11/110. Réflexes spinaux complexes au cours d'examen transcranial d'ultrason de Doppler pour la confirmation de la mort de cerveau. OBJECTIF : Des ensembles complexes de mouvements des extrémités peuvent être vus dans les patients présentant la mort de cerveau (BD), et sont typiquement observés pendant l'essai d'apnea ou le déplacement de l'appui ventilatoire (également appelé le signe de Lazarre). Nous décrivons ici les patients en mort cérébrale qui n'avaient pas montré les mouvements précédents, même pendant l'essai d'apnea, mais avaient présenté des réflexes spinaux complexes au cours de l'examen transcranial de Doppler (TCD) obtenu par la flexion de cou. MÉTHODES : Nous avons réalisé une étude éventuelle de TCD des patients avec le diagnostic clinique du BD. RÉSULTATS : Quatre (2.5%) de 161 patients en mort cérébrale ont présenté des réflexes spinaux complexes exclusivement au cours de l'examen de TCD. TCD a montré l'arrestation circulatoire vertebro-basilar dans chacun des quatre. Leur tension artérielle systolique était sensiblement inférieure à celle des patients en mort cérébrale pas présent des mouvements au cours de l'examen de TCD. CONCLUSIONS : L'hypotension et la stimulation mécanique jouent un rôle en pathophysiologie des réflexes spinaux complexes actuels au BD, qui ne sont pas exclusivement vus dans l'hypoxie terminale. Le personnel et les neurologues de soins intensifs qui exécutent TCD pour confirmer le BD devraient se rendre compte de ces mouvements. ( info) |
12/110. Conduction normale dans les voies traversant une plaque asymptomatique de sclérose en plaques. Une femme de 31 ans a développé le myokymia facial droit comme manifestation initiale de la sclérose en plaques (milliseconde). Un balayage de MRI a indiqué une anomalie focale de signal confinée à la région pontomedullary dorsolateral gauche. potentiels évoqués auditifs de tronc cérébral (BAEPs), potentiels évoqués somatosensory (SEPs), et réflexe de clignotement (BR) pour montrer une anomalie de conduction par la lésion gauche de tronc cérébral. Au lieu de cela, BAEP et BR ont indiqué qu'un défaut de conduction dans le bons pont et EMG a montré des décharges myokymic dans des muscles faciaux droits. Nos résultats fournissent la documentation rare de la conduction normale par une plaque vraisemblablement asymptomatique de milliseconde. Le signal anormal de MRI représente probablement l'oedème de tissu, plutôt que le demyelination. Ce cas démontre que les résultats physiques dans des patients de milliseconde peuvent se corréler mieux avec des anomalies électrophysiologiques qu'avec des anomalies de MRI. ( info) |
13/110. Décharges de Myokymic : cessation prompt après la décompression de racine de nerf pendant la chirurgie d'épine. Dans les cas chirurgicaux pendant lesquels les racines de nerf d'épine sont en danger, nous l'avons trouvé utile pour surveiller l'EMG des muscles fournis par ces racines. L'irritation mécanique d'une racine a comme conséquence l'activité de muscle, dont a amplifié des signaux peut être émission au-dessus d'un haut-parleur, fournissant la rétroaction immédiate au chirurgien que la racine est irritée. Nous rendons compte ici d'un patient subissant la décompression de canal spinal et la fusion suivant une rupture d'éclat du corps L5 vertébral a soutenu cinq jours précédemment. L'EMG a été sans interruption surveillé des groupes antérieurs de tibialis (TA) et médiaux de muscle du gastrocnemius (magnésium) bilatéralement. Au cours de la période amenant à la décompression, on a observé des décharges myokymic du muscle gauche de TA, tandis que les 3 autres muscles surveillés n'ont pas montré une telle activité. Ces décharges semi-rhythmiques et réitérées du TA gauche ont cessé juste après le déplacement chirurgical d'un fragment d'os comprimant la racine de nerf L5 gauche. Ceci indique que l'emplacement de l'irritation axonal était la racine de nerf, et que les décharges myokymic secondaires à la compression axonal aiguë peuvent cesser immédiatement sur la décompression de racine de nerf. ( info) |
14/110. Gestion chirurgicale du myokymia du muscle oblique supérieur. En 15 dernières années, nous avons examiné 20 patients dans qui le myokymia du muscle oblique supérieur a été diagnostiqué. Le traitement médical (carbamazepine) échoué dans trois patients, et un patient n'ont pas accepté la thérapie de drogue. Ces quatre patients (20%) ont été opérés pour l'oscillopsia et la diplopie persistants. Un patient a subi seulement un muscle oblique supérieur myotomy, mais a eu besoin mois myectomy d'un muscle oblique inférieur des six plus tard en raison de la paralysie oblique supérieure iatrogenic de muscle. Les trois autres patients ont subi le muscle oblique supérieur simultané myotomy et le muscle oblique inférieur myectomy. Les symptômes résolus postopératoirement dans chacun des quatre patients. Patients symptomatiques avec le myokymia oblique supérieur de muscle dans qui le traitement médical échoue ou est avantage intolérable de bidon du traitement chirurgical se composant du muscle oblique supérieur combiné/du muscle oblique inférieur myectomy. ( info) |
15/110. Opsoclonus passager dans l'empoisonnement d'organophosphate. Opsoclonus s'est transitoirement produit à l'étape aiguë de l'empoisonnement combiné de parathion et de méthylparathion. En dépit de l'inhibition persistante de cholinestérase ce symptôme s'est abaissé spontanément. Cette observation fournit la preuve irréfutable pour des voies cholinergiques étant réversiblement impliquées dans l'opsoclonus d'isolement. ( info) |
16/110. paralysie d'isolement unilatérale idiopathique persistante de nerf hypoglosse : un rapport de cas. paralysie d'isolement de nerf hypoglosse (IHNP) bien qu'un état rare, ait été précédemment rapporté. Une revue de littérature a indiqué cela dans la plupart des cas, IHNP indique la présence d'une lésion encombrante intra-crânienne ou extracranial, des dommages de tête et de cou, d'une anomalie vasculaire, d'une infection, d'une maladie autoimmune ou d'une neuropathie. Les rapports des cas idiopathiques sont rares et la grande majorité d'IHNP sont réversible. Nous rapportons un cas de la paralysie unilatérale idiopathique persistante de nerf hypoglosse, avec une emphase sur les investigations nécessaires pour être entrepris sur la présentation d'une telle lésion. ( info) |
17/110. Myokymia facial persistant : un signe physique pathognomic rare des lésions intrinsèques de tronc cérébral : rapport de 2 cas et examen de la littérature. Caractéristiquement le myokymia facial continu est un signe physique pathognomonique et excessivement rare de sclérose en plaques intrinsèque de lésions de tronc cérébral par exemple (où le myokymia dure seulement pendant quelques mois), glioma de pontine (où il est ininterrompu pendant des années). Le physiopathogenesis est peu clair. Les modèles électromyographiques sont caractéristiques. La thérapie et le pronostic sont liés au processus aetio-pathologique de base. Seulement deux sur 132 caisses de lésions intrinsèques de tronc cérébral dans le département de la neurochirurgie, l'université médicale de Seth G.s., Bombay pendant 3 décennies, exemplifient sa rarité. Ces deux cas sont rapportés ici et la littérature appropriée est passée en revue. ( info) |
18/110. Crampes, douleur de muscle, et fasciculations : pas toujours bénin ? Le fasciculation et les crampes sans faiblesse ou atrophie de muscle sont identifiés comme syndrome bénin. Les auteurs rapportent un patient présentant la crampe et le fasciculation, qui ont persisté pendant 1 année sans morphologie anormale d'unité de moteur sur l'EMG avant faiblesse, atrophie de muscle, et anomalies progressives d'EMG développées. Cette observation soulève la possibilité que le hyperexcitability inférieur de neurone moteur peut précéder la mort de neurone moteur dans la maladie de neurone moteur. ( info) |
19/110. ataxie avec le type 1 oculomoteur d'apraxie en Italie méridionale : début en retard et phénotype variable. L'ataxie avec le type 1 oculomoteur d'apraxie (AOA1) est un désordre récessif autosomal caractérisé par ataxie cérébelleuse de tôt-début, apraxie oculomotrice, et neuropathie périphérique. Le gène causatif (APTX) a été récemment identifié dans les kindreds portugais et japonais. Trois patients avec AOA1 ont été identifiés dans un criblage de mutation d'APTX sur 28 patients italiens méridionaux présentant l'ataxie progressive et la neuropathie périphérique. Une mutation faux-sens homozygote originale (H201Q) a été trouvée dans un patient et une mutation faux-sens japonaise (P206L) dans deux. L'hétérogénéité AOA1 et le début cliniques plus tard que précédemment décrit sont montrés. ( info) |
20/110. la maladie de ondulation Immunisé-négociée de muscle. Les auteurs rapportent un homme de 44 ans avec la maladie de ondulation de muscle (RMD) qui n'a pas une mutation dans le gène caveolin-3. Immunohistochemistry de la biopsie de muscle a indiqué une réduction marquée de caveolin-3 et un modèle de mosaïque de dysferlin immunostaining. Les études d'ultrastructure ont montré une perte de caveolae et de changements de la triade. Des Autoantibodies ont été dirigés contre le sarcolemme, la triade, et plusieurs protéines musculaires inconnues. ( info) |