| BAKGRUND: tuberkulos (TBC) och Familial medelhavet feber (FMF) är två vanliga sjukdomar i vår region, turkiet. Båda har vissa egenskaper gemensamt: båda orsaka AA typ amyloidos och har tillsammans med några immunologiska avvikelser. På övrigt iaktta mycobacterium tuberkulos i benmärg tarmbiopsier tre patienter med FMF i en tidigare studie, ska vi klargöra här associeringen framåtriktat. MATERIAL och metoder: I denna studie, vi har granskat framåtriktat 10 FMF patienter, 5 män och 5 kvinnor, med en median löptid på 31 år sjukdom verksamhet. Alla var under colchicin terapi. De hade inte några tecken på njurmedicinska engagemang. Benmärg tarmbiopsier av dessa patienter undersöktes förekomsten av M. tuberculosis av Polymeras-kedjereaktion (PCR), BACTEC kultur och patologiska fläckar. Patologisk undersökning utfördes för förekomsten av granulom och amyloid nedfall av hematoxylin-eosin, kristallviolett och kongorött fläckar. RESULTAT: Granskning av alla benmärg exemplar av de nämnda metoderna tyder på att mycobacterium tuberkulos har någon roll i ethiopathogenesis av FMF. Även om patienterna som hade en positiv familjehistoria på 60 procent för tuberkulos och i 80 procent av dem med positiva tuberkulinprov som huden. SLUTSATSER: Vi slutsatsen att även om det verkade finnas ett slags associering mellan båda sjukdomarna, detta förhållande inte är via direkt förekomsten av bakterier själv. Med tanke på hög familjehistoria och skin test positivitet, bör man se på förekomst av autoimmun mekanismer enligt denna misstänkta förhållandet mellan tuberkulos och FMF. Detta är också först Studien undersökte hur amyloidos i benmärgen i ett tidigare skede av FMF utan uppenbara renal undersökningsresultaten. ( info) |
2/230. reflex sympatisk dystrofi som uppstår i en patient med familjär medelhavet feber. En 14-årig flicka med familjär medelhavet feber (FMF) hade akuta attacker av feber, buken smärta och artrit i 4 år. Hennes sista artrit attacken var utdragna, vilket leder till reflex sympatisk dystrofi (RSD) i hennes höger nedre änden. sjukgymnastik tillsammans med sympatiska nervcell block och Kortikosteroider terapi användes för behandling. Vår kännedom om detta är det första rapporterade fallet av RSD som uppstår hos en patient FMF. Tidiga erkännande av RSD FMF patienter är viktigt, och sjukgymnastik bör tillämpas tillsammans med medicinsk behandling. ( info) |
3/230. Utdragna familjär medelhavet feber artrit. Familjär medelhavet feber (FMF) är en ärvd karakteriseras av återkommande attacker av feber och buk, bröst och artikulära smärta. FMF artikulära attacken är vanligtvis en akut, self-limited, stora gemensamma monoarthritis som oftast drabbar knä eller höften. Sällan, kan en mer utdragna artrit uppstå. Vi beskriver två ovanliga fall av långvariga FMF artrit med utmärkta svar på Synovektomi. ( info) |
4/230. En homozygous M694V mutation i den MEFV genen hos en patient med återkommande feber och bröst smärta. Turkiska patienten med episodic feber och bröst smärta beskrivs som en homozygous M694V mutation i genen MEFV bekräftade den kliniska diagnosen familjär medelhavet feber. Rollen för dna-analys diskuteras med avseende på förståelse patogenesen vid febern och bedömningen av risken för amyloidos i specifika mutationer i genen MEFV. ( info) |
5/230. Cykliska neutropeni kompliceras renal AA amyloidos. Cykliska neutropeni är en sällsynt sjukdom som karakteriseras av regelbundna cykliska fluktuationer i numren på neutrophils. patienter med sjukdomen lider av återkommande infektioner med jämna mellanrum nästan tre veckor. Rekombinanta mänskliga granulocyt koloni-stimulerande faktor (rhG-CSF) rapporterades nyligen, att vara en effektiv behandling för sjukdomen. här beskriver vi 17-åriga cykliska neutropenic kvinnlig patient med en sällsynt association of renal amyloidos av AA typ som var föremål för återkommande rhG-CSF behandling för de senaste ett och ett halvt åren. Kan vi konstatera att även om oordning är vanligen godartade, reaktiva amyloidos kan sällan uppstå i fall som förblir obehandlad under en lång tid. Men familjär medelhavet feber (FMF) typ II bör också vara född i åtanke, särskilt i predisponerade populationer. ( info) |
6/230. sacroiliitis i familjär medelhavet feber: en ovanlig presentation i barndomen. Familjär medelhavet feber (FMF) är en dominant recessively överförda sjukdom som karakteriseras av attacker av feber och serositis. Artrit, som är en gemensam manifestation av FMF, är vanligen godartade. sacroiliitis på grund av att FMF har rapporterats av flera författare, men alla patienter som beskrivits hittills hade roentgenographic avvikelser, och de flesta av dem var vuxna fall. Här rapporterar vi yngsta FMF patienten med sacroiliitis utan någon onormal på sacroiliac röntgenbild. Hon är också den första FMF patienten som sacroiliac engagemang fick diagnosen av datortomografi (CT) i barndomen. Slutsatsen är att CT är en användbar teknik för tidig diagnos av destruktiva artrit i FMF patienter även i den tidiga barndomen. ( info) |
7/230. Njurmedicinska amyloidos som ett första uttryck av familjär medelhavet feber. Amyloid Nefropati var röntgentecken symptomet i fall av familjär medelhavet feber (FMF). Eftersom nyare framsteg i molekylär patologi tillåter påvisande av asymtomatiska FMF individer, föreslås det att relevanta fall av renal amyloidos ska testas för FMF mutationer. ( info) |
8/230. polyarteritis nodosa innefattar leversjukdom systemet i en 8-årig flicka med en tidigare diagnos av familjär medelhavet feber. polyarteritis nodosa (PAN) är en vaskuliter av små och medelstora muskulära artärer med nedfall av immun komplex i fartyget väggen. Även om mag engagemang är gemensamma, är symptomatiskt leversjukdom systemet sällsynta. En 8 - årig kvinnlig patient med en tidigare diagnos av familjär medelhavet feber (FMF) var på sjukhus för höger övre kvadrant smärta och feber. Förtjockad gall bladder wall av ultrasonography, kallas för prospektering. Histopatologiska utvärderingar av de lever biopsi och gall bladder avslöjade PAN. Kortikosteroider terapi inleddes och patienten återhämtade sig fullt ut. Detta fall representerar en av de mest sällsynta Pan i barndomen. ( info) |
9/230. Familjär medelhavet feber diagnostiserats med PCR. Diagnos av familjär medelhavet feber (FMF) grundades, tills nyligen, på uteslutandet av sjukdomar med relaterade kliniska tecken. En exakt diagnos av FMF är nu möjlig om polymerase chain reaction (PCR). Vi rapportera här ett fall med 2 olika mutationer i genen ansvarar för FMF, och därigenom vara en sammansatt heterozygote (M694V/V726A). ( info) |
| Familjär medelhavet feber (FMF) är en ärvd multisystem sjukdom som manifesteras genom smärtsamma, febrile angrepp som påverkar bröst, buk, leder och hud. Inga enkla studier bekräftar förekomsten av FMF, bidrar till svårigheterna att diagnos. En 10-årig pojke som ursprungligen lade fram med en diffus rash och klagomål av bilaterala gemensamma smärta i höfter, knän, och vrister och smärta i högra axeln. Barnet reagerade på dagliga naproxen. Ett år senare, fortsatte han att klaga höft, knä, vrist och bilaterala handleden smärta. Han rapporterade också mild till måttlig återkommande buken obehag. omeprazol som återkommande befrielse. Patienten fortsatte att uppleva episoder av gemensamma och buken smärta. Två och ett halvt år efter det att han först lade ansågs FMF. Vid det andra fallet visas en 51-årig man med klagomål departementet akut med feber, hosta och buk- och gemensamma smärta. feber, gemensamma smärta och svullnad minskade under de närmaste dagarna. Patienten bibehölls på colchicin, med fullständig upplösning på gemensamma smärta klagomål under de närmaste dagarna. Colchicin, 1 till 2 mg per dag kontinuerligt under överstrålningen och overksamt perioder är behandling av val för FMF. Colchicin kan minskas allvarlighetsgrad och frekvensen av attacker och också försena eller förhindra sekundär amyloidos. ( info) |