1/486. Tipo de Tyrosinemia - 1 deve ser suspeitado nos infantes com coagulopathy severo mesmo na ausência de outros sinais da falha de fígado. O tipo l de Tyrosinemia é uma desordem metabólica herdada atribuível à deficiência da hidrolase do fumarylacetoacetate, uma enzima terminal no caminho da degradação do tyrosine. Os indivíduos afetados podem apresentar com os alguns de um número sinais e de sintomas, incluindo a falha prosperar, febre, vomiting, diarreia, hepatomegalia, ascites, icterícia, síndrome renal de Fanconi, ou condições tais como rickets e carcinoma.1 hepatocelular se não tratados, o paciente pode morrer da falha de fígado aguda antes do segundo ano de vida, ou da falha de fígado crônica ou da carcinoma hepatocelular antes do fim da segunda década de life.2 embora a falha de fígado evidente com coagulopathy pudesse ser parte da apresentação do tyrosinemia, um coagulopathy significativo na ausência de sinais evidentes da infecção hepática não foi emfatizado porque um indício ao diagnóstico desta condição. Nós relatamos dois infantes tyrosinemic que apresentaram com coagulopathies severos e nenhuns outros sinais da falha de fígado forçar este ponto diagnóstico. ( info) |
2/486. Transplantação do fígado para a cirrose da hepatite c da fase final em um paciente com hypogammaglobulinaemia preliminar. A transplantação do fígado foi executada em um paciente com o hypogammaglobulinaemia preliminar, a hepatite crônica C e a falha hepatic. O período posttransplant imediato era uncomplicated. Devido a uma crítica do choledochojejunostomy o paciente foi operado novamente com construção de uns 11 meses hepaticojejunostomy posttransplant. O vírus restante paciente da hepatite c (HCV) rna-positivo, com elevação e níveis crescentes de HCV. As biópsias do fígado demonstraram o retorno de HCV. 14 meses depois que a transplantação o paciente desenvolveu a diarreia severa causada pelo parvum de cryptosporidium. A infecção não respondeu às medidas terapêuticas disponíveis. Deteriorou-se com desenvolvimento da falha de fígado e morreu-se 18 meses após a transplantação. O relatório atual do caso ilustra as dificuldades associadas com a transplantação do órgão nos pacientes com hypogammaglobulinaemia preliminar. ( info) |
3/486. " O killer" silencioso;: toxicidade crônica do acetaminophen em uma criança. Nós relatamos uma fatalidade do caso da toxicidade crônica do acetaminophen (APAP) em uma criança 18 mês-velha, carregada 14 semanas prematuro, que tem recebido menos do que o ponto inicial tóxico padrão da suspensão pediatra de APAP por 4 dias antes da apresentação. Além disso, tinha estado na nutrição parenteral total prolongada (TPN) como um infante. Nós supor que as mudanças hepatic TPN-induzidas podem ter diminuído o patient' reserva hepatic de s, fazendo o mais suscetível à toxicidade de APAP. Nós propor esse " diferente; therapeutic" A dose de APAP pode ser necessário para aquelas com factores de risco subjacentes para o hepatotoxicity. ( info) |
4/486. Resultado nutritivo favorável após a transplantação isolada do fígado para a falha de fígado em uma criança com síndrome curta das entranhas. Um paciente com síndrome curta do intestino apresentou com infecção hepática da fase final. Submeteu-se a uma transplantação isolada do fígado na idade de 3.5 anos. A nutrição Parenteral foi interrompida 1.5 anos após a cirurgia. Em 7 anos de idade, o paciente mantiver índices e o crescimento nutritivos normais quando em uma dieta oral normal. Esta observação sugere que a transplantação do fígado sozinho possa ser uma alternativa valiosa à transplantação pequena combinada das entranhas/fígado na síndrome curta das entranhas quando a adaptação intestinal é esperada e se a válvula ileocecal está atual e que a melhoria da função do intestino pode ocorrer após a transplantação bem sucedida do fígado. ( info) |
5/486. Medidas falsa baixas do cálcio após a troca do plasma do volume alto em um paciente com falha de fígado. Um macho dos anos de idade 63 com a acidez láctica secundária à falha de fígado fialuridine-induzida submeteu-se a sete trocas do plasma ao esperar a transplantação orthotopic do fígado. A troca de seguimento do plasma, as concentrações totais do cálcio do soro medidas pelos métodos convencionais da química clínica era significativamente mais baixa do que os calciums elementares determinados pela espectroscopia de absorção atômica (P = 0.004). A diferença no cálcio medido pela absorção atômica e pelos métodos convencionais correlacionados com a concentração do citrato do soro (R = 0.77) que segue a primeira troca, a concentração do ácido láctico do soro diminuiu 10.2 a 4.4 Mmol/L. Estes resultados sugerem que a troca do plasma possa ajudar na remoção de produtos metabólicos tais como o ácido láctico nos pacientes com falha de fígado. Entretanto, a acumulação de citrato unmetabolized pode igualmente conduzir às medidas totais falsa baixas do cálcio em alguns pacientes que se submetem à troca do plasma. ( info) |
6/486. O hepatotoxicity severo associou com o sódio do bromfenac. A falha Subacute da hepatite e de fígado ocorreu em uma mulher de 40 yr-old que segue um curso de 1 mês de tratamento com o bromfenac nonsteroidal da droga anti-inflammatory. Serologies para a hepatite a, B, e C era negativo, como eram os anticorpos e o ceruloplasmin antinucleares. Uma biópsia transjugular do fígado demonstrou a necrose hepatic submassive. O curso clínico foi complicado pela encefalopatia, pela retenção fluida, e pelo peritonitis bacteriano espontâneo, alertando a consideração para a transplantação do fígado. Com medidas de suporte, retenção da icterícia e do líquido resolvida durante um período de 3 meses. Nós concluímos que o uso prolongado do bromfenac era o agente etiological neste caso, e que esta droga pode causar o hepatotoxicity severo tendo por resultado a falha de fígado. ( info) |
7/486. a Baixo-dose cytarabine-induziu a deficiência orgânica hepatic e renal em um paciente com síndrome myelodysplastic. Nós relatamos a uns anos de idade 49 o paciente fêmea com síndrome myelodysplastic secundária que desenvolveu a deficiência orgânica do fígado e a falha renal aguda causadas pela terapia do arabinoside do cytosine da baixo-dose (ara-c). O tratamento do ara-c da baixo-dose foi usado extensamente para a leucemia myelogeous aguda e a síndrome myelodysplastic, e é provavelmente uma baixa toxicidade à exceção do myelosuppression. O paciente queixou-se de uma reação adversa transiente no segundo e terceiro curso da terapia. Este caso raro indica que a observação cuidadosa deve ser realizada durante a terapia do ara-c da baixo-dose em virtude das reações alérgicas. ( info) |
8/486. falha hepatorenal Carbamazepine-induzida em uma criança. Carbamazepine é usado para controlar desordens de apreensão parcial e generalizada tónico-clonic, parciais, e misturadas generalizadas nas crianças. É associado freqüentemente com os eventos adversos neurológicos, a síndrome de Stevens-Johnson, e os efeitos secundários hematológicos. Os efeitos adversos Hepatic e renais são menos comuns mas podem causar a morte. Um menino dos anos de idade 6 que recebe o carbamazepine para a desordem de apreensão parcial desenvolveu a falha hepatorenal. Com descontinuação da droga, sua função de fígado e de rim retornou ao normal dentro de 2 semanas. ( info) |
9/486. Manifestação atrasada da cirrose indiana da infância em uma menina do alemão dos anos de idade 3. Nós relatamos em uma menina alemão dos anos de idade 3.8 que apresente com sinais da falha de fígado subacute baseada em uma história de 4 meses. As investigações feitas antes da admissão excluíram doenças infecciosas, metabólicas e imunológicas. Os resultados do laboratório eram valores aumentados das aminotransferases, do hyperbilirubinaemia, do hyperammonaemia e da coagulação plasmática deteriorada. Caeruloplasmin e as concentrações de cobre do soro eram normais; entretanto, a excreção de cobre urinária era elevado (80 microg/l). A biópsia do fígado mostrou uma cirrose de fígado micronodular e uma concentração do cobre do fígado extremamente elevado (peso seco de 1400 microg/g). As investigações epidemiológicas revelaram uma concentração de cobre elevado (8645 microg/l, normal: ( info) |
10/486. Eliminação extracorporal a longo prazo da bilirrubina: Um relatório do caso no plasmaperfusion da resina da cascata. A falha hepatic aguda torna-se como uma entidade da doença da origem um pouco diversa. Com progressão da doença, os níveis tóxicos da bilirrubina podem causar as complicações severas que incluem o bloqueio Avoirdupois-nodal, a arritmia cardíaca, a consciência danificada, apreensões generalizadas, e epilepticus do status. As escolhas do tratamento para impedir a deterioração clínica compreendem da transplantação orthotopic disponível cara e limitada do fígado, da utilização de dispositivos bioartificial extracorporais da sustentação do fígado e do tratamento da hemoperfusão/plasmaperfusion com os filtros ativados da troca do carvão vegetal/aníon. Aqui, nós apresentamos um paciente com hepatite cholestatic droga-induzida aguda. Os níveis excessivamente elevados da bilirrubina foram acompanhados das complicações cardíacas e cerebrais. O tratamento extracorporal da perfusão da resina (Plasorba, BR-350) foi executado com sucesso durante um período de 50 dias sem a ativação do sistema ou dos efeitos secundários da coagulação. Os níveis da bilirrubina foram abaixados a um mínimo de 225 micromol/l, com melhoria clínica simultânea. Em conclusão, o plasmaperfusion extracorporal da troca de aníon pode ser um tratamento a longo prazo viável para efeitos secundários hyperbilirubinaemic na hepatite cholestatic evidente. ( info) |