11/208. Développement de glomerulosclerosis segmentaire focal dans l'allograft rénal d'un patient présentant le lupus. La néphrite a été une complication identifiée d'érythémateux de lupus systémique depuis les années 1900 tôt. Presque tous les patients de lupus ont un certain degré de participation rénale lié à leur état, mais une proportion considérablement plus petite de ces patients progressent réellement à la maladie rénale de phase finale (ESRD). Cependant, les patients de lupus sont également susceptibles d'autres insultes rénales primaires qui peuvent de manière significative contribuer à la détérioration dans leur fonction rénale. Nous présentons un cas d'un patient présentant l'évidence clinique et pathologique de la néphrite de lupus qui a progressé à ESRD et à " plus tard développé ; recurrent" ; glomerulosclerosis segmentaire focal en son rein de greffe. La corrélation clinicopathologic rétrospective a suggéré la possibilité de plus de 1 processus rénal primaire qui a par la suite mené à son état dialyse-dépendant. Ce cas illustre l'importance des données cliniques et rénales méticuleusement d'examen de biopsie dans les patients avec la néphrite de lupus et vu la présence des pathologies rénales de coexistence pour résoudre une image autrement discordante de progression de la maladie. Ces considérations peuvent avoir des implications thérapeutiques et pronostiques importantes. ( info) |
12/208. Début retardé d'érythémateux de lupus systémique dans les patients présentant le " ; plein-house" ; nephropathie. Trois patients sont décrits qui a présenté avec un suggestif glomerulopathy de la néphrite de lupus en l'absence de l'autre évidence clinique et biologique d'érythémateux de lupus systémique (SLE). Les biopsies rénales ont montré un " ; plein-house" ; le modèle d'immunofluorescence et deux patients ont également eu les inclusions tubuloreticular cytoplasmiques par la microscopie électronique. Tous ces patients ont développé les anticorps antinucléaires et anti-double-échoués d'adn 3, 5, et 10 ans après leur présentation originale. Plus tard, 1 patient a également développé des symptômes cliniques des lupus. Passant en revue toutes les biopsies rénales exécutées dans notre département, nous avons trouvé 14 patients additionnels qui se sont présentés avec un " ; plein-house" ; glomérulonéphrite d'immunofluorescence en l'absence d'autres dispositifs de SLE. Après qu'un suivi moyen de 5.8 ans, ces patients n'aient pas développé l'évidence sérologique ou clinique de SLE. Nous concluons qu'un " ; plein-house" ; glomerulopathy chez les enfants peut être le premier symptôme de SLE, particulièrement quand des inclusions tubuloreticular cytoplasmiques sont détectées. L'aspect d'autres symptômes cliniques et biologiques peut être retardé par plusieurs années. ( info) |
13/208. Vasculitis urticarial de Hypocomplementemic ou érythémateux de lupus systémique ? Les 2 patients présentés ici ont montré les signes typiques du syndrome urticarial hypocomplementemic de vasculitis (HUVS). Pendant le suivi, il y avait une corrélation inverse entre la concentration de titre d'autoantibody d'anti-C1q et d'antigène de C1q en sérum dans les deux patients pendant 2 ans. Le premier patient a fait caractériser la néphrite par les dépôts immunisés dans des glomérules et autour des tubules. Les résultats histologiques, les dépôts de C1q, et la présence des inclusions tubuloreticular en cellules endothéliales capillaires ont suggéré un processus de la maladie identique à érythémateux de lupus systémique (SLE). Le deuxième patient, après un temps de latence de 2 ans, a accompli une quatrième université américaine des critères de rheumatologie pour SLE quand elle a développé les anticorps anti-double-échoués d'adn. Le chevauchement de HUVS et de SLE, et les critères pour identifier HUVS comme entité distincte de SLE manquent. ( info) |
14/208. Un cas du syndrome d'anticorps d'antiphospholipide diagnostiqué après la thrombose d'un shunt artérioveineux. Un dialysé masculin de 32 ans avec la néphrite de lupus a été admis en raison de l'obstruction de shunt. La fistule artérioveineuse a été reconstruite, mais l'obstruction s'est reproduite deux fois dans plusieurs heures après chirurgie. Un niveau élevé de sang d'anticorps de l'anticardiolipin beta2-glycoprotein I a suggéré que l'obstruction de shunt ait été provoquée par une tendance thrombotic liée au syndrome d'anticorps d'antiphospholipide. En conséquence, pour le troisième procédé de shunt, la thérapie antiplaquette (qui avait été débutée pour érythémateux de lupus systémique) a été combinée avec du sodium de dalteparin de avant que la chirurgie et le warfarin aient été ajoutés postopératoirement. Ce régime a empêché l'obstruction de shunt. En conclusion, les patients de hémodialyse qui souffrent ont répété l'obstruction de shunt devraient être examinés pour le syndrome d'anticorps d'antiphospholipide. ( info) |
15/208. Calciphylaxis a précipité par la lumière UV dans un patient présentant la maladie rénale de phase finale secondaire à érythémateux de lupus systémique. Calciphylaxis est un syndrome rare et grave de calcification décrit principalement dans les patients avec la maladie rénale de phase finale (ESRD) subissant la dialyse ou avec une greffe rénale. Cet état représentant un danger pour la vie est caractérisé par le début brusque des ulcères et de la nécrose ischémiques douloureux de peau. L'infection locale et systémique secondaire peut supervene et, sans interventions opportunes et appropriées, les calciphylaxis peuvent être mortels. On pense qu'un précipitant ou un agent provocant est nécessaire pour lancer le processus. Nous décrivons un cas d'une femme avec ESRD recevant la dialyse péritonéale ambulatoire continue qui a développé des calciphylaxis dans l'arrangement du hyperparathyroidism grave après réception de la thérapie UV de photoradiation. Nous proposons que la lumière UV ait servi d'agent provocant dans la précipitation de cette condition dévastatrice. ( info) |
16/208. Désensibilisation à l'azathioprine. L'azathioprine est une drogue d'immunosuppresseur qui est un analogue au mercaptopurine 6 et a été employée en 20 dernières années pour empêcher le rejet de greffe d'organe. Il a été également employé dans le traitement de quelques maladies autoimmunological. Nous présentons un cas des 24 femmes d'ans avec érythémateux de lupus systémique, souffrant de la néphrite, qui a développé l'angioedema après utilisation de l'azathioprine pour commander sa maladie. Elle n'avait jamais rapporté les épisodes semblables. La participation de la drogue a été démontrée par l'essai oral positif de défi sans changements des déterminations biochimiques et de complément de sang. Elle a atteint la tolérance à la drogue après un procédé de désensibilisation (mg 5 croissant chaque jour pour atteindre le journal de mg 125). Nous ne pouvons pas proposer la participation d'un mécanisme IgE-négocié, mais plutôt hypersensible avec un effet non-dose-dépendant. Ces procédures de désensibilisation montrent le grand potentiel en tant que sauvegardes thérapeutiques contre les drogues nocives dans quelques patients. Nous n'avons trouvé aucun autre procédé de désensibilisation pour cette drogue. ( info) |
17/208. Dysfonctionnement tubulaire distal dans la néphrite de lupus de l'enfance et de l'adolescence. Nous décrivons une fille avec la néphrite de lupus qui a présenté avec l'acidose tubulaire rénale distale et le hypoaldosteronism hyporeninemic. Tandis que distal le dysfonctionnement tubulaire est bien identifié dans érythémateux de lupus systémique adulte (SLE), seulement quelques patients pédiatriques ont été rapportés. L'évaluation de cinq patients pédiatriques avec SLE a indiqué que le dysfonctionnement tubulaire distal dans l'enfance et l'adolescence est rare. ( info) |
18/208. pseudo-obstruction intestinale dans érythémateux de lupus systémique : une manifestation clinique rare mais importante. objectifs : Pour documenter la pseudo-obstruction intestinale (IpsO) comme manifestation clinique identifiée d'érythémateux de lupus systémique (SLE) et une nouvelle entité clinique possible avec son association apparente avec l'ureterohydronephrosis. MÉTHODOLOGIE : Nous rapportons six patients de lupus qui se sont présentés avec IpsO et passent en revue 12 autres cas d'une recherche de la littérature anglaise. IpsO est défini en tant que la présence des dispositifs cliniques suggestifs de l'obstruction intestinale mais sans obstruction organique, à savoir absence des bruits d'entrailles, la présence des niveaux du fluide multiples sur les rayons x abdominaux plats et exclusion d'obstruction organique par formation image ou procédé chirurgical. D'autres caractéristiques cliniques liées au lupus fondamental, aux résultats sérologiques et histologiques, aux modalités de traitement et aux résultats de ces patients ont été passées en revue. RÉSULTATS : Chacun des 18 patients a rempli les critères révisés par ACR de classification pour SLE. Aucun n'a montré aucun dispositif clinique de syndrome de sclérodermie ou de chevauchement. L'âge moyen du début d'IpsO était 29.0 (15-47) Y. La femelle au rapport masculin avait 16 ans : 2. Neuf patients ont eu IpsO comme présentation initiale de leur lupus fondamental. La participation de coexistence de lupus d'autres systèmes d'organe a inclus la glomérulonéphrite (n=7), thrombocytopénie (n=5) et lupus cérébral (n=3). Les données de sérologie et le profil d'autoantibody de certains des patients précédemment rapportés étaient inachevés. De notre série, l'anticorps anti-RO était positif dans 5/6 tandis qu'anti-RNP a été trouvé dans 1/6 de patients seulement. Tous nos patients ont eu la sérologie active de lupus à la présentation. 17/18 de patients a exigé l'utilisation de la thérapie systémique de corticostéroïde de dose élevée tandis qu'un patient réagissait au traitemnet hormonal d'adrenocorticotrophin topique. La réponse était bonne et a été observée tôt après commencement. L'azathioprine a été employé comme thérapie d'entretien dans 6/18 de patients présentant de bons effets. Une association apparente avec la présence de l'ureterohydronephrosis bilatéral a été trouvée dans 12/18 de patients. Ces patients se sont présentés avec la dysurie sans culture bactérienne positive bien que des dispositifs de la cystite interstitielle chronique n'aient pas été invariablement trouvés dans ces patients. CONCLUSION : IpsO est une manifestation rare mais importante de SLE. La pathologie fondamentale n'est pas entièrement comprise mais il peut lier au dépôt de complexe immun. La conclusion de l'ureterohydronephrosis de coexistence suggère qu'il puisse également y a un problème central de motilité de muscle lisse de la pathophysiologie névropathique ou myogenic qui peut ou peut ne pas être secondaire au vasculitis. L'identification et le traitement tôt d'IpsO dans SLE est important. ( info) |
19/208. thrombose septique primordialement de sinus caverneux dans une femme après combinaison de stéroïde de haut-dose et de thérapie intraveineuse de cyclophosphamide pour la néphrite de lupus. Il y a beaucoup de méthodes de traitement pour la néphrite de lupus, y compris des stéroïdes de haut-dose, le methylprednisolone d'impulsion, et la thérapie de cyclophosphamide. Dans la thérapie de cyclophosphamide, il peut y avoir certains effets secondaires tels que la nausée, le vomissement, et l'infection. Nous rendons compte d'un cas recevant une combinaison de stéroïde de dose élevée et de cyclophosphamide intraveineux. Après ceci, elle a développé une fièvre et un oeil droit saillant, et la thrombose septique de sinus caverneux a été diagnostiquée. Cette complication n'avait été jamais rapportée dans un patient avec érythémateux de lupus systémique, et la littérature connexe est passée en revue. ( info) |
20/208. Syndrome nephrotique dans un patient présentant la glomérulonéphrite mesangioproliferative insuffisance-associée d'IgA. Un cas de la glomérulonéphrite mesangioproliferative dans une femme de 55 ans avec l'insuffisance sélective d'IgA et les anticorps antinucléaires de sérum qui ont présenté avec le syndrome nephrotique est décrit. Le patient n'a pas eu les dispositifs cliniques ou de laboratoire d'érythémateux de lupus systémique (SLE) autre que les anticorps antinucléaires. histologie du patient' ; la biopsie rénale de s a indiqué une glomérulonéphrite mesangioproliferative et l'immunofluorescence directe a prouvé que les dépôts paramesangial ont contenu IgM prédominant avec peu d'IgG, C3 et C1q. Ces résultats sont identiques à ceux précédemment décrits sous une forme de glomérulonéphrite liée à l'insuffisance d'IgA et seraient atypiques pour la néphrite de lupus. La glomérulonéphrite n'est pas une complication bien identifiée d'insuffisance d'IgA, bien qu'on lui ait rarement rapporté dans la littérature. Ce cas fournit davantage d'évidence que l'insuffisance d'IgA est associée à un glomerulopathy complexe-négocié immunisé unique avec les configurations immunopathological et d'ultrastructure caractéristiques. C'est le premier cas rapporté au présent avec le syndrome nephrotique. ( info) |