être représentent par l'histologie. L'examen histologique de la moelle pourrait présenter de nouveaux aspects d'hémopathie. ( info) |
20/201. Myelopoiesis anormal passager dans le syndrome de noonan. Un enfant en bas âge affecté syndrome de noonan et en se présentant avec le hemopoiesis anormal est décrit. L'analyse cytogénétique, les études moléculaires, et le myelodysplasia éliminé par analyses in vitro de culture ou d'autres malignités hématologiques mais étaient compatibles au myelopoiesis anormal passager. Actuellement, 3 ans et 10 mois après diagnostic, le patient montre une image hématologique normale. Le traitement de support dans de tels patients, à moins que les cytopenias réfractaires ou la leucémie manifeste se développe, est souligné. ( info) |