| La implicación del miocardio en polymyositis se sospecha comúnmente en estudios no invasores, pero la enfermedad cardiaca sintomática es rara. Describimos a una mujer de 27 años con una historia de 6 años del polymyositis severo y la elevación persistente del isoenzima del fosfocinasa-MB de la creatina que desarrolló repentinamente síndrome congestivo del paro cardíaco y de la bradicardia-taquicardia. La autopsia reveló fibrosis del miocardio severa sin célula inflamatoria infiltra concomitante al polymyositis activo de los músculos esqueléticos a pesar de terapia inmunosupresiva de largo plazo intensiva. ( info) |
2/118. Neovascularity se relacionó con el trombo mural en fibrosis endomyocardial. Divulgamos 30 años viejos, mujer previamente sana, Ghanese admitida con el inicio repentino del dyspnoe, hemoptoe y el dolor de pecho derecho-echado a un lado debido a la fibrosis endomyocardial con angiografía coronaria de los émbolos pulmonares secundarios reveló un " del miocardio; blush". Esto que encuentra puede enfocar la atención a la presencia de trombo mural que puede tener consecuencias de diagnóstico y terapéuticas. ( info) |
3/118. enfermedad de la válvula de Mital con aspecto reumático en presencia de la fibrosis endomyocardial ventricular izquierda. Éste es un informe de un muchacho de nueve años con estenosis mitral y la regurgitación y de la fibrosis endomyocardial extensa del ventrículo izquierdo. El foco se da a la singularidad del proceso fibrótico, con un énfasis en los aspectos etiopatho-genic. ( info) |
4/118. La fibrosis de Endomyocardial se asoció a la calcificación masiva del ventrículo izquierdo. Éste es el informe de un caso raro de la fibrosis endomyocardial asociado a la calcificación masiva del ventrículo izquierdo en un paciente masculino con disnea en el gran esfuerzo, que comenzó 5 años anterior y se desarrolló rápidamente. Debido a la carencia de la información y a la ausencia de muestras clínicas que podrían caracterizar la debilitación de otros órganos, el caso fue manejado inicialmente como enfermedad con un origen pulmonar. Con la evolución de la enfermedad y en presencia de imágenes radiológicas del opacification heterogéneo en la proyección del ventrículo izquierdo, la hipótesis de diagnóstico de la enfermedad endomyocardial fue establecida. Esta hipótesis fue confirmada más adelante en la tomografía computada del pecho. El paciente murió en el décimosexto día de la estancia del hospital, probablemente debido a carencia de la reserva del miocardio, con los resultados clínicos del paro cardíaco refractario, agravados posiblemente por la infección pulmonar. Esto demuestra que una enfermedad rara tal como fibrosis endomyocardial asociada a la calcificación masiva del ventrículo izquierdo se puede sospechar en una radiografía del pecho simple y confirmar por tomografía computada. ( info) |
5/118. Informe del caso: la ruptura externa de la envoltura puede preceder la ruptura acorde completa en enfermedad fibrótica de la válvula mitral. Los mecánicos de la ruptura de los chordae de la válvula mitral han sido difíciles de aclarar porque la mayoría de las reparaciones quirúrgicas y de las examinaciones patológicas se realizan después de la ruptura. En un prospecto anterior suprimido de una válvula mitral fibrótica, los chordae fueron observados en una fase inicial de ruptura. Las secciones microscópicas demostraron que enrarecido, los segmentos acordes casi rotos eran realmente corazones acordes, conteniendo fibras altamente alineadas del colágeno. La envoltura externa de las fibras elásticos, de las fibras circunferencial orientadas desorganizadas del colágeno, y de las células endoteliales que rodea normalmente la base del colágeno había contraído al parecer a las extremidades del segmento enrarecido, dando por resultado una forma con bulbo, según lo observado en la literatura acorde de la ruptura. En conclusión, estas nuevas observaciones nos llevan a proponer que la ruptura de los chordae de la válvula mitral no es espontánea, pero pueden ocurrir en un cierto plazo. La falta de la envoltura externa puede representar la primera fase en llevar de proceso lento, bipartito a la ruptura acorde eventual. ( info) |
6/118. Ventriculectomy izquierdo parcial infantil para que falta destete de puente cardiopulmonar. Después del reimplantation aórtico de la arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar en un niño mes-viejo 6, el corazón no pudo destetar después de que puente cardiopulmonar de apoyo prolongado y ayuda inotrópica máxima. Realizamos ventriculectomy izquierdo parcial (procedimiento de Batista) que partió en dos la presión atrial izquierda y permitió la discontinuación de puente. La recuperación postoperatoria era entonces sin nada especial que destacar. ( info) |
7/118. Síndrome hypereosinophilic idiopático: resultados de resonancia magnética de la proyección de imagen en fibrosis endomyocardial. La eosinofília significativa e incluso la infiltración eosinófila del tejido se ha asociado a una variedad de desordenes clínicos incluyendo estados alérgicos y de la inmunodeficiencia, la reacción de la droga, la infección, la infestación parásita y la malignidad. La eosinofília sin una etiología subyacente y con la disfunción del multi-órgano se ha señalado síndrome hypereosinophilic idiopático. Divulgamos un caso de la fibrosis endomyocardial con resultados de MRI. ( info) |
8/118. Síndrome de Churg-Strauss con fibrosis endomyocardial crítica: supervivencia de 10 años después de la gerencia quirúrgica y médica combinada. Un caso se presenta del síndrome de Churg-Strauss con hypereosinophilia y de la implicación cardiaca severa, a saber fibrosis endomyocardial biventricular y usurpación gruesa de la cavidad ventricular derecha. El cuadro clínico era similar a Loeffler' síndrome de s y el síndrome hypereosinophilic idiopático. La gerencia quirúrgica y médica agresiva combinada llevó a la recuperación y a la supervivencia completas en 10 años. El buen resultado de largo plazo es atribuido al control terminante de la cuenta periférica del eosin3ofilo por los corticoesteroides orales. Este caso ilustra los efectos perjudiciales del hypereosinophilia sobre el corazón. ( info) |
9/118. adenocarcinoma del intestino ciego como la primera manifestación de la colitis ulcerosa complicada por la colangitis esclerótica primaria y la fibrosis endomyocardial. Un paciente caucásico masculino de 47 años, sin historial médico relevante anterior, presentó en septiembre de 1996 con dolor abdominal del cuadrante más bajo correcto persistente. Un tumor en el intestino ciego fue identificado y sometieron al paciente a la resección ileocecal con la anastomosis ileocólica. La examinación histológica demostró una adenocarcinoma moderado distinguida. Un año más tarde él desarrolló diarrea, urgencia, y la pérdida de peso sangrientas. De acuerdo con la presentación y la histología clínicas de las biopsias grandes del intestino, una diagnosis de la colitis ulcerosa (UC) fue establecida. El espécimen quirúrgico previamente resecado fue evaluado de nuevo, y las lesiones que se asemejaban al UC fueron identificadas en la mucosa nonneoplastic. Los niveles de la transferasa de la fosfatasa alcalina y del gamma-glutamil fueron detectados. Estas alteraciones se podían rastrear a 1991. El cholangiopancreatography retrógrado endoscópico fue realizado, demostrando características de diagnóstico de la colangitis esclerótica primaria (PSC), y pusieron al paciente en terapia ácida deoxicólica. En marzo de 1999, él comenzó a tener disnea y muestras progresivas de la falta cardiaca. La biopsia de Endomyocardial fue realizada que demostraba lesiones extensas de la fibrosis endomyocardial. Este caso ilustra un curso algo silencioso del UC en presencia del PSC, y apoya el riesgo creciente postulado en el desarrollo del carcinoma colorrectal proximally localizado en estos pacientes. Además, el desarrollo de la fibrosis endomyocardial constituyó encontrar inesperado, divulgado no previamente en este ajuste. ( info) |
10/118. Un caso de la fibrosis endomyocardial ventricular izquierda. El paciente era una mujer de 29 años. Cuando ella consultó a un médico local con principales quejas de la fiebre y la fatiga de las extremidades, el infarto cerebral fue detectado en MRI, además de las anormalidades encontradas en ECG. La cardiografía ultrasónica reveló la presencia de un tumor en el ventrículo izquierdo. Por lo tanto, tumorectomy y endocardectomy fueron realizados bajo circulación extracorporal basada en una diagnosis del tumor cardiaco. La infiltración inflamatoria de la célula en la pared ventricular fue confirmada patológico, y la eosinofília fue observada preoperatively. Por lo tanto, diagnosticaron al paciente como teniendo fibrosis endomyocardial, que se observa raramente en Japón. El curso postoperatorio de este paciente era satisfactorio, y la cuenta del eosin3ofilo fue normalizada postoperatoriamente. Actualmente, están siguiendo a este paciente en la clínica de paciente no internado. ( info) |