1/283. Nefropatia de IgA na fibrose cística. O rim não apresenta geralmente lesões específicas no glomerulonephritis da fibrose cística (CF), embora a participação renal seja relatada nos últimos anos, particular do amyloidosis e do complexo imune. A nefropatia de IgA é rara. Nós relatamos quatro casos da nefropatia de IgA fora de cinco biópsias renais executadas nos últimos três anos nos pacientes com os CF e a participação renal e discutimos a possibilidade de um relacionamento entre a nefropatia de IgA e o CF. ( info) |
2/283. Um exemplo da síndrome do aortitis e da nefropatia de IgA: papel possível de antígenos humanos da leucócito em ambas as doenças. Uma mulher dos anos de idade 51, que tivesse a síndrome do aortitis (arteritis de Takayasu) e a nefropatia de IgA, apresentou com hipertensão, febre, uma taxa de sedimentation elevada do eritrócite, níveis C-reactivos elevados de IgG da proteína e do soro, proteinuria, e deficiência orgânica renal. A arteriografia renal mostrou o stenosis e a dilatação poststenotic na origem da artéria renal direita, assim como o tortuosity das filiais esquerdas da artéria renal e marcou a atrofia do rim esquerdo. A biópsia renal mostrou a nefropatia de IgA com depósitos de IgA, do C3, e do fibrinogénio nos glomérulo e no arteriolosclerosis. O paciente atual teve o antígeno humano da leucócito (HLA) - B 52, que é relatado para ser relacionado à síndrome do aortitis, assim como HLA-DR 4, que é relacionado possivelmente à nefropatia de IgA, sugerindo que o status de HLA pudesse ser envolvido na patogénese de ambas as doenças. ( info) |
3/283. Afixe o lymphoma de célula T do gammadelta da transplantação CD8 associado com a infecção humana da herpes virus-6. O lymphoma de célula T de Gammadelta é uma desordem lymphoproliferative de célula T rara que seja relatada em pessoas imuno-competentes e immunocompromised. Este relatório descreve uns quarenta e oito pacientes dos anos de idade que desenvolva o lymphoma de célula T do gammadelta quatro anos após se ter submetido a transplantação de rim viver-relacionada. O lymphoma expressou CD2, CD3, CD7, CD8 e CD56, e o receptor de célula T do gammadelta e não expressou CD5, CD4 e o receptor do T-cell do alphabeta. Além, HHV-6 foi cultivado do patient' medula de s, marcando a primeira vez que este vírus estêve associado com o lymphoma do T-cell do gammadelta. Desde que todos os pacientes com o lymphoma de célula T do gammadelta descrito até agora responderam mal às quimioterapias de combinação padrão, o paciente foi tratado com o chlorodeoxyadenosine do analogue 2 da purina. Quando respondeu transiente ao tratamento, a remissão a longo prazo não foi conseguida que indica que os approches terapêuticos adicionais ainda precisam de ser desenvolvidos, para a gerência desta desordem. ( info) |
4/283. Vasculitis anticorpo-associado cytoplasmic do antineutrophil positivo que apresenta com hemoptise e uma massa mediastinal. Um paciente com a falha renal da fase final, devido à nefropatia de IgA, foi encontrado para ter uma massa mediastinal. O espécime da biópsia da massa mostrou um vasculitis necrotizing. Os anticorpos de Antineutrophil ao myeloperoxidase eram fortemente positivos. A nosso conhecimento, nenhuma caixa de um vasculitis devido maciço mediastinal foi relatada na literatura, e nossa observação deve conduzir ao alargamento do espectro de manifestações clínicas do vasculitis. ( info) |
5/283. A síndrome uremic Hemolytic associou com a nefropatia da imunoglobulina a: um relatório do caso e uma revisão dos casos da síndrome uremic hemolytic com doença glomerular. Um homem dos anos de idade 35 com nefropatia da imunoglobulina a (IgA) que desenvolveu a síndrome uremic hemolytic (HUS) apresentou com elevação transiente da creatinina do soro, do thrombocytopenia, e da anemia hemolytic com pilhas vermelhas fragmentadas com síndrome nephrotic. A anemia Hemolytic e a função renal temporariamente deteriorada foram melhoradas depois que hemodiálise e troca do plasma. Os resultados histológicos eram consistentes com a nefropatia de HUS e de IgA. Incluindo este caso, nós revimos os exemplos de HUS acompanhado das doenças glomerular relatadas 1969 a 1996. Surprisingly, a maioria de casos mostraram a síndrome nephrotic no início de HUS. Diversos relacionamentos possíveis entre HUS e a síndrome nephrotic são discutidos. ( info) |
6/283. O glomerulonephritis de IgA associou com o polyangiitis ou a síndrome microscópica de Churg-Strauss. Quando a insuficiência renal ocorre no anticorpo clássico do citoplasma do antineutrophil (ANCA) associou vasculitides, examinação histológica encontra geralmente o glomerulonephritis segmental focal pauci-imune. Nós relatamos em 2 caixas do vasculitis necrotizing histològica provado associado com a nefropatia de IgA. O vasculitis concomitante e a nefropatia de IgA foram relatados somente raramente mas esta ocorrência comum não pode ser coincidente porque sua patofisiologia não é sabida. Entre vasculitides, a nefropatia de IgA foi associada mais freqüentemente com o purpura de Henoch-Schoenlein: um polyangiitis microscópico incomun porque o paciente apresentou simultaneamente ANCA e microaneurysms, e a outra síndrome de Churg-Strauss associaram com a insuficiência renal suave. Esta associação rara pôde representar uma síndrome possível da sobreposição entre estes vasculitides ANCA-associados e nefropatia de IgA ou simplesmente um novo tipo de glomerulonephritis que devesse ser tomado em consideração nestes vasculitides. ( info) |
7/283. Goodpasture' periódico; doença de s devido a um anticorpo de circulação do IgA-kappa monoclonal. Nós descrevemos o exemplo de um homem dos anos de idade 54 que apresente primeiramente com uma síndrome clínica manifestada pela hemorragia pulmonaa periódica, pela hematúria, e pela insuficiência renal suave. A imunofluorescência direta da biópsia renal seciona o depósito linear mostrado do IgA-kappa nas membranas glomerular (GBM) e tubulares do porão. A imunoelectroforese da proteína de soro era positiva para uma imunoglobulina monoclonal A (IgA) - proteína do kappa. anticorpos de circulação mostrados análise de IgA do soro anti-GBM. O tratamento com esteróides da elevado-dose, cyclophosphamide, e troca do plasma conduziu à definição do retrato clínico. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de Goodpasture' a doença de s associou com a presença de um anticorpo monoclonal de circulação do IgA-kappa. ( info) |
8/283. Hypercalciuria que precede a nefropatia de IgA em uma criança com a hematúria. Nós descrevemos uma criança com hematúria isolada que foi diagnosticada e tratada com sucesso para o hypercalciuria idiopático por 6 meses, depois do qual a nefropatia de IgA foi demonstrada biópsia renal em executado devido ao relapse da hematúria apesar dos baixos níveis da calciúria. A nosso conhecimento, este é o primeiro caso avaliado sistematicamente na literatura mostrada para ter a nefropatia de IgA ao ser continuado para o hypercalciuria idiopático. ( info) |
9/283. Associação da nefropatia de IgA com colite difficile do clostridium. A nefropatia da imunoglobulina a (IgA), a causa a mais comum do glomerulonephritis no mundo inteiro, é geralmente idiopática na origem e em limitado renal. A nefropatia secundária de IgA foi associada com a doença sistemática, incluindo distúrbios do aparelho gastrointestinal como o sprue celíaco e a doença de entranhas inflamatório. Nós descrevemos a hematúria bruta e a falha renal aguda reversível da nefropatia de IgA em um paciente com colite difficile cephalosporin-induzida do clostridium. Além do que IgA mesangial e depósito C3, a examinação histológica renal mostrou o sangramento glomerular, moldes vermelhos intratubular do glóbulo, e a necrose tubular aguda. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de uma associação entre a nefropatia de IgA e a colite difficile de C. ( info) |
| Um homem dos anos de idade 31 que apresentasse com mancha e tuberculose pulmonaa cultura-negativa tinha associado a hematúria macroscópica, a elevação de níveis da creatinina e da imunoglobulina a do soro (IgA), o proteinuria evidente, e o edema periférico. A biópsia renal revelou a proliferação mesangial focal com depósitos de IgA, e um diagnóstico da nefropatia de IgA foi feito. O tratamento recebido paciente com isoniazide e rifampin. Após 4 meses, as lesões pulmonaas foram curadas quase completamente, e uma melhoria significativa do afastamento da creatinina com normalização da creatinina do soro e dos níveis de IgA e o desaparecimento do proteinuria foram observados. O tratamento com isoniazide e rifampin foi interrompido após 6 meses, sem reaparição de sintomas pulmonars ou renais. Dois anos após o diagnóstico da nefropatia de IgA, o paciente está em boas condições gerais. A creatinina do soro e os níveis de IgA são normais, o proteinuria é ausente, e há nem macrohematuria nem microhematuria. Estes resultados sugerem que a nefropatia de IgA possa ser uma conseqüência da tuberculose, possivelmente devido a uma resposta imune IgA-negociada anormal de encontro à tuberculose do mycobacterium com formação de complexos imunes nephrotoxic. ( info) |