1/181. diagnostic prénatal de réservoir souple exstrophy : quelle consultation ? BUT : Le réservoir souple exstrophy a prenatally récemment devenu des multiples malformations congénitales discernables par l'échographie foetale, qui implique la nécessité d'une évaluation pronostique correcte de qualité de vie de laquelle l'arrêt thérapeutique de la grossesse peut dépendre dans les limites temporelles indiquées par la loi. Tout en maintenant un rôle prépondérant instructif, la consultation prénatale a gagné la pertinence croissante pour le pronostic à long terme de qualité de vie dans les adultes affectés par le réservoir souple exstrophy, en particulier en vue de le continence urinaire, et les problèmes sexuels et reproducteurs dans les individus masculins et féminins. Nous rapportons un cas d'exstrophy de réservoir souple diagnostiqué à la semaine 22 de la gestation, et examinons largement la littérature sur les outils diagnostiques prénatals et des procédures aussi bien que le suivi à long terme dans ces cas-ci. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : À la semaine 22 de la gestation un femme a subi la consultation de prédiction due au diagnostic d'exstrophy foetal de réservoir souple fait par ultrason prénatal. Après la consultation les parents ont élu l'arrêt de grossesse. En outre, des données de littérature ont été analysées en vue de la qualité de vie et le réservoir souple exstrophy. RÉSULTATS : Nous croyons que la rarité du diagnostic prénatal de cette anomalie a eu comme conséquence le manque d'un examen complet des critères de consultation nécessaires. CONCLUSIONS : Nous proposons ce que nous considérons une approche de consultation valide pour des parents après un diagnostic prénatal de réservoir souple exstrophy. ( info) |
2/181. Complexe d'OEIS (défauts anus-spinaux omphalocele-exstrophy-imperforate) dans les jumeaux monozygotic. Le complexe anus-spinal omphalocele-exstrophy-imperforate des défauts (OEIS) est un modèle cohérent et reconnaissable des défauts abdominaux et pelviens de midline. Il est rare, affectant 1 dans 200.000 à 400.000 grossesses et est encore plus rare dans des gestations jumelles. C'est une étude d'autopsie de complexe d'OEIS dans les jumeaux monozygotic après arrêt de grossesse à 20 semaines de gestation. Les antécédents familiaux ordinaires mais la concordance des jumeaux monozygotic pour les défauts peuvent soutenir la théorie que les complexes tôt de malformation, par exemple, OEIS, et le jumelage monozygotic sont des manifestations de la même perturbation de la blastogenèse tôt. ( info) |
3/181. reproduction exstrophy du réservoir souple. La reproduction exstrophy du réservoir souple est une anomalie congénitale rare et distincte sans anomalies importantes additionnelles de l'appareil urinaire. Un garçon de 15 ans avec exstrophy double est signalé, et le rôle possible de la séquestration de réservoir souple dans le développement des défauts de forme musculo-squelettiques classiques dans cette anomalie est discuté. ( info) |
4/181. Exstrophy du réservoir souple. Exstrophy du réservoir souple est un défaut congénital rare qui se produit quand le mur abdominal et les structures fondamentales, y compris le mur ventral du réservoir souple, ne fondent pas dans l'utérus. En conséquence, l'appareil urinaire inférieur est exposé, et le réservoir souple renversé apparaît par l'ouverture abdominale. De diverses interventions chirurgicales ont été utilisées avec le succès variable dans l'espoir de réaliser la sécheresse complète, le plein contrôle au-dessus de la livraison de l'urine, l'absence des cathéters et des appareils d'external, et un appareil urinaire supérieur protégé. L'approche chirurgicale la plus populaire est la fermeture primaire de réservoir souple avec la reconstruction secondaire de cou de réservoir souple. Les soins, médicaux complets, et soin chirurgical sont nécessaires pour préserver la fonction rénale et sexuelle. Les nombreux problèmes complexes rencontrés par ces enfants en bas âge et leurs familles réclament une approche multidisciplinaire. Cet article passe en revue l'occurrence, la présentation clinique, et la gestion d'exstrophy du réservoir souple. ( info) |
5/181. Osteotomy et distraction du segment antérieur de l'anneau pelvien dans la réparation d'epispadias : rapport de cas. Nous rapportons une nouvelle approche thérapeutique pour le réservoir souple exstrophy et des epispadias dans un cas de réparation échouée d'epispadias. La largeur du bassin a été mesurée par ce que nous avons défini pendant que le diamètre antéropostérieur (APD) sur les coupes transversales combinées de balayage de la tomographie calculée (CT) du bassin. L'APD était moitié de valeur normale dans un patient incontinent avec des epispadias échoués répare. Il a subi un osteotomy supraacetabular du bassin avec la distraction antérieure progressive du segment antérieur de l'anneau pelvien. Quatre mois plus tard, le matériel a été enlevé, et l'APD était valeur presque normale. Dans les 9 mois du suivi, le patient était sec jour et nuit. Nous croyons cela dans les patients présentant la réparation échouée exstrophy et d'epispadias, APD semble être un critère prédictif pour le continence, et des résultats de la chirurgie réparatrice avec l'osteotomy devraient être améliorés par la distraction du segment antérieur de l'anneau pelvien. ( info) |
6/181. Exstrophy couvert avec la duplication inachevée du réservoir souple. Une variante exstrophy rare dans une 1 fille d'ans (de 1/2) est rapportée. L'enfant a eu un large, marquer-comme la lésion au-dessus de l'abdomen central inférieur avec le divarication du recti et d'un pubis de symphysis de diffusion. Le réservoir souple fondamental a été divisé en deux chambres inégales par un septum sagittal complet avec seulement la bonne chambre communiquant avec l'urètre simple et le vidange gauche par une fistule vesicocutaneous. Les deux reins étaient normaux. Le clitoris était bifide et l'anus antérieur placé. La gestion chirurgicale préliminaire s'est composée de la dissection du réservoir souple de sa bâche prevesical, de l'excision du septum sagittal, et de cystocystostomy. Postopératoirement, l'enfant a eu le continence urinaire normal. La littérature est passée en revue en se référant tout particulièrement aux diverses formes d'exstrophy double. ( info) |
7/181. La poche de Mayence II : expérience de 5 patients avec le réservoir souple exstrophy. BUT : Nous rapportons notre expérience avec 5 patients avec le réservoir souple exstrophy qui a subi la création d'une poche de Mayence II. MATÉRIAUX ET MÉTHODES : Nous avons rétrospectivement réexaminé les résultats de la poche de Mayence II comme déviation urinaire primaire dans 2 et déviation urinaire secondaire dans 3 patients. Chaque patient a subi des cabinets de consultation multiples, y compris l'osteotomy dans 1. Tous les patients ont été suivis postopératoirement sur une base annuelle. RÉSULTATS : Tous les patients sont continents et l'appareil urinaire supérieur est stable. CONCLUSIONS : La poche de Mayence II est appropriée pour des enfants soutenus avec un petit réservoir souple fibrotique, et comme procédé de récupération pour ceux qui ont supporté des procédures reconstituantes multiples et restent incontinents. En outre, ce procédé mérite la grande considération chez les enfants résidant dans les pays en voie de développement. ( info) |
8/181. fistule vésicale inférieure. Les variantes d'Exstrophy sont des anomalies développementales rares du réservoir souple ; les variantes impliquant seulement le cou de réservoir souple sont extrêmement rares. Il y a seulement deux rapports de cas de fissure vésicale inférieure jusqu'ici, et fistule vésicale inférieure (IVF) car une variante exstrophy n'a pas été décrite précédemment. Nous rapportons un cas d'IVF dans une mois-vieille femelle 20. L'urètre était normal dans le calibre et la position et la capacité de réservoir souple étaient proportionnées. La fermeture simple de la fistule a été suivie d'un modèle normal de micturition. ( info) |
9/181. Réservoir souple exstrophy dans un nouveau-né en danger des gravis passagers de myasthenia : un rôle pour le remifentanil et l'analgésie épidurale. Les enfants en bas âge soutenus aux mères avec des gravis de myasthenia peuvent exhiber une forme passagère de la maladie, avec la sensibilité semblable à non-dépolariser les drogues antidotes neuromusculaires. Nous rapportons le cas d'un en danger infantile qui a exigé la chirurgie principale quand 48 h vieux pour la fermeture du réservoir souple exstrophy. Une technique anesthésique épidural-générale combinée, avec la supplémentation de remifentanil, nous a permise d'éviter les drogues antidotes neuromusculaires inutiles et a prolongé les soins intensifs, qui avaient été prévus. Les avantages potentiels du remifentanil et de l'analgésie épidurale dans les nouveau-nés sont discutés. ( info) |
10/181. Implantation de prothèse après l'aileron libre radial phalloplasty dans les patients avec le réservoir souple exstrophy. MÉTHODES : La prothèse penile gonflable ont été implantées dans les phalloplasties radiaux sensate de libre-aileron dans deux patients adultes avec le réservoir souple exstrophy. RÉSULTATS : Ni l'un ni l'autre patient ne s'est plaint de perte de sensation, et tous les deux pouvaient gonfler la prothèse et s'engager dans des rapports sexuels trois mois plus tard. CONCLUSION : La construction d'un neophallus fonctionnel est bien décrite cependant n'a pas été précédemment rapportée en les patients exstrophy qui sont adaptés à ce procédé dû à la présence des crura, et l'absence d'un neourethra. Le marquage des procédures reconstituantes précédentes cependant peut rendre l'implantation difficile, et le suivi à long terme est exigé pour évaluer ce procédé dans les patients avec le réservoir souple exstrophy. ( info) |