1/68. Évolution de diseasein ventriculaire gauche le foetus. Rapport de cas. On décrit un cas foetal qui a montré une progression rapide des dispositifs du fibroelastosis ventriculaire gauche initial à 20 semaines de gestation à une dilatation plus marquée à 22 semaines et finalement à un ventricule gauche hypoplastic avec la sténose aortique à 24 semaines de gestation. Ce cas confirme le caractère évolutif de la maladie ventriculaire gauche pendant la vie foetale. ( info) |
2/68. Fibroelastosis endocardiaque comme cause de la mort inattendue soudaine. Nous présentons un cas du fibroelastosis endocardiaque primaire (EFE) qui avait été diagnostiqué dans une fille de 16 ans qui est morte soudainement et inopinément. Cette cause du décès exceptionnelle dans l'adolescence a mené à une revue de littérature courte comparant nos résultats aux rapports médico-légaux précédents. ( info) |
3/68. écoulement vers l'avant Tard-diastolique dans l'aorte induite par contraction atriale gauche. l'écoulement vers l'avant Tard-diastolique est un phénomène bien-décrit discernable par l'échocardiographie de Doppler dans le tronc pulmonaire. Il est soutenu par une bonne fonction diastolique ventriculaire restrictive et par une basse pression à la fin de diastole d'artère pulmonaire. Un phénomène semblable pour le ventricule gauche et l'aorte n'a pas été décrit. Nous rapportons un cas d'un enfant en bas âge avant terme avec la sténose aortique et le fibroelastosis endocardiaque, qui ont subi le ballon valvuloplasty. Le remplissage diastolique ventriculaire gauche restrictif a mené à la pression atriale gauche élevée (27 millimètres hectogramme) et à un rapport très pathologique de tôt--tard aux vitesses maximales (2.6) pour un enfant en bas âge de 29 weeks' ; gestation. En combination avec une basse pression aortique diastolique (24 millimètres hectogramme) provoquée par la régurgitation aortique modérée après intervention, un écoulement vers l'avant tard-diastolique était discernable dans l'aorte pendant la contraction atriale gauche avec l'échocardiographie pulsée-Doppler. ( info) |
4/68. Le fibroelastosis endocardiaque secondaire s'est associé à la maladie de pompe et au rein dysplastic multicystic. Un enfant en bas âge avec le fibroelastosis endocardiaque secondaire (EFE) lié à la maladie II (la maladie de stockage de glycogène de Pompe) et au rein dysplastic multicystic (MCDK) est décrit. Elle avait eu le coeur réfractaire et l'échec rénal de la période néonatale tôt. Malgré l'administration des cathecholamines et la diurétique, l'appui de ventilateur, et la dialyse péritonéale, son arrêt du coeur dû à la réduction de contractilité ventriculaire gauche a progressivement empiré. Elle est morte le quarantième jour après admission. L'examen histologique d'un spécimen ventriculaire gauche d'autopsie a montré l'épaississement en avant de l'endocarde dû au fibroelastosis, et l'a lacework-comme la structure due à l'accumulation du glycogène dans les cardiomyocytes. L'EFE a été dérivé de la dégénération du muscle lisse dans l'endocarde et les cardiomyocytes dus au stockage de glycogène. En outre, nous avons supposé que l'échec rénal dû à MCDK a fait la charge initiale pour les ventricules augmenter et avons accéléré son arrêt du coeur. ( info) |
5/68. Échocardiographie foetale de Doppler dans le fibroelastosis endocardiaque. FOND : Le fibroelastosis endocardiaque est une maladie cardiaque congénitale connue pour causer l'arrêt du coeur congestif dans l'enfance tôt. Nous rapportons un point de droit utilisant de nouvelles modalités pour le diagnostic prénatal tôt du fibroelastosis endocardiaque causant l'arrêt du coeur foetal. CAS : Un multipara avec deux enfants, qui sont morts du fibroelastosis endocardiaque, a été référé pour l'échocardiographie foetale à 20 weeks' ; gestation. Une vue modérément asymétrique de quatre-chambre avec les oreillettes légèrement agrandies et aucunes autres anomalies foetales de coeur a suggéré le fibroelastosis endocardiaque. Les études de Doppler ont démontré la fonction cardiaque anormale avec extrêmement - le bas rapport atrioventriculaire d'E/A, défini comme rapport au remplissage ventriculaire rapide (vague d'E) de la systole atriale (vague d'A), et les formes d'onde veineuses anormales de vitesse d'écoulement établissant le diagnostic. Sur un balayage de répétition pendant 2 semaines plus tard, les signes morphologiques anormaux suggérant le fibroelastosis endocardiaque étaient plus en avant, et la grossesse a été terminée. CONCLUSION : Quand les signes morphologiques ne sont pas définitifs, les études de Doppler du coeur foetal peuvent être utiles dans la fabrication du diagnostic du fibroelastosis endocardiaque. ( info) |
6/68. Le fibroelastosis endocardiaque s'est associé à des anticorps maternels d'anti-RO et d'anti-La en l'absence du bloc atrioventriculaire. objectifs : Cette étude a été conçue pour documenter l'association du fibroelastosis endocardiaque (EFE) et des autoantibodies maternels. FOND : Érythémateux de lupus néonatal est associé au passage transplacental des anticorps maternels d'anti-RO et d'anti-La, menant pour accomplir le bloc atrioventriculaire (CAVB). Dans certains cas, CAVB est associé à EFE. EFE d'isolement peut être indépendamment lié aux anticorps maternels d'anti-RO et d'anti-La. MÉTHODES : Nous avons identifié trois cas (un foetus et deux enfants en bas âge, tous femelle) d'EFE d'isolement dans les enfants en bas âge soutenus aux mères autoantibody-positives en l'absence de CAVB. La démographie, les échocardiogrammes, et la pathologie ont été passés en revue. Des analyses d'Immunohistochemical pour l'immunoglobuline (Ig) G, IgM, IgA, T-cell, B-cellule, et entaille de dUTP-biotine transférase-négociée par deoxynucleoleotidyl terminal extrémité-marquant (TUNEL) (essai pour l'apoptosis de cellules) la souillure ont été exécutées sur les sections multiples du coeur dans chaque cas et comparées aux commandes négatives. RÉSULTATS : Deux cas sont morts et on a reçu une greffe cardiaque. Chacun des trois cas avait histologiquement confirmé EFE. Tous les cas ont démontré l'infiltration diffuse significative d'IgG. À un moindre degré, le tissu myocardique était également positif pour IgM, CD43, et Granzyme B. Aucun des spécimens n'était positif de TUNEL. CONCLUSIONS : Ce sont les premiers ont rapporté des cas d'EFE d'isolement lié aux anticorps maternels d'anti-RO et d'anti-La en l'absence de CAVB. Le dépôt diffus d'IgG et la présence d'un T-cell infiltrent dans tout le myocarde suggèrent que le passage transplacental des autoantibodies maternels induise une réaction immunisée dans le myocarde, menant EFE d'isolement. EFE Autoantibody-négocié peut être un facteur étiologique dans les cas du " foetal et néonatal ; idiopathic" ; cardiomyopathie dilatée. ( info) |
7/68. Aspect de tomographie calculée de faisceau d'électrons d'aspect endocardiaque du fibroelastosis EBCT de fibroelastosis endocardiaque. Les rapports récents du fibroelastosis endocardiaque (EFE) n'ont pas rapporté la maladie à diagnostiquer correctement pendant le patients' ; durées. Notre but dans cette communication est de fournir quelques approches faisables vers le diagnostic correct à l'étape primitive et corrélations possibles au pronostic. Nous avons analysé cinq cas d'EFE de 1997 à 2001. Quatre ont eu EFE prouvé par pathologie. Des données ont été prélevées des symptômes cliniques, de l'eletrocardiography, de l'échocardiographie, de la tomographie calculée de faisceau d'électrons (EBCT), de la gestion, et du pronostic. Une caisse d'artère coronaire gauche anormale provenant de l'artère pulmonaire principale a diagnostiqué EFE correctement avant la mort en utilisant un EBCT. Le deuxième cas était sortie double du ventricule droit avec la calcification grave et la fibrose montrée sur EBCT étudie, alors que le troisième cas avait la calcification grave au-dessus des deux apex. transplantation de coeur requise les deux par patients. Le quatrième cas, avec une fraction décroissante d'éjection, était sténose subaortic hypertropic idiopathique avec la calcification et la fibrose douces sur les images d'EBCT. Le dernier cas stationnaire a eu la sténose aortique grave avec le changement et la calcification fibrotiques insignifiants. Nous proposons qu'EBCT puisse exactement aider à diagnostiquer EFE avant confirmation de pathologie. L'importance de calcification et d'épaisseur fibrotique dans le myocarde de la formation image d'EBCT peut prévoir les résultats d'EFE. ( info) |
8/68. facteur natriuretic atrial et changements de fonction hormonaux, hémodynamiques et rénaux concomitants après l'ultra-filtration continue lente. Nous avons soigné un patient avec l'arrêt du coeur biventriculaire réfractaire, le hyponatremia de dilutional et l'azotemia prerenal, au moyen d'ultra-filtration. Après ultra-filtration, l'échange de gaz et le débit cardiaque se sont améliorés, avec la réduction concomitante de résistances vasculaires systémiques et pulmonaires. En dépit d'une diminution de bonne pression atriale et de cale, la rose natriuretic atriale de facteur et l'activité de rénine de plasma ont diminué. ( info) |
9/68. Cardiomyopathie nonobstructive familiale avec le fibroelastosis endocardiaque au delà de l'enfance. Un garçon de 10 ans avec l'arrêt du coeur congestif est mort en cinq mois malgré le traitement médical complet. L'autopsie a montré des secteurs inégaux du fibroelastosis endocardiaque du ventricule gauche. La soeur de ce patient avait suivi un cours semblable à 13 ans avec la mort dans les six mois du début de l'échec congestif. Son autopsie a également montré le fibroelastosis endocardiaque. La présentation clinique du fibroelastosis endocardiaque familial en préadolescent et années d'adolescent est un événement rare. Le fibroelastosis endocardiaque était probablement secondaire à une cardiomyopathie nonobstructive familiale. ( info) |
10/68. transplantation de coeur dans un patient avec le noncompaction d'isolement du myocarde ventriculaire gauche. Nous décrivons un patient avec le noncompaction d'isolement du ventricule gauche qui a présenté avec empirer l'arrêt du coeur congestif et a été avec succès traité avec la transplantation de coeur. Le pronostic pour ces patients est pauvre en raison des taux accélérés d'événement d'arythmies mortelles, de thromboemboli, et de decompensation ventriculaire gauche profond. On a rapporté que seulement 7 patients avec le noncompaction d'isolement du ventricule gauche ont la transplantation subie de coeur. Ci-dessus nous décrivons un patient avec le noncompaction d'isolement du ventricule gauche qui a subi la transplantation réussie de coeur. ( info) |